Jaké jsou různé typy svalové dystrofie?
Svalová dystrofie je skupina dědičných onemocnění, která se vyznačují tím, slabostí a chřadnutí svalové tkáně, s nebo bez poruchy nervové tkáně. Existuje devět typů svalové dystrofie, u každého typu zahrnující případnou ztrátu síly, rostoucí zdravotní postižení, a možné deformace.
Nejznámější z svalových dystrofií, je Duchenne svalová dystrofie (DMD), následovaný Beckerova svalová dystrofie (BMD).
Níže jsou uvedeny devět různých typů svalové dystrofie. Každý typ se liší ve svalech postižených, věk nástupu a jeho rychlosti progrese. Některé typy jsou pojmenovány pro postižené svaly, včetně následujících:
Typ | Věk na začátku | Příznaky, rychlost progrese, a průměrná délka života |
|---|---|---|
Becker | dospívání až rané dospělosti | Příznaky jsou téměř totožné s DMD, ale méně závažné, postupuje pomaleji než DMD, přežití do středního věku. |
Vrozený | narození | Symptomy zahrnují obecnou svalovou slabost a možných společných deformit nemoc postupuje pomalu, zkrátit životnost. |
Duchenne | 2-6 rok | Symptomy zahrnují obecnou svalovou slabost a plýtvání, ovlivňuje pánev, paže a horní nohy, nakonec zahrnuje všechny dobrovolné svaly, přežití než 20s je vzácný. |
Distální | 40-60roky | Symptomy zahrnují slabost a plýtvání svalů na rukou, předloktí a dolní končetiny, progrese je pomalá, málokdy vede k celkové pracovní neschopnosti. |
Emery-Dreifuss | dětství k pubertě | Symptomy zahrnují slabost a plýtvání rameno, paži, a holenních svalů, kloubů deformity jsou obyčejné, progrese je pomalá, náhlá smrt může nastat z srdečními problémy. |
Facioscapulohumeral | dětství na počátku dospělé | Symptomy zahrnují obličeje svalová slabost a slabost s nějakým plýtvání ramen a horní části paží, postup je pomalý, s obdobími rychlé zkáze, životnost může být mnoho desítek let po nástupu. |
Limb-pás | pozdní dětství do středního věku | Symptomy zahrnují slabost a plýtvání, které ovlivňují pletence ramenního a pánevního pletence první; progrese je pomalá, smrt je obvykle kvůli kardiopulmonální komplikace. |
Myotonická | 20 až 40 roky | Mezi příznaky patří slabost všech svalových skupin doprovázených opožděného uvolnění svalů po kontrakce, ovlivňuje obličej, nohy, ruce a krk nejdříve, postup je pomalý, někdy v časovém intervalu 50 až 60 roky. |
Oculopharyngeal | 40 - 70 roky | Příznaky ovlivňují svaly oční víčka a hrdla způsobující oslabení krčních svalů, které v době, způsobuje neschopnost polykat a vyhublost z nedostatku potravy, postup je pomalý. |
Jaké jsou další neuromuskulární onemocnění?
Spinální svalové atrofie:
Zánětlivé myopatie:
Nemoci periferního nervu:
Nemoci nervosvalového spojení:
| Metabolické onemocnění svalů:
Méně časté: myopatie
|