Co je Chiariho malformace?
Chiari malformace je vrozená (při narození), defekt v oblasti zadní části hlavy, kde mozku a míchy připojit. Nemoc je také nazýván Arnold Chiariho malformace. K dispozici jsou čtyři typy Chiari malformací, včetně následujících:
Typ I. Obvykle bez povšimnutí, dokud problémy vznikají v dospívajících nebo dospělých let života. V této nemoci, základ lebky a horní páteře nemají správný tvar.
Typ II. Jedná se o nejčastější typ Chiari malformace. Při této nemoci, který je součástí zadní části mozku, posouvá směrem dolů přes spodní části lebky oblasti.
Typ II Chiari malformace je obvykle vidět u dětí, které se narodily s rozštěpem páteře, neurologické onemocnění, které způsobuje část míchy a okolních struktur pro rozvoj ven, místo uvnitř, tělo.
Typ II Chiari malformace mohou být také spojeny s onemocněním známé jako hydrocefalus. Hydrocephalus je onemocnění, při kterém dochází k nadprodukci nebo nedostatečné absorpce mozkomíšní mok (CSF), který se nachází uvnitř komor (oblastí), naplněné tekutinou uvnitř mozku. Zvýšená tekutina způsobuje tlak uvnitř hlavy ke zvýšení a lebky kosti rozšířit na větší-než-normální vzhled.
Typ III. Zadní mozku vyčnívá z otvoru v zadní části lebky oblasti.
Typ IV. Zadní mozek nedokáže vyvíjet normálně.
Co způsobuje Chiariho malformace?
I když přesná příčina Chiari malformace je neznámý, předpokládá se, že problém v průběhu vývoje plodu může způsobit abnormální tvorbu mozku. Chiariho malformace mohou být způsobeny expozicí škodlivým látkám během vývoje plodu, nebo spojené s genetickými problémy nebo syndromů, které mohou mít tendenci k běhu v rodinách.
Teorie naznačují, že může nastat předurčují plod problémů, které mají vliv na normální vývoj hlavy během těhotenství:
Expozice nebezpečných chemických látek /
Nedostatek vhodných vitamínů a živin ve stravě
Infekce
Předpis nebo nelegálních drog a konzumace alkoholu
Jaké jsou příznaky Chiariho malformace?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky Chiari malformace. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. U kojenců a starších dětí narozených s touto chorobou, symptomy mohou zahrnovat:
Rapid, tam a zpět, pohyb očí
Vývojové zpoždění
Špatné krmení a polykání
Ztuhlost nebo bolest v krku nebo zadní plochy hlavy
Slabý pláč
Dýchací problémy
Snížená pevnost v náručí
Příznaky Chiari malformace mohou připomínat jiné onemocnění nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte s lékařem Vašeho dítěte pro stanovení diagnózy.
Jak se Chiariho malformace diagnostikována?
Dojde-li k Chiari malformace s dalšími vrozenými (při narození) vady, může být diagnóza při narození. Výskyt Chiari malformace je považován za jeden z každých tisíc porodů, ale s zvýšené využívání diagnostických testů, může to být mnohem častější. Jindy, diagnóza je dělána po nástupu specifických příznaků a symptomů, a po diagnostických testů. Lékař získá kompletní prenatální a porodní anamnéze dítěte a může také požádat, pokud je v rodinné anamnéze jakékoli zdravotní problémy. Lékař také požádat o vývojových milníků, jako je například věk dítěte posadil, plazili, nebo chodili od Chiariho malformace může být spojeno s dalšími neuromuskulárních poruch. Vývojové zpoždění může vyžadovat další lékařské navázat na základní problémy.
Během vyšetření, měření obvodu hlavy dítěte je přijata, a srovnáván se stupnicí, která může identifikovat normální a abnormální rozsahy.
Diagnostické testy, které mohou být provedeny k potvrzení diagnózy Chiari malformace patří:
X-paprsky. Diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
Počítačová tomografie (tzv. CT nebo CAT skenování). Diagnostická zobrazovací metoda, která využívá kombinaci rentgenů a výpočetní techniky na výrobu horizontální, nebo axiální, obrazy (často volal plátky) těla. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenů.
Magnetická rezonance (MRI). Diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle.
Léčba po Chiariho malformace
Specifická léčba pro Chiariho malformace bude určena dětským lékařem na základě:
Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Typ onemocnění
Tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Lékařská péče se skládá z častých fyzikální vyšetření a diagnostické testy ke sledování růstu a vývoje mozku, míchy, lebky a páteře.
Některé typy Chiari malformací mohou vyžadovat chirurgický zákrok k odstranění zvýšeného tlaku v hlavě nebo krku, nebo pomoci kanalizace přebytečnou mozkomíšní mok z mozku. Velmi závažné vady Chiari může být život ohrožující.
Rodiče mají za úkol sledovat veškeré změny, které mohou mít vliv na neurologický stav dítěte, včetně následujících:
Dýchací problémy
Stupeň bdělosti
Řeči nebo krmení problémy
Problémy chůze
Nekoordinované pohyby
Celoživotní úvahy pro dítě s Chiariho malformace
Plný rozsah problémů spojených s Chiariho malformace jsou obvykle ne zcela pochopil hned při narození, ale mohou být odhaleny jak dítě roste a vyvíjí. Děti narozené s Chiari malformací vyžadují časté vyšetření a diagnostické testy jeho nebo její lékař sledovat vývoj hlavy, jak dítě roste. Lékařský tým tvrdě pracuje, s rodinou dítěte poskytovat vzdělávání a poradenství ke zlepšení zdraví a blaho dítěte.
Genetické poradenství může doporučit lékař poskytnout informace o recidiv pro Chiari malformaci a jakékoli testování.
