Co je amyotrofická laterální skleróza (ALS)?
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je terminál neurologické onemocnění charakterizované progresivní degenerací nervových buněk v mozku a míše. Často odkazoval se na jako "Lou Gehrig nemoc" (slavný hráč baseballu, který zemřel na tuto nemoc), je jedním z nejvíce devastující z poruch, které ovlivňují funkci nervů a svalů.
ALS nemá vliv na mentální funkce, nebo smysly (např. vidění a slyšení), a to není nakažlivé. V současné době neexistuje žádný lék na amyotrofické laterální sklerózy.
Statistiky ALS
Podívejme se na následující statistik o PPL:
Většina lidí, kteří vyvíjejí ALS jsou ve věku mezi 40 a 70 mezi, ale nemoc se může objevit v mladším věku.
ALS se vyskytuje na celém světě, bez rasových, etnických, či socioekonomické hranice.
ALS postihuje tolik jako 30,000 lidí, s 5600 nových případů diagnostikovaných v USA každý rok.
Jaké jsou různé typy ALS?
Existují tři známé klasifikace ALS, včetně následujících:
Activity - nejčastější forma ALS v USA, zahrnující 90 procent na 95 procent všech případů. Tyto případy se vyskytují náhodně, bez jakékoliv známé příčiny, a není tam žádný vztah s osobami v rodině s nemocí.
Familiární - navrhuje, že nemoc je dědičná a představuje velmi malém počtu případů v Evropě, o 5 procent na 10 procent.
Guamanian - extrémně vysoký výskyt ALS byla pozorována v Guamu a svěřenecké území v Pacifiku v roce 1950.
Jaké jsou příznaky ALS?
Pacienti, kteří trpí ALS zpočátku pocítíte slabost v jedné ze svých končetin, která se vyvíjí v průběhu několika dnů nebo, více obyčejně, jen pár týdnů. Pak několik týdnů až měsíců později, slabost vyvíjí v jiné končetiny. Někdy počáteční problém může být jedním z nezřetelná řeč nebo potíže s polykáním.
Jak ALS postupuje, i když, stále více a více příznaky jsou si všiml. Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky ALS. Nicméně, každý jednotlivec se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Záškuby a křeče svalů, zejména těch, které v rukou a nohou
Ztráta kontroly motoru v rukou a paží
Snížení v používání rukou a nohou
Vypínací a klesající
Pád věci
Trvalé únava
Nekontrolovatelné období smát nebo plakat
Nezřetelná nebo silný řeči a obtíže při projektování hlas
Jak nemoc postupuje, příznaky mohou zahrnovat:
Potíže s dýcháním
Obtíže při polykání
Ochrnutí
Mezi příznaky ALS mohou připomínat jiné onemocnění nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte se svým lékařem pro diagnózu.
Jak je diagnostikována ALS?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro ALS mohou zahrnovat následující:
Laboratorní vyšetření (včetně vyšetření krve a moči studií a fungování štítné žlázy testů)
Svalů a / nebo nervů biopsie - postup provádí k odstranění tkáně nebo buňky z těla pro vyšetření pod mikroskopem
Spinal Tap (také volal lumbální punkce) - speciální jehla je umístěna na spodní části zad, do páteřního kanálu, to je oblast kolem míchy, tlak v páteřním kanálu a mozku pak může být měřena. Malé množství mozkomíšní mok (CSF) může být odstraněna a poslal pro testování, zda je infekce nebo jiné problémy. CSF je tekutina, která omývá mozek a míchu.
X-ray - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film
Magnetická rezonance (MRI) - diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle
Elektrodiagnostické testy (tj. elektromyografie (EMG) a nervové vedení studie, nebo NCS) - studie, které hodnotí a diagnostikovat poruchy svalů a motorických neuronů, Elektrody jsou vloženy do svalu, nebo umístěné na kůži překrývající se svalu nebo svalové skupiny, a elektrická aktivita svalů a reakce jsou zaznamenávány.
Léčba ALS
Specifická léčba ALS bude určena lékařem na základě:
Váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Váš tolerance pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Pro většinu lidí s ALS, může primární léčba zahrnovat léčbu příznaků a mohou zahrnovat fyzické, profesní, řeč, dýchání a nutriční terapie. Některé léky a / nebo tepla nebo whirlpool terapie může pomoci zmírnit svalové křeče. Cvičení, ačkoliv je doporučeno v moderování, může pomoci k udržení svalové síly a funkce.
Není prokázáno, léčba ALS. Nicméně, US Food and Drug Administration (FDA) schválil RILUTEKU ®, první lék, který se prodloužilo přežití osob s ALS.
Správa příznaky ALS je proces, který může být náročné pro lidi s onemocněním, jejich pečovateli a lékařským týmem. Je však důležité vědět, že existuje mnoho zdrojů jsou k dispozici pro podporu a pomoc Společenství.
Vědci se provádí studie ke zvýšení jejich pochopení genů, které mohou způsobit onemocnění, mechanismy, které mohou vyvolat motorické neurony degenerují v ALS, a přístupy k zastavení pokroku, což vede k buněčné smrti.