Chronická myeloidní leukémie (CML) je pomalu rostoucí nádor, v němž kostní dřeň - měkká, houbovitá tkáň ve středu kostí - je příliš mnoho abnormálních bílých krvinek, známých jako leukemických buněk. Tento typ leukémie se také nazývá chronická myeloidní leukémie, chronická myeloidní leukémie, nebo chronická granulocytární leukémie.
Rizikové faktory
Existuje jen velmi málo známé rizikové faktory pro CML. Děti rodičů s CML nemají vyšší riziko vzniku onemocnění. Vystavení velmi vysoké dávky ionizujícího záření byla spojena s CML, ale není jasné, zda záření používá k léčbě zvyšuje riziko CML. Žádné infekční agens nebo chemikálie jsou spojeny s rozvojem tohoto leukémie.
Promítání
Žádné standardní screening proces existuje pro detekci raných fázích leukémii. Lékaři často najít CML při rutinních krevních testů.
Příznaky
Během časných fázích CML, většina lidí nemá žádné příznaky nemoci. Pokud příznaky dělat vyvíjet, mohou zahrnovat:
Únava, že neodejde
Nevysvětlený úbytek hmotnosti
Noční pocení
Bolest břicha z oteklé sleziny
Bolest kostí
Lidé, kteří mají některý z těchto příznaků, poraďte se se svým lékařem. Žádný z těchto příznaků, dokazuje, že člověk má rakovinu nebo leukémii, a pravda, diagnóza může být provedena pouze vyškolený onkolog nebo hematologa.
Proč CML vyvíjí
Kostní dřeň je místo, kde jsou krevní buňky vyrobeny. Existují tři různé typy krevních buněk, které vykonávají různé funkce v těle:
Bílé krvinky, které pomáhají tělu bojovat proti infekci a onemocnění
Červené krevní buňky, které se pohybují kyslík z plic do celého těla
Krevní destičky, které pomáhají řídit krvácení tvorbou sraženin
Buňky kostní dřeně, které dozrávají do různých typů krevních buněk, se nazývají blasty. Myeloblastů jsou typ výbuchy, které mají splatnost do bílých krvinek. V CML, myeloblastů nejsou zralé normálně. Příliš mnoho z těchto buněk vyvíjet, a oni nefungují správně.
V téměř všech pacientů s CML, vada v chromozomu (genetického materiálu) v leukemických buňkách dochází. Tato vada se nazývá chromozom Philadelphia, pojmenovaný pro města, kde byla objevena. Tento abnormální chromozomální formy, když se dva chromozomy v buňce odkládací jejich genetického materiálu. Není jasné, co způsobuje, aby se to stalo. Kvůli této události, protein, který obvykle pomáhá regulovat tvorbu nových bílých krvinek v kostní dřeni - protein Abl - zasekne v poloze "ON", říká, že tělo udržet dělat více abnormálních krevních buněk.
Jak CML je diagnostikována
Mnoho lidí s CML nemají příznaky v době, kdy je nemoc diagnostikována. V těchto lidí, nemoc se vyskytuje při rutinních krevních testů.
Krevní testy jsou prováděny počítat různé typy krevních buněk. Vzorek krve se podíval na pod mikroskopem, a jsou-li uvedeno abnormálně vysoký počet dospělých a splatných bílých krvinek, biopsie kostní dřeně může být provedeno.
Vzorek kostní dřeně je pořízena jehlou zavedenou do kosti. Malé množství kostní dřeně je přijata, a podíval se na pod mikroskopem. Diagnóza CML je založen na zjištění, Philadelphia chromozomu v buňkách krve nebo kostní dřeně.
Fáze CML
CML projde třemi fázemi. Počet blastů v krvi a kostní dřeni a na závažnosti příznaků lékařům pomoci určit, která fáze CML pacientů je v.
Chronická fáze. V této fázi je několik blasty (obvykle považovány za méně než 10 procent) v krvi a kostní dřeni. Tam může být žádné příznaky CML, nebo symptomy mohou být mírné. Tato fáze může trvat několik měsíců až několik let. Většina případů CML jsou diagnostikovány v této fázi.
Akcelerované fázi. Počet blastů se zvyšuje na asi 10 až 19 procent v obou periferní krve nebo kostní dřeně. Tato fáze může trvat týdny až měsíce.
Blastické fáze nebo blastické krize. Dvacet procent nebo více buněk v krvi nebo kostní dřeni jsou výbuchy. Někdy blastové buňky vytvoří nádory mimo kostní dřeně v uzlech kostí nebo lymfatických. V tomto okamžiku, chronická leukémie se stala agresivní akutní leukémie.
Jak CML se zpracuje
Jsou k dispozici pro pacienty s CML různé možnosti léčby. Cílená léčba, transplantace krvetvorných buněk, chemoterapie, radioterapie, biologická terapie, nebo kombinace těchto přístupů jsou používány. Navíc, v případě, že slezina je oteklé, může být odstraněna.
Věk pacienta, fáze CML pacienta je, a další faktory jsou považovány za přijít s nejlepším léčebného plánu pro pacienta.
Cílená léčba
Novější léky, jako je imatinib (Gleevec), dasatinibu (přípravek Sprycel), a nilotinib (Tasigna) specificky zaměřují na abnormální Abl proteinu v CML buněk. Tyto léky se ukázaly být velmi účinné při léčbě CML. Oni jsou obvykle první léčba se snažil, a to zejména u chronické fázi CML, i když nejsou považovány za schopné přinést lék na jejich vlastní.
Tyto léky jsou užívány denně jako pilulky. Nežádoucí účinky jsou obvykle mírné, ale mohou zahrnovat průjem, nevolnost, bolesti svalů, kožní vyrážky a únavu. Dalším častým nežádoucím účinkem je tekutina nahromadění kolem očí, nohou nebo břicha.
Transplantace krvetvorných buněk (SCT)
SCT je jedinou léčbou CML známo, že přinese lék u některých pacientů. Ale protože cílené terapie jsou obvykle tak efektivní, lékaři se obvykle snaží je dřív, než se doporučuje, SCT. Vzhledem k tomu, SCT je riskantní postup, který klade velké napětí na těle, může ne všichni pacienti tolerují tuto léčbu. Tato metoda je velmi úspěšná při použití u pacientů v chronické fázi CML a u mladších pacientů.
Cílem SCT je zabít pacienta poškozenou kostní dřeň (kmenové buňky v kostní dřeni) a vyměňte ji za zdravou kostní dřeně. Pokud transplantované buňky chopí, že růst a produkovat zdravé krevní buňky.
Prvním krokem při transplantaci kmenových buněk zahrnuje zničení pacienta stávající kostní dřeň s vysokými dávkami jednoho nebo více typů léčiv proti rakovině. Někdy se také používá radiační terapie. Jak zdravé a nezdravé buňky kostní dřeně jsou zabiti v tomto kroku.
Nejčastěji pacienta kostní dřeň je nahrazena zdravou tkáň od jiné osoby (dárce). To se nazývá alogenní transplantaci. Pacient obdrží dárce kostní dřeně přes jehlu do žíly, stejně jako krevní transfuze. Dárce kostní dřeně musí být pečlivě odpovídat tkáně pacienta, aby bylo možné tělo pacienta přijmout transplantaci. Nejvhodnější dárce je často bratr, sestra, nebo jiný člen rodiny pacienta, který má stejný typ tkáně - tzv. HLA typu - jako pacient. Pokud není člen rodiny stejného typu tkáně, může lékař hledat dárce, jehož tkáň typ odpovídá pacienta. Existují počítačové seznamy dobrovolných dárců zřízené pro tento účel. Nicméně, to může být obtížné najít dárce, jehož tkáň je dostatečně blízko zápas úspěšně použít.
Další možností je použití kostní dřeně odebrány z pacienta. To se nazývá autologní transplantaci. Tento přístup zahrnuje s kostní dřeň od pacienta a léčení s protinádorovými léky s nebo bez záření zničit nádorové buňky. Pacient pak dostane vysoké dávky chemoterapie zabít zbývající kostní dřeň. Po tomto kroku se uloží a zpracuje kostní dřeně se vstřikuje zpět do žíly pacienta. Autologní transplantace nejsou často používány pro CML.
Interferon-alfa
Nazývá se biologická léčba, protože je to látka, která tělo je v boji proti nemoci, interferon-alfa se podává injekčně. To může pomoci zpomalit růst leukemických buněk a prodloužit život u některých pacientů. Ostatní pacienti buď nereagují, nebo nemůže tolerovat nežádoucí účinky léku, které patří příznaky podobné chřipce, jako horečka, zimnice a únava. Interferon-alfa může být podáván samostatně nebo v kombinaci s chemoterapií léčiva cytarabin (ara-C). Interferon-alfa může způsobit dlouhé období, kdy je pacient bez příznaků CML, ale nepřináší trvalé vyléčení jako SCT plechovce.
Chemoterapie
Hydroxyurea a busulfan jsou dva ústní chemoterapeutické léky, které se používají, pokud pacienti nemohou přijímat další procedury. Tyto léky jsou obvykle lépe snášen než interferon-alfa a může zmírnit příznaky CML. Stejně jako u interferonu-alfa, které neposkytují trvalý lék. Pokud CML postupuje do fáze vysoké, může být chemoterapie používá, aby se pokusili dostat CML pod kontrolou, než je možné SCT.