Co je sklerodermie?
Existují dvě formy sklerodermie: lokalizovanou sklerodermii a systémová skleróza. Lokalizovaná sklerodermie je možné vidět častěji u dětí než systémové formě. To může zahrnovat skvrny na kůži na trupu, paží, nohou nebo hlavy. Jiná jména pro lokalizované formy jsou morphea a lineární sklerodermie.
Systémová skleróza je chronické degenerativní onemocnění, které postihuje klouby, kůži a vnitřní orgány. Sklerodermie je také spojována s abnormalitami krevních cév. Systémová skleróza se vyskytuje jen zřídka u dětí.
Sklerodermie je považována za multifaktoriální onemocnění. Multifaktoriální dědičnost znamená, že "mnoho faktorů," se podílejí na vzniku zdravotní problém. Faktory jsou obvykle jak genetické a ochrany životního prostředí, kde se kombinace genů z obou rodičů, kromě neznámých faktorů životního prostředí, za vzniku vlastnost nebo nemoc. Často jedno pohlaví (buď muži nebo ženy) jsou ovlivněny častěji než ostatní v multifaktoriální znaky.
Jaké jsou příznaky sklerodermie?
Sklerodermie může vést k zjizvení kůže, kloubů a vnitřních orgánů. Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky sklerodermie. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky systémové sklerózy mohou zahrnovat:
zahušťování a otoky konečků prstů
bledé a mravenčení prstů, které by se mohly stát otupělý, když jsou vystaveny chladu, nebo když citově rozrušený (tzv. Raynaudův fenomén)
ranní ztuhlost
napnuté, lesklý, tmavší kůže na velkých plochách, jako je obličej, které mohou bránit pohybu
Vzhled žilky
vápníku kůže na prstech nebo jiných kostních ploch
rošt hluk jako zanícené tkáně pohybovat
zmrazené (nepohyblivé) prsty, zápěstí, lokty nebo v důsledku zjizvení kůže
vředy na dosah ruky a klouby
zjizvení jícnu, což vede k pálení žáhy a obtíže s polykáním
zjizvení plic, což vede k dušnosti
srdeční selhání a abnormální srdeční rytmus
Příznaky lokalizované sklerodermie může zahrnovat:
lesklé, zahuštěné skvrny na kůži
barvu (světlejší nebo tmavší), kůže
těsnost spojů
Příznaky sklerodermie může připomínat jiné zdravotní onemocnění nebo problémy. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak je sklerodermie diagnostikována?
Diagnóza sklerodermie je obvykle založena na změny v kůži a vnitřních orgánů. Test protilátka může pomoci rozlišit typ sklerodermie současnosti. Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro sklerodermie může zahrnovat:
elektrokardiogram (EKG nebo EKG) - test, který zaznamenává elektrickou aktivitu srdce, ukazuje abnormální rytmy ( arytmií nebo srdečního rytmu), a zjistí poškození srdečního svalu. EKG může být provedeno pro detekci změn v EKG vzorem, který může být způsoben změnami v srdeční svalové tkáně v důsledku sklerodermie.
echocardiogram - postup, který hodnotí strukturu a funkci srdce pomocí zvukových vln zaznamenaných na elektronický senzor, který produkují pohybující se obraz srdce a srdečních chlopní.
x-ray - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film. X-paprsky mohou odhalit změny v kosti a měkkých tkání, trávicího traktu a plic způsobené sklerodermie.
Léčba sklerodermie:
Specifická léčba pro sklerodermie bude stanovena lékařem Vašeho dítěte na základě:
celkový zdravotní stav vašeho dítěte a zdravotní historie
Rozsah onemocnění
tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy a terapie
očekávání k průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba může zahrnovat:
nesteroidní, protizánětlivá léčiva (NSAID) nebo kortikosteroidy (proti bolesti)
penicilamin (zpomalit proces kůže zahušťující a oddálit poškození vnitřních orgánů)
imunosupresivní léky, jako je methotrexát
léčbu specifických symptomů, jako je pálení žáhy a Raynaud jevu
fyzikální terapie a cvičení (k udržení svalové síly)
