Co je biliární atrézie?
Biliární atrézie je chronické, progresivní onemocnění jater, které se projeví krátce po narození. Trubky uvnitř i vně jater, tzv. žlučové cesty, běžně umožňují kapalina produkovaný játry volal žluči vypustit do střev a ledvin. Žlučové pomůcky při trávení a přenáší odpadní produkty z jater do střeva a ledvin pro vylučování. V biliární atrézie, žlučovody, které se nacházejí uvnitř nebo vně jater jsou blokovány. Když žluč je schopen opustit játra přes žlučových cest, játra se poškodí a mnoho životně důležité tělesné funkce jsou ovlivněny.
Co způsobuje biliární atrézie?
Příčinou biliární atrézie není znám. Někteří vědci a lékaři se domnívají, že děti se rodí s biliární atrézie, což znamená problém s žlučovody došlo v průběhu těhotenství, zatímco játra se vyvíjí. Jiní se domnívají, že nemoc začíná po porodu, a mohou být způsobeny působením infekce nebo expozice toxickým látkám.
Biliární atrézie se nezdá být spojena s léky matka vzala, nemoci matka, nebo cokoliv jiného, co matka dělala v průběhu těhotenství. V současné době není známá genetická odkaz biliární atrézie. Nemoc je nepravděpodobné, že by vyskytnout více než jednou v rodině.
Jak často žlučových atrézie dojít, a kdo je v nebezpečí?
Biliární atrézie je nejčastější příčinou transplantace jater u dětí žijících v USA
Biliární atrézie se vyskytuje jednou za 10.000 porodů, a je častější u dívek než u chlapců.
Asijské populace a Afričané novorozenci se častěji postiženy než bělochů novorozenců.
Proč je biliární atrézie obavy?
Biliární atrézie způsobuje poškození jater a ovlivňuje četné důležité procesy, které umožňují tělu fungovat normálně. Jedná se o život ohrožující onemocnění, a je fatální bez léčby.
Jaké jsou příznaky biliární atrézie?
Kojenci s biliární atrézie se obvykle objeví při narození zdravé. Nejčastěji se příznaky rozvíjejí od dvou týdnů do dvou měsíců života, a mohou zahrnovat:
Žloutenka (žlutá barva kůže a bělma očí)
Tmavá moč
Světlé stoličky
Nafouklé břicho
Hubnutí
Žloutenka je žluté zabarvení kůže a bělma očí v důsledku abnormálně vysoká hladina bilirubinu (žlučového barviva) v krvi, který se pak vylučuje ledvinami. Vysoká hladina bilirubinu může být přičítáno k zánětu nebo jiné abnormality jaterních buněk, nebo ucpání žlučovodů. Žloutenka je obvykle prvním příznakem, a někdy i jediným příznakem, onemocnění jater.
Příznaky biliární atrézie může připomínat jiné onemocnění jater nebo zdravotní problémy. Prosím, obraťte se na svého lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak je biliární atrézie diagnostikována?
Lékař nebo jiný poskytovatel zdravotní péče bude zkoumat vaše dítě a získat anamnézu. Některé diagnostické postupy jsou prováděny pomoci vyhodnotit problém a mohou zahrnovat následující:
Krevní testy:
Jaterní enzymy. Zvýšené hladiny jaterních enzymů může upozornit lékaře na poškození jater nebo zranění, protože enzymy úniku z jater do krevního řečiště za těchto okolností.
Bilirubin. Bilirubin je produkován v játrech a je vylučován do žluči. Zvýšené hladiny bilirubinu často označují obstrukci toku žluči nebo vady zpracování žluči v játrech.
Albumin a celkového proteinu. Pod-normální hladiny proteinů v játrech jsou spojeny s mnoha chronických onemocnění jater.
Koagulační testy, jako protrombinového času (PT) a parciálního tromboplastinového času (PTT). Testy, které měří čas potřebný pro srážení krve. Srážení krve vyžaduje vitamín K a proteinů v játrech. Poškození jaterních buněk a obstrukce průtoku žluči mohou jak narušit správné srážení krve.
Virové studie, včetně hepatitidy a HIV. Kontrola virů v krvi může pomoci určit příčinu problémů s játry.
Blood kultury. Kontrola bakteriální infekce v krvi, které mohou mít vliv na játra, může být použita pro diagnostiku biliární atrézie.
Zobrazovací vyšetření:
Břišní ultrazvuk. Diagnostická zobrazovací technika, která využívá vysokofrekvenční zvukové vlny, a počítač se vytvořit obraz cév, tkání a orgánů. Ultrazvuk se používá k zobrazení jater, žlučníku a žlučovodů.
Hepatobiliary (HIDA) skenování. Nízká radioaktivní izotop (technecium) je vstříknut do žíly dítěte. Jater a střeva jsou snímány pomocí nukleární medicíny stroje. Pokud izotop prochází játry do střeva, je žlučovody jsou otevřené a dítě nemá biliární atrézie.
Test, který dává největší definitivní diagnózu je jaterní biopsie. Vzorek tkáně je převzat z jater vašeho dítěte a zkoumal abnormality, což biliární atrézie je třeba odlišit od jiných problémů s játry.
Jaká je léčba pro biliární atrézie?
Specifická léčba biliární atrézie bude určena dětským lékařem na základě následující:
Rozsah problému
Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání průběhu problému
Stanovisko poskytovatelů zdravotní péče se podílejí na péči o dítě
Váš názor a preference
Biliární atrézie je nevratný problém. Neexistují žádné léky, které mohou být uvedeny na odblokování žlučovody nebo podporovat nové žlučovody roste tam, kde nebyl nikdo předtím. Až se tak stane, bude žlučových atrézie nebude vyléčitelná. Nicméně, dvě různé operace lze provést, které umožní dítě s biliární atrézie žít déle a mají lepší kvalitu života. Váš dětský lékař vám pomůže určit, zda některé z těchto operací jsou možnost.
Kasai portoenterostomy. Tato operace spojuje žluče odvodnění z jater přímo do střevního traktu. Je to nejúspěšnější, když udělal před dítě je 3 měsíce starý. Postup Kasai je užitečné, protože to může umožnit, aby dítě roste, a zůstat v poměrně dobrém zdravotním stavu po dobu několika let. Nakonec, cholestáza (záloha žluči v játrech) se vyskytují, což způsobuje poškození jater.
Transplantace jater. Transplantace jater odstraňuje poškozené játra a nahradí ji novou játra od dárce. Nový jater může být buď:
Celá játra, obdržel od dítěte, které zemřelo.
Část jater, obdržel od dítěte, které zemřelo.
Část jater, dostal od příbuzného nebo jinou osobu, jejíž tkáň typy odpovídat dítěte typ tkáně.
Po operaci, nová játra začne fungovat a zdraví dítěte často zlepšuje rychle. Po transplantaci jater, děti budou muset brát léky, aby se zabránilo odloučení nového orgánu. Odmítnutí dochází v důsledku jeden z běžných obranných mechanismů těla, která pomáhá bojovat proti invazi virů, nádorů a jiných cizích látek. Antirejection léky jsou přijata, aby se zabránilo tento normální reakce těla z bojů proti transplantovaného orgánu. Častý kontakt s lékaři a dalšími členy transplantačního týmu je rozhodující po transplantaci jater.
Pokud moje dítě má biliární atrézie, je výživa problém?
Předtím, než Vaše dítě má buď jeden z těchto činností, může být problém výživy. S biliární atrézie, nestačí žluč dostane do střeva na pomoc s trávením tuků ve stravě. Proteinové nedostatky může dojít k poškození jater. Může dojít také nedostatky vitamínů. Děti s onemocněním jater vyžaduje více kalorií než normální dítě kvůli rychlejšímu metabolismu.
Váš lékař může doporučit, že pediatrická výživu, aby doporučení týkající se jídelníčku vašeho dítěte. Nutriční pokyny mohou zahrnovat následující:
Uveďte své dítě s dobrým, dobře-vyvážená strava.
Doplněk stravy vašeho dítěte s vitamíny, podle pokynů lékaře vašeho dítěte.
Poskytněte svému dítěti s vysoce kalorické tekuté krmení, podle pokynů lékaře vašeho dítěte. Některé děti s onemocněním jater příliš nemocný jíst normálně. V tomto případě Váš lékař může doporučit, aby Vaše dítě tekuté krmení by měly pomoci splnit požadavky svého těla. Tyto jsou uvedeny krmení přes trubku s názvem nasogastrickou sondou (NG), který je veden do nosu, se jícnu a do žaludku. Vysoce kalorické kapalina může být přes trubici k doplnění stravy vašeho dítěte, pokud on nebo ona je schopna jíst jen malé množství jídla, nebo jako náhrada jídla, pokud vaše dítě je příliš nemocný jíst.
Po operaci, může trávení vašeho dítěte vrátí do normálu, nebo se může ještě dát další vitamíny a / nebo pracovat s dietou vašeho dítěte. Prosím, obraťte se na svého lékaře o doporučení.
Jaký je dlouhodobý výhled pro dítě s biliární atrézie?
Mnoho faktorů ovlivňuje dlouhodobý výhled pro tyto děti. Některé z nich patří:
Rozsah žlučových poškození potrubí.
Věk, ve kterém buď Kasai portoenterostomy nebo transplantace jater se provádí.
Rozsah poškození jater, že došlo.
Celkový zdravotní stav vašeho dítěte.
Po transplantaci jater, se zdravotní stav dítěte se obvykle zlepší, ale musí následovat přísný lékařský režim.
