Vesint

Neuroblastom

Co je neuroblastom?

Neuroblastom je rakovinný nádor, který začíná v nervové tkáni kojenců a malých dětí. Abnormální buňky se často nacházejí v nervové tkáně, která je přítomna v nenarozeného dítěte a později vyvine do detekovatelného nádoru. Neuroblastom je vzácné u dětí starších než 10 let, ale to se občas vyskytne u dospělých.

Nádor se obvykle začíná v tkáních nadledvin nalezené v břiše, ale může také začít v nervové tkáni v krku, hrudníku, a / nebo pánve. Nadledvinky jsou umístěny na horní části ledvin. Tyto žlázy vylučují hormony a další důležité látky, které jsou potřebné pro normální funkce v těle.

V USA, asi 650 dětí s diagnózou neuroblastomu každý rok. To je často přítomen při narození, ale není detekován, dokud se nádor začne růst a kompresi okolní orgány. Většina dětí postižených neuroblastomu byla diagnostikována před 5 let. Ve vzácných případech, neuroblastom mohou být detekovány před narozením ze strany plodu ultrazvukem. Jedná se o nejběžnější rakovinou pevný nádor u dětí.

Rakovinné buňky neuroblastomu se mohou šířit (metastazovat) rychle do dalších oblastí těla (tj., lymfatické uzliny, játra, plíce, kosti, centrálního nervového systému a kostní dřeně). Přibližně 70 procent všech dětí s diagnózou neuroblastomu bude mít nějaký metastatické onemocnění.

Co způsobuje neuroblastom?

Pouze rizikový faktor, který byl stanoven pro neuroblastomu je dědičnost, i když drtivá většina neuroblastomů se nedědí. Nedávný výzkum ukazuje, že společná genetická variace na chromozomu 6p zdvojnásobuje riziko tohoto onemocnění. Také s tímto konkrétní variantě se zvyšuje pravděpodobnost, že dítě bude rozvíjet agresivnější formu onemocnění.

Průměrný věk při stanovení diagnózy v geneticky vázaných případech je kolem devíti měsíců. Když se rakovina představuje v několika různých oblastech těla, najednou, to naznačuje, že může být geneticky dědičné rakoviny.

Jaké jsou příznaky neuroblastomu?

Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky neuroblastomu. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky neuroblastomu se velmi liší v závislosti na velikosti, umístění a šíření nádoru. Příznaky mohou zahrnovat:

  • břišní hmotnost, a to buď se cítil během vyšetření nebo vnímána jako oteklé břicho

  • nádory v obličeji nebo hlavy může způsobit otoky a modřiny v oblasti kolem očí a nekontrolované pohyby očí

  • komprese ledvin nebo močového měchýře u nádoru může způsobit změny v močení

  • postižení kostní dřeně se mohou projevit jako bolest, kulhání, ochrnutí nebo slabosti

  • průjem může být přítomen, průjem je způsoben tím, látky vyrobené nádorem (vazoaktivní intestinální peptid, nebo VIP)

  • horečka

  • vysoký krevní tlak a zvýšená srdeční frekvence může dojít v závislosti na umístění nádoru a orgánů nádorové obklady

Příznaky neuroblastomu může připomínat jiné onemocnění nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.

Jak je neuroblastom diagnostikován?

Kromě kompletní lékařské a fyzikální vyšetření, diagnostické postupy pro neuroblastom mohou zahrnovat následující:

  • vyšetření krve a moči - včetně kompletního krevního obrazu, krevní chemických, ledvin a jaterních testů, a moči.

  • více zobrazovací studie - vyhodnocení primárního nádoru a určit extent / umístění případných metastáz, včetně:

  • počítačová tomografie (také volal CT nebo CAT scan.) - diagnostické zobrazovací postup, který používá kombinaci rentgeny a výpočetní techniky na výrobu průřezové obrazy (často nazývané plátky), a to jak horizontálně, tak vertikálně, z těla. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenových paprsků.

  • magnetická rezonance (MRI) - diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle.

  • x-ray - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.

  • ultrazvuk (také volal sonografie.) - diagnostické zobrazovací technika, která využívá vysokofrekvenční zvukové vlny a počítače vytvořit obrazy cév, tkání a orgánů. Ultrazvuk se používá k zobrazení vnitřních orgánů, jak fungují, a posoudit průtok krve různými plavidel.

  • kostní skeny - obrázky, nebo x-paprsky přijatá kosti po barvení bylo injekčně, že je absorbován kostní tkáně. Ty se používají k detekci nádorů a kostní abnormality.

  • Aspirace kostní dřeně a / nebo biopsie - postup, který zahrnuje užívání malého množství tekutiny kostní dřeně (aspirace) a / nebo tkáně pevné kostní dřeně (tzv. core biopsie), obvykle z kyčelních kostí, který se vyšetří na číslo, velikost, a zralost krevních buněk a / nebo abnormálních buněk.

  • biopsie z primárního nádoru a / nebo metastatických lézí

Diagnostika neuroblastomu zahrnuje také pořádání a klasifikaci onemocnění, které určuje možnosti léčby a prognózu. Staging je proces zjištění, zda rakovina se rozšířila, a pokud ano, jak daleko. Existují různé zastávky systémy, které mohou být použity pro neuroblastomu. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékař pro informace o inscenaci. Jeden způsob pořádání neuroblastom je následující:

  • 1. etapa - zahrnuje nádor, který nemá překročit středové osy těla, je zcela resekabilní (odnímatelné chirurgicky), a se nerozšířila do dalších oblastí těla. Lymfatické uzliny jsou na stejné straně těla jako nádor nemají rakovinné buňky přítomné.

  • etapa 2A - zahrnuje nádor, který nemá překročit středové osy těla, ale není zcela resekabilní. Toto stádium nádoru se nerozšířila do dalších oblastí těla, a lymfatických uzlin na stejné straně jako nádor nemají nádorové buňky přítomné.

  • etapa 2B - zahrnuje nádor, který může nebo nemusí být zcela resekabilní, se nerozšířila do dalších oblastí těla, ale lymfatických uzlin na téže straně nádoru mají nádorové buňky přítomné. Lymfatické uzliny na opačné straně nádoru musí být negativní nádorové buňky v této fázi onemocnění.

  • stupeň 3 - zahrnuje nádor, který prochází od středové osy těla a není zcela resekabilní. Tato fáze zahrnuje také nádor, který nemá překročit midline, ale lymfatické uzliny na opačné straně také obsahovat nádorové buňky.

  • stupeň 4 - zahrnuje nádor, který metastázuje do vzdálených lymfatických uzlin, kostní dřeně, jater, kůže, a / nebo jiných orgánů (s výjimkou, jak je definováno v fázi 4S).

  • fáze 4S - dítě je mladší než 12 měsíců a má nádor, který může mít metastáze (rozšíření) do jater, kůže, a / nebo kostní dřeně (zahrnuje účast minimální kostní dřeně; zapojení širší kostní dřeně by měla být klasifikována jako stupeň 4). Nádor je na jedné straně těla, a je lokalizován. To může rozšířit do lymfatických uzlin na stejné straně těla.

Léčba neuroblastomu:

Specifická léčba neuroblastomu bude stanovena lékařem Vašeho dítěte na základě:

  • věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza

  • Rozsah onemocnění

  • tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie

  • očekávání na průběhu onemocnění

  • Váš názor či preference

Léčba může zahrnovat (samostatně nebo v kombinaci):

  • operace (pro nádor a / nebo metastatického resekcí, a odstranění lymfatických uzlin) byly

  • chemoterapie

  • radiační terapie

  • kostní dřeně a transplantaci periferních kmenových buněk

  • retinoid terapie

  • podpůrná léčba (pro nežádoucí účinky léčby)

  • antibiotika (k prevenci / infekcí léčit)

  • kontinuální sledování péče (zjistit odpověď na léčbu, recidivující onemocnění, a pozdních následků léčby)

Možnosti léčby by měly být projednány s lékařem Vašeho dítěte.

Dlouhodobý výhled pro dítě s neuroblastomu:

Prognóza závisí do značné míry na:

  • rozsah choroby.

  • velikosti a umístění nádoru.

  • přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.

  • reakce nádoru na terapii.

  • věk a celkový zdravotní stav vašeho dítěte.

  • tolerance vašeho dítěte specifických léků, postupů nebo terapií.

  • nový vývoj v léčbě.

Stejně jako u jiných rakovinou, prognózy a dlouhodobé přežití se může značně lišit od jednotlivce k jednotlivci. Rychlá lékařská péče a agresivní léčba jsou důležité pro nejlepší prognózu. Průběžné sledování péče je zásadní pro dítě s diagnózou neuroblastomu. Nežádoucí účinky záření a chemoterapie, jakož i recidivy onemocnění, může dojít v survivors neuroblastomu. Nové metody jsou neustále objevil na zlepšení léčby a ke snížení vedlejších účinků.