Cystická fibróza

Co je cystická fibróza?

Cystická fibróza je dědičné onemocnění, které postihuje plíce, střeva, játra a slinivku břišní. U cystické fibrózy, hlen produkujících žlázy, aby nadměrné množství abnormálně hustého a lepkavého hlenu, který ucpává a brání zažívacího traktu a dýchacích cest těla. Nadměrné hlenu vede k vážným problémům s trávením a dýcháním, což často vede k předčasné smrti. Cystická fibróza je jednou z nejčastějších chronických onemocnění plic u dětí a mladých dospělých (Zdroj: NIH ).

Cystická fibróza nejčastěji postihuje plíce a slinivku. U zdravých plic, vzduchu a kyslíku procházejí horních cest dýchacích, přes bronchiolů, a do plicních sklípků. Plicní sklípky jsou drobné duté vak-jako struktury, kde se kyslík vstřebává do krevního oběhu. U lidí s cystickou fibrózou, nahromadění husté, lepkavé hlenu v těchto dýchacích cest snižuje účinnost dýchání a příjem kyslíku. Extra hlen také podporuje růst bakterií a virů a chronických plicních infekcí.

Cystická fibróza může také způsobit vážné problémy s slinivky břišní, která produkuje enzymy, které jsou důležité pro trávení potravy. Cystická fibróza může způsobit hlenu zablokovat kanály, které nesou enzymy ze slinivky do zažívacího traktu, což vede k abnormální trávení, podvýživy a vitamin A nedostatku minerálních látek.

Cystická fibróza je obvykle diagnostikována v dětství a raném dětství. Cystická fibróza je fatální, i když délka života může být významně rozšířen o včasné diagnóze a důsledné zdravotní péče. Průměrná délka života se dramaticky zvýšila v posledních desetiletích, protože vývoj nových a vylepšených léčby. V roce 1950, děti obecně zemřel cystické fibrózy jako kojenců a batolat. V tomto okamžiku, je průměrná délka života je asi 35 lety, i když někteří lidé s cystickou fibrózou jsou žijí v jejich 40s, 50s a starší.

Cystická fibróza může vést k vážným a život ohrožující komplikace, jako jsou nutriční nedostatky, diabetes, chronické infekce plic a selhání dýchání. Vyhledejte okamžitou lékařskou pomoc, pokud vy nebo vaše dítě, mají příznaky cystické fibrózy, jako je například zpoždění růstu, hmotnosti ztráta, kašel, který nejde daleko, příliš slaný pot nebo kůže, zácpa nebo mastná, páchnoucí stolice.

Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc (volejte 911) Pokud jste, vaše dítě, nebo někoho, kdo jste se, máte vážné problémy s dýcháním, vážné potíže s dýcháním, bolest na hrudi, nebo nevysvětlitelné snížení bdělosti a vědomí.