Co je to?
Behcetova (bay-Setz) syndrom, také volal Behcetova choroba, je vzácné onemocnění, které postihuje především mladé dospělé. Pojmenoval Hulusi Behcetova, turecké dermatolog, to znamená zánět mnoha částí těla, včetně kůže v oblasti genitálií, podšívka z úst, očí, nervového systému, kloubů a cév. Mezi charakteristické problémy jsou vředy v ústech a genitální oblasti, a vážné záněty očí.
Ačkoli přesná příčina onemocnění zůstává nejasný, je myšlenka Behcetova zapojit autoimunitní reakce, což znamená, že poruchy obranný mechanismus těla a začíná útočit na vlastní tkáně. Vědci se domnívají, že se něco v životním prostředí může vyvolat příznaky u lidí náchylných k autoimunitním problémům. Například, některé studie uvádějí, že lidé, kteří měli opakované infekce Streptococcus bakterií je větší pravděpodobnost, že Behcetova choroba. Genetická vnímavost je navrženo příležitostné zjištění této vzácné nemoci v několika členů jedné rodiny.
Obvykle příznaky vzplanutí opakovaně a pak zmizí. Čas mezi útoky bývají nepředvídatelné - tak krátká, jak během několika dnů nebo tak dlouho, jak letech. Avšak u některých lidí s těžším onemocnění, příznaky se liší v intenzitě, ale jsou vždy přítomny.
V průměru se první příznaky objevují ve věku 20 až 30 let. Postihuje až u 1 z 5000 lidí, v některých populacích (např. v Japonsku a Saúdské Arábie), ale z neznámých důvodů, pouze 1 v 500,000 v jiných skupinách (včetně severní lidmi a severní lidí).
Příznaky
Příznaky se liší v každém člověku. Některé mají jen mírné příznaky, zatímco jiní mají ty vážnější.
Lidé s Behcetova choroba obvykle bolestivé, nažloutlý vředy, podobně jako vřed vředy, v ústech. Zatímco vřed vředy se obvykle vyskytují jeden po druhém, lidé s Behcetova chorobou mívají více boláky. Tito obvykle odezní během dvou týdnů, ale často vrací. Více než polovina lidí s Behcetova mít boláky kolem pohlavních orgánů, které vypadají jako vředy v ústech. Behcetova může způsobit vyrážky, včetně akné, jako hrboly na kůži a zánět kolem vlasových folikulů. Krevní sraženiny se mohou objevit, obvykle v nohách, a může způsobit bolest a citlivost.
Mnoho lidí s Behcetova chorobou mají bolesti kloubů a otoky, většinou v kolenou, kotnících a zápěstí. I když klouby mohou být tuhé a bolestivé pro několik týdnů v době, nemoc se obvykle nezpůsobuje dlouhodobé poškození kloubů nebo deformity.
Až 75% lidí s Behcetova choroba má zánět očí, zejména na onemocnění zvané uveitida, která se obvykle objeví do dvou let od prvních příznaků. Uveitida je častější u mužů než u žen. Zpočátku, může to nezpůsobí žádnou bolest nebo problémy se zrakem, i když to může způsobit rozmazané vidění. Opakovaná vzplanutí uveitidy může vést ke zhoršené vidění nebo slepota.
V přibližně 10% případů, Behcetova choroba způsobuje zánět v centrálním nervovém systému (mozku a míchy). Mezi příznaky patří horečka, ztuhlost krku, bolesti hlavy a nekoordinované pohyby.
Zřídka, Behcetova se vyhrotí, střevní trakt, což způsobuje průjem nebo zácpa, zvracení a bolesti břicha.
Diagnóza
Diagnostika Behcetova může být obtížné, protože je vzácná a její příznaky mohou být podobné jako u jiných onemocnění. Některé charakteristiky tohoto onemocnění může být užitečné v diagnostice, protože jsou v jiných chorob tak vzácné. Například, kombinace ústní a genitálních vředů, které jsou opakující se, současně a vícenásobné ukazují na onemocnění, a podobně, zánět cév plic "v Behçet může způsobit aneurysma, nazývá plicní tepny aneurysma, které zřídka vyskytuje v jakékoliv jiné choroby.
Někteří lékaři testovat Behcetova tím, píchání na kůži s jehlou. Tento test jehla-hajzl se nazývá test pathergy. Jeden nebo dva dny později, mohou lidé s Behcetova vyvinout paušální nebo uzlík, kde se jehla zlomila kůži. Pokud pacient měl krev vzít s jehlou pro jiné zkoušky, není nutná zkouška pathergy, protože pozemek krevního testu lze pozorovat, zda uzlík formy. Tato zkouška se obvykle nepoužívá v Evropě, protože jen málo lidí s Behcetova v severní Evropě nebo severní Evropě mají reakci na jehlu. Nicméně, lidé v některých jiných zemích, jako je Japonsko, často dělat.
I když krevní testy a biopsie kůže může podpořit diagnózu, můžete žádné zkoušky potvrdí nebo vyloučí Behcetova choroba s velkou jistotou. V biopsii, malý kousek kůže je odstraněna třeba zkoumat v laboratoři. Chcete-li diagnostikovat nemoc, lékaři se na klíčové příznaky - opakující se vředy v ústech, genitální vředy, kožní vyrážky a záněty očí.
Očekávaná doba trvání
Behcetova choroba může být chronické (dlouhodobé) onemocnění, i když příznaky někdy zmenší v průběhu času, a zmizí tak dlouho, jak několik let.
Prevence
Neexistuje žádný způsob, jak zabránit Behcetova choroba.
Léčba
Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků, a závisí na tom, které části těla nemoc postihuje:
Vyrážky a vřídky v ústech:
Pro mírné onemocnění - Kortikosteroidy (masti, krémy, výplachy), aplikaci na kůži (místní)
Další významnou chorobou, nebo pokud místní léčba není úspěšná - kolchicin (prodáván jako obecný), dapson (DDS) nebo thalidomid (Thalomid)
Pro více závažným onemocněním - Imunitní potlačující, včetně formě tablet kortikosteroidu, azathioprinem (přípravkem Imuran) nebo methotrexátu (Folex, methotrexát LPF, Rheumatrex)
Pro bolesti v ústech - Novocaine typu agens nebo směsi Kaopectate, difenhydramin ( Benadryl ) a lidokainu jako ústní vody může poskytnout alespoň dočasnou úlevu
Artritida - Nejčastěji předepsané léky jsou kolchicin, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), kortikosteroidy, hydroxychloroquine (Plaquenil), sulfasalazin (azulfidin) a metotrexát
Oční onemocnění - Kortikosteroidy (kapky, injekce nebo tablety), kolchicin, imunosupresiva, včetně cyklofosfamidem (Cytoxan, Neosar), cyklosporin (Neoral, Sandimmune) nebo chlorambucilem (Leukeran)
Některé studie naznačují, že interferon (Betaseron a další), etanercept ( Enbrel ), infliximab nebo ( Remicade ) může zlepšit závažné onemocnění, které nereagují na jinou léčbu. V případě závažného onemocnění, které postihuje mnoho částí těla, kombinace léků může být předepsán. Cévní chirurgie může být nezbytné pro výdutí, a to zejména v případě, že se rozšiřuje a na riziko prasknutí. Léky na ředění krve se obvykle doporučuje, pokud se krevní sraženiny komplikují této nemoci.
Non-léky léčba bolesti kloubů, včetně cvičení, se doporučuje, jakmile příznaky umožňují.
Kdy volat profesionální
Domluvte si schůzku s lékařem, pokud máte nevysvětlitelné bolesti v ústech nebo jiné příznaky Behcetova choroba.
Prognóza
Většina lidí s Behcetova choroby jsou schopni ovládat své příznaky a žít normální život. Pokud se první příznaky nemohou být kontrolovány s léky, vážnější příznaky, jako je zánětlivé onemocnění oka, se může objevit. Ti, kteří s větší pravděpodobností k rozvoji vážnější onemocnění patří muži, lidé z Blízkého východu nebo asijského původu, a lidé, kteří rozvoj onemocnění v mladším věku.
