Díky celé řadě nových účinných terapií, pacienti se těší let v remisi z této zhoubné rakoviny krve.
Pokud existuje jedna nemoc, která se nejvíce ukazuje účinky nedávných zlepšení v léčbě rakoviny, je to mnohočetný myelom. Pokroky v biotechnologii umožnily vědcům identifikovat několik genetických a chromozomálních abnormalit, na nichž je onemocnění, při podpoře rozvoje účinnějších a méně toxických léků. Ačkoli tam je ještě žádný lék na myelomu, různé způsoby léčby jsou dosažení dlouhé remise, a lidé, kteří byli kdysi dána dvě až tři roky žít, jsou úspěšnému zvládnutí jejich onemocnění po dobu pěti až sedmi let s některými žijící deset let nebo delší.
Co je to mnohočetný myelom?
Slovo myelom pochází z řeckých kořenů myelos (kostní dřeně) a OMA (nádor), je to "více", protože nádory se vyskytují na mnoha místech v kostní dřeni. Příčina onemocnění není známa. Pochází z plazmatických buněk - bílých krvinek v kostní dřeni zvané B-lymfocyty, které odlišovaly v reakci na přítomnost virů a bakterií (patogenů) v těle. Za normálních okolností, plazmatické buňky, aby se různé protilátky bojovat každý typ invazi patogenu. Proto, když patogen, který vstupuje do těla, plazmatických buněk se aktivuje, reprodukci ve velkém počtu, a vytváří dostatečné množství protilátek, zbavit tělo klíčku se jedná.
Myelomové buňky jsou abnormální plazmatické buňky, které množit bez zjevného důvodu, produkují látky, které potlačují normální funkce kostní dřeně a vytěsnění normální krevní složky v kostní dřeni - kyslík-nést červených krvinek, infekce-bojovat proti bílé krvinky, a krevní destičky, které srážlivost pomoc. V důsledku toho mohou lidé s myelomem mají anémie, snížená odolnost vůči chorobám, a abnormální tvorba modřin a krvácení. Místo toho, aby funkční protilátky, myelomové buňky vytvářejí nadměrné množství abnormálního proteinu s názvem M protein, který může vést k poškození ledvin, jakož i potlačení normální imunitní funkce.
Jak myelomové buňky se hromadí v kostní dřeni, které vylučují enzymy, které zvyšují rychlost odbourávání (resorpce) a zpomaluje rychlost tvorby kosti. V důsledku toho, vápníku uložené v kostech se uvolňuje do krve, kde mohou vysoké hladiny vápníku způsobovat slabost, zmatenost, a další poškození ledvin.
Toto onemocnění může také metastazovat mimo kostní dřeně a kosti - to znamená, že se mohou šířit z kostní dřeně do jiných částí těla, včetně jater, sleziny, a měkkých tkání. Myelom tak mohou znamenat pohromu s kostí a ledvin, a v pokročilých případech, játra, slezina, plíce a, jako i M-proteinu a plazmatických buněk vybudovat v těchto různých orgánů.
Rizikové faktory pro myelomu
Existuje jen málo důkazů tak daleko, že můžeme něco udělat, aby se zabránilo myelomu. Mezi nejčastější rizikové faktory jsou mimo naši kontrolu. Patří mezi ně následující:
Věk. Myelom je vzácná u lidí pod 35 let a nejčastější u lidí ve věku 65 a starších.
Etnický původ. Onemocnění je téměř dvakrát častější v afrických lidí, jak je to ve srovnání s bělochy. Je to obecně méně obyčejný v Asiatů.
Pohlaví. Mírně přes 55% lidí s myelomem jsou muži.
Genetika. Mít blízkého příbuzného s myelomem může zvýšit riziko, ale familiární myelom je neobvyklé.
Monoklonální gamapatií nejistého významu (MGUS). Tato benigní onemocnění, které postihuje plazmatické buňky je často náhodný nález při testu rutinní krve. Jeho výskyt se zvyšuje s věkem. MGUS nevyžaduje žádnou léčbu, ale někdo s tímto onemocněním by měli být pečlivě sledováni v průběhu času, jak se asi 25% lidí, kteří mají to bude nakonec vyvíjet myelomu.
Diagnostika a staging mnohočetného myelomu
Brzy mnohočetný myelom nemusí vždy produkovat symptomy, ale podezření vašeho klinik může být vzbuzen abnormálními výsledky na rutinní vyšetření krve nebo neočekávané zlomené kosti. Častěji, nemoc je signalizována příznaky, jako je únava, slabost, bolesti v zádech, časté močení, zácpa, a náchylnosti k infekci. V každém případě, je následující laboratorní a zobrazovací testy vyloučit nebo potvrdit přítomnost mnohočetného myelomu a stanovení stupně onemocnění:
Krevní testy, které identifikují počtu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček,; přítomnost M-proteinu, a hladiny protilátek, bílkoviny beta-2 mikroglobulinu a albuminu, vápníku a kreatininu (ukazatel postižení ledvin).
Testování moči, který měří množství jiného abnormálního proteinu, tzv. Bence Jones protein.
X-paprsky, aby zjistili, zda jsou poškozené nebo zlomené kosti.
Biopsie kostní dřeně odhalit myelomové buňky.
Studie ukázaly, že existuje několik různých druhů myelomových buněk s různými genetickými a chromozomálních abnormalit, což způsobuje různé formy nemoci, které reagují na různé druhy léčby. Testy na těchto abnormalit se používají k identifikaci 25% až 30% lidí s myelomem, kteří jsou v obzvláště vysoké riziko a pravděpodobně potřebovat časné agresivní léčby.
Myelom, který je objeven dříve, než dojde symptomy - s úrovní beta-2 mikroglobulinu jen mírně vyšší a hladiny albuminu mírně nižší, než je obvyklé - je obvykle popisován jako neaktivní nebo doutnající nebo I. etapa onemocnění. Studie neprokázaly, že lék léčba v tomto stadiu prodlužuje dobu přežití, takže běžná praxe je "bdělé čekání" - monitorování pacientů úzce spolupracuje s fyzickými zkouškami a laboratorní testy k určení, zda nemoc postupuje.
Co je transplantace kmenových buněk?I když to není kurativní, transplantace kmenových buněk je základem léčby myelomu, zejména pro mladší věkové skupiny (65 až 70), zdravější pacientů. Kmenové buňky mají schopnost regenerovat zdravé červené krvinky, bílé krvinky, krevní destičky a tak mohou být použity na pomoc lidem vydržet chemoterapie v dávkách dostatečně vysokých zabít myelomové buňky - strategie, které také ničí většinu zdravých krevních složek.
Po terapii ke snížení počáteční myelom, budete léčeni léky, které stimulují tvorbu vašich vlastních krevních kmenových buněk. Tyto kmenové buňky žijí v malých množstvích v každém z nás, a oni se vyvinou do zdravých červených krvinek, bílých krvinek, krevních destiček a. O několik dní později, můžete podstoupit leukaferézu, je proces, při kterém se vaše krev vedena z žíly pomocí stroje, který odstraňuje kmenových buněk a vrací krev do jiné žíly. Proces, někdy odkazoval se na jak kmenových buněk sklizně, může trvat několik hodin a může být nutné opakovat několikrát. Obvykle, dostatek kmenových buněk pro transplantaci dva jsou sklizeny a zmrazený. Pak můžete podstoupit vysoké dávky chemoterapie, která zabije všechny vaše krvinek - rakovinných myelomových buněk a zdravých buněk - stejně jako produkovat své známé vedlejší účinky: vypadávání vlasů, nevolnost, průjem a únava. Pak uložené zdravé kmenové buňky jsou naplněny zpět do krve. Je-li léčba funguje, kmenové buňky pokračovat tvořit zdravý krevní systém, bezplatné myelomových buněk. Během této doby, jste anemický a náchylné k infekci, protože máte malé množství infekčních bojovat bílých krvinek. Takže zatímco vaše krevní buňky rostou zpět - proces, který obvykle trvá asi dva týdny - budete dostávat transfuze, růstový faktor, a antibiotika zabránit anémie a infekce. |
Léčba mnohočetného myelomu
Jakmile dosáhne myelom fáze II, léčba je nutná ke zmírnění příznaků a snížit počet myelomových buněk. Neexistuje žádný standardní protokol: většina pacientů obdrží několik různých druhů léků v různých fázích onemocnění, v závislosti na jejich věku, symptomy, tělesné onemocnění, rizikové kategorie, a preference léčby.
Pokud jste ve věku 65 až 70 a nemají jiné závažné onemocnění, jako je cukrovka nebo velké škody orgánu, se obvykle doporučuje po transplantaci kmenových buněk. (Viz "Co je to transplantace kmenových buněk?" Výše). Pokud si nejste kandidátem pro transplantaci kmenových buněk, začnete s farmakoterapií a pokračovat v ní, dokud nemoc je v kompletní remisi (bez znamení myelomu), nebo dokud myelomem plošinami na velmi nízké úrovni. (Viz "léky používané k léčbě mnohočetného myelomu.") Po zahájení léčby, budete sledováni recidivy onemocnění nebo progrese.
Pro opakování, je k dispozici několik možností léčby. Transplantace druhé kmenových buněk může být účinná u některých pacientů. Drogy nebo lékové kombinace používány poprvé, může dobře fungovat podruhé, takže kombinace může být znovu nebo nové prozkoumány. V současné době existuje mnoho klinických studií, testování nových myelomu léky, které jsou ve frontě na schválení FDA. (Chcete-li zjistit o klinických studiích ve vaší oblasti, přejděte na www.clinicaltrials.gov.)
Další terapie může být nutná k vyrovnání účinků obou onemocnění a léčby drogové závislosti. Většina lidí s myelomem obdrží bisfosfonáty zpomalit resorpci kosti, a mnoho vzít léky na ředění krve, aby se zabránilo srážení. Bolest kostí mohou být léčeny s radiační terapií, anémie mohou být léčeni epoetinu (EPOGEN, Procrit), který stimuluje tvorbu červených krvinek a snižuje potřebu krevních transfuzí.
Léky používané k léčbě mnohočetného myelomu | |||
Typ drogy | Názvy drog | Použití | Nežádoucí účinky |
Cílená léčba | bortezomib (Velcade) | Jeden z jednotlivých nejúčinnějších léků na aktivním onemocněním, zejména u pacientů s vysokým rizikem. | Periferní neuropatie (bolest nebo znecitlivění v rukou a nohou) |
Imunomoduláry | thalidomid (Thalidomid), lenalidomid (Revlimid) | První linie léčby u aktivního onemocnění; udržovací léčba po transplantaci kmenových buněk. Obvykle se používá s dexamethason, kortikosteroidy. | Únava, svalové křeče, krevní sraženiny (hluboká žilní trombóza), a periferní neuropatie |
Konvenční chemoterapie | melfalan (Alkeran), vinkristin (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin), cyklofosfamid (Cytoxan) | Používá se ve vysokých dávkách po transplantaci kmenových buněk a v nižších dávkách ke snížení nádorové buňky. | Vypadávání vlasů, nevolnost, únava, anémie, snížená imunita na nemoci |
Kortikosteroidy | prednison, dexamethason | Prednison je obvykle používán s melfalanem, dexamethason, s imunomodulátory, cílenou terapii a konvenční chemoterapií. | Změny nálady, nespavost, přibývání na váze, zvýšená hladina glukózy v krvi |
Pokud se u Vás objeví mnohočetného myelomu
Neustále se rozšiřující výběr, které činí léčba myelomu tak slibně také proces těžké se orientovat. Zde jsou některé návrhy, které mohou pomoci:
Najít zkušený zdravotnický tým. Pokud je to možné, dostat své péče ve zdravotnickém centru, který se specializuje na mnohočetný myelom, jako jedna z institucí, které patří do mnohočetného myelomu výzkumného konsorcia uvedené na www.themmrc.org. Pokud nechcete žít v blízkosti centra myelomu, můžete najít v krvi specialistu ve vašem okolí prostřednictvím Evropské hematologické společnosti, které se můžete dostat zde: www.health.harvard.edu / hematolog.
Pořiďte si druhý názor. Pravděpodobně budete cítit lépe, a vaše pojišťovna může vyžadovat.
Zkontrolujte, zda vaše pojištění. Myelomem léky jsou drahé a nemohou být kryty pojišťoven. Organizace, které poskytují pomoc léků a pojištění spoluúčasti jsou uvedeny na webových stránkách National Cancer Institute, které můžete dosáhnout zde: www.health.harvard.edu / financial_help.
Zvažte klinických hodnocení, pokud se připojíte klinického hodnocení, jste jisti, že obdrží nejméně nejlepší dostupné standardní péči -. A možná i novou léčbu, která je ještě účinnější.
Najít podporu. Mnohočetný myelom Research Foundation, založena dlouhodobá myelom pozůstalostní Kathy Giusti v roce 1998, nabízí informace a inspiraci prostřednictvím svých webových stránek, www.themmrf.org. Informace a pomoc jsou k dispozici také prostřednictvím Mezinárodního myelomu nadace, v www.myeloma.org.
