Co je Ewing sarkom?
Ewing sarkom je nádorové onemocnění, které se vyskytuje zejména v kosti nebo měkké tkáně. Ewingův sarkom se může objevit v jakékoliv kosti, ale nejčastěji se v dlouhých kostí, jako je například femuru (stehenní), holenní (holeně), nebo pažní (horní části paže). To může zahrnovat svaly a měkké tkáně kolem nádoru také. Ewing sarkom buňky mohou také šířit (metastazovat) do jiných oblastí těla, včetně kostní dřeně, plic, ledvin, srdce, nadledviny, a jiných měkkých tkání.
Ewingův sarkom tvoří asi 2 procenta rakoviny u dětí. Asi 225 dětí a dospívajících jsou diagnostikovány s Ewing sarkom ve Spojených státech každý rok. Jedná se o druhý nejčastější zhoubný nádor kostí u dětí a dospívajících. Ewing sarkom nejčastěji vyskytuje u dětí ve věku od deseti do 20 let. Další muži jsou postiženy než ženy.
Co způsobuje Ewing sarkom?
Přesná příčina Ewing sarkom není zcela objasněn. Zdá se, že žádné známé rizikové faktory a preventivní opatření k dispozici. Nicméně, vědci zjistili, chromozomální změny v DNA dané buňky, které mohou vést k tvorbě Ewing sarkom. Tyto změny nejsou zděděné. Oni rozvíjet u dětí poté, co se narodí bez zjevného důvodu.
V téměř 85 procent z těchto případů, změna podílí fixační genetického materiálu mezi chromozómy # 11 a # 22.. Pokud určitý kus chromozomu # 11 je umístěn vedle genu EWS na chromozomu # 22, gen EWS dostane "zapnuto". Tato aktivace vede k přerůstání buněk a nakonec k rozvoji rakoviny. Přesný mechanismus zůstává nejasný, ale to důležitý objev vedl ke zlepšení v diagnostice Ewing sarkom.
Někteří lékaři klasifikovat Ewing sarkom jako primitivní neuroektodermového nádoru (PNET). To znamená, že nádor může začít v plodu nebo embrya, tkáně, která se rozvinula do nervové tkáně.
Jaké jsou příznaky Ewing sarkom?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky Ewing sarkom. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat, ale nejsou na ně omezeny, následující:
Bolest v okolí místa nádoru
Otok a / nebo zarudnutí kolem místa nádoru
Hubnutí, snížená chuť k jídlu
Paralýza a / nebo inkontinence (v případě, že nádor je v oblasti páteře)
Příznaky spojené s kompresí nervů z nádoru (např. necitlivost, brnění, ochrnutí, atd.)
Příznaky Ewing sarkom může připomínat jiné onemocnění nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak je Ewing sarkom diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření vašeho dítěte, diagnostické postupy pro Ewing sarkom mohou zahrnovat:
Více zobrazovací studie, jako například:
X-paprsky - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
Kostní scan - metoda nukleární zobrazovací vyhodnotit jakékoliv degenerativní a / nebo artritické změny v kloubech, k detekci kostních onemocnění a nádorů, k určení příčiny bolesti kostí nebo zánět. Tento test je vyloučit infekci nebo zlomeniny.
Magnetická rezonance (MRI) - diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle. Tento test se provádí, aby vyloučila veškeré související abnormality v blízkosti měkkých tkání.
Počítačová tomografie (také volal CT nebo CAT sken) - diagnostické zobrazovací metoda, která využívá kombinace rentgenového záření a výpočetní techniky na výrobu průřezové obrazy (často nazývané plátky), a to jak horizontálně, tak vertikálně, z těla. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenových paprsků.
Testy (včetně chemického složení krve) v krvi
Biopsie nádoru - postup, ve kterém jsou vzorky tkáně odstraněny (s jehlou nebo během chirurgického zákroku) od těla pro vyšetření pod mikroskopem, k určení, zda jsou přítomny rakovina nebo jiné abnormální buňky, k odstranění tkáně z postiženého kosti.
Aspirace kostní dřeně a / nebo biopsie - postup, který zahrnuje užívání malého množství tekutiny kostní dřeně (aspirace) a / nebo tkáně pevné kostní dřeně (tzv. core biopsie), obvykle z kyčelních kostí, který se vyšetří na číslo, velikost, a zralost krevních buněk a / nebo abnormálních buněk.
Ewing sarkom je obtížné odlišit od jiných podobných nádorů. Diagnóza je často vyloučením všech ostatních běžných pevných nádorů, a pomocí genetických studií.
Léčba Ewing sarkom
Specifická léčba Ewing sarkom bude stanovena lékařem Vašeho dítěte na základě:
Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Tolerance vašeho dítěte specifických léků, postupů, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba může zahrnovat jednu nebo více, z následujících akcí:
Chirurgie odstranit nádor
Chemoterapie
Radiační léčba
Amputace postižené paži nebo noze
Resekce metastáz (např. plicní resekce nádorových buněk v plicích)
Rehabilitace, včetně fyzického a ergoterapie a psychosociální adaptace
Protézy montáž a školení
Podpůrná péče (pro nežádoucí účinky léčby)
Antibiotika (k prevenci a léčbě infekcí)
Kontinuální sledování péče (zjistit odpověď na léčbu, odhalit opakující se onemocnění, a řídit pozdní účinky léčby)
Dlouhodobý výhled pro dítě s Ewing sarkom
Prognóza pro Ewing sarkom velmi závisí na:
Rozsah onemocnění
Velikosti a umístění nádoru
Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz
Reakce nádoru na terapii
Věk a celkový zdravotní stav vašeho dítěte
Tolerance vašeho dítěte specifických léků, postupů, nebo terapie
Nový vývoj v léčbě
Jako u každé rakoviny, prognózy a dlouhodobé přežití se může značně lišit od dítěte k dítěti. Každé dítě je jedinečné a léčba a prognóza je strukturován v souladu s potřebami dítěte. Rychlá lékařská péče a agresivní léčba jsou důležité pro nejlepší prognózu. Průběžné sledování péče je zásadní pro dítě s diagnózou Ewing sarkom. Pozdní účinky záření a chemoterapie, jakož i dalších malignit, může dojít v survivors Ewing sarkom. Nové metody jsou neustále objevil na zlepšení léčby a ke snížení vedlejších účinků.
