Histiocytóza z Langerhansových buněk, také volal histiocytóza X, je onemocnění, při kterém je abnormálně vysoká hladina určitého typu imunitních buněk, tzv. Langerhansových buněk,. Zatímco histiocytóza z Langerhansových buněk je považován za typ rakoviny nebo onemocnění podobné rakovině, vědci jsou nyní zjišťují, že je pravděpodobnější, spojena s autoimunitní reakci, a dochází, když imunitní systém útočí na vlastní tělo je sám.
Fakta o histiocytóza z Langerhansových buněk
Histiocytóza z Langerhansových buněk se vyskytuje asi u jedné z každých 200000 lidí. Nejčastěji udeří malé děti. Histiocytóza z Langerhansových buněk způsobuje poškození tkání v celém těle. Přebytečné Langerhansovy buňky, které jsou druh bílých krvinek, průtok v celém těle a hromadí se v oblastech, jako je kůže, kostí, kostní dřeně, lymfatických uzlin, sleziny, jater, plic, hypofýzy a centrálního nervového systému, vytváření nádorů.
Příznaky
Příznaky histiocytózy Langerhansových buněk závisí na tom, kde v těle buňky Langerhansových vybudovat. Jedná se o možné symptomy:
Bolest v břiše nebo v kostech
Špatný růst nebo neprospívání
Popudlivost
Žloutenka nebo zežloutnutí kůže a očí
Močení často a mají konstantní žízeň (způsobená diabetes insipidus)
Tmavě červené nebo hnědé léze na kůži, zvláště na obličeji, pokožce hlavy, zad a rozkroku
Vypoulenýma očima
Trvalé odvodnění z ucha
Olupování kůže na hlavě, podobně jako kolébka čepice
Problémy s štítné žlázy
Problémy s rovnováhou, pamětí, nebo chování
Diagnóza
Lékař může diagnostikovat histiocytóza z Langerhansových buněk pomocí kombinace testů, včetně:
Kompletní fyzikální vyšetření
Diskuse příznaků nebo onemocnění
Neurologické vyšetření hodnotit míchu, mozek, nervy, a mentální funkce
Počet laboratorních testů, může být také provedena pro diagnostiku onemocnění, včetně krevních testů, testů moči, a biopsie kostní dřeně. Zobrazovací testy, včetně kostní scan, CT, MRI, ultrazvuk, a PET skenování může být také provedena.
Léčba
Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk typicky zahrnuje, které jsou určeny k léčbě rakoviny:
Chemoterapie
Radiační léčba
Chirurgické odstranění abnormální tkáně
Kortikosteroidy léky
Fotodynamické terapie
Někteří pacienti s histiocytózy z Langerhansových buněk může rozhodnout pro "pozorné vyčkávání", ve kterém jsou příznaky a průběh nemoci je pečlivě sledovat, ale aktivní léčba je odloženo, dokud nedojde ke změně v nemoci.
Volání lékaře
Rodiče by měli pečlivě sledovat děti a podívejte se na případné varovné příznaky histiocytózy z Langerhansových buněk, protože nemoc je nejčastější u dětí. Přineste nějaké obavy, problémy růstu, nebo neobvyklé příznaky pediatrem vašeho dítěte.
Prevence
Vzhledem k tomu, příčinou histiocytózy Langerhansových buněk není známa, není tam žádný známý způsob, jak zabránit onemocnění. S rodinné anamnéze onemocnění štítné žlázy může zvýšit riziko.
Některé faktory mohou zvýšit riziko dítěte vzniku onemocnění: Rodiče by měli omezit vystavení svých dětí k určitým chemikáliím, včetně benzenu.
Komplikace
Pokud se neléčí, histiocytóza z Langerhansových buněk může vést k poškození tkání a orgánů v celém těle. Jedním z příkladů je plicní histiocytóza, ve které jsou plíce poškozené. Poškození na těle může být tak silná, že se onemocnění smrtelné. Další komplikace mohou zahrnovat:
Hypofýza problémy
Problémy (včetně opožděného růstu) Růst
Selhání plic
Klíčové body k zapamatování
Histiocytóza z Langerhansových buněk je vzácné onemocnění. Včasné rozpoznání příznaků a rychlé diagnostiky a léčby může pomoci snížit riziko komplikací a zpomalit progresi onemocnění. Klinické studie jsou prováděny najít nové, lepší způsoby, jak léčit tuto nemoc.