Co je vláknité dysplazie?
Vláknité dysplazie je chronické onemocnění, při kterém kosti expanduje v důsledku abnormální vývoj vazivové tkáně, což často vede k jedné, nebo více, z následujících:
Nerovnoměrný růst kostí
Bolest
Křehké kosti
Deformace kostí
Každá kost může být ovlivněna. Více než jedna kost může být ovlivněna v každém okamžiku, a, pokud jsou ovlivněny více kosti, to není neobvyklé, že se všichni na jedné straně těla. Nicméně, fibrózní dysplazie nešíří z jednoho do druhého kostí. Nejčastěji postižené kosti patří následující:
Femur (stehenní kosti)
Tibia (holenní kost)
Žebra
Lebka
Obličejové kosti
Humerus (kost pažní)
Pánev
Obratle v páteři (méně často)
Někteří lidé vyvinout hormonální problémy a onemocnění zvané McCune-Albright syndrom. McCune-Albright syndrom, jiná forma vláknité dysplazie, zahrnuje různé příznaky, jako je například časným nástupem puberty a kožních skvrn, tzv. café-au-lait skvrny.
Vláknité dysplazie se obvykle vyskytuje u dětí ve věku od 3 do 15 let, ale někdy není diagnostikována až do dospělosti. Je zjištěno, rovnoměrně mezi muži a ženami.
Co způsobuje fibrózní dysplazie?
Přesná příčina vláknité dysplazie není znám, ale předpokládá se, že je v důsledku chemické nesrovnalosti v určité kostní protein. Tento protein kostní abnormality, může být v důsledku mutace genu při narození, ale není známo, že je dědičné onemocnění.
Jaké jsou příznaky vláknité dysplazie?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky vláknité dysplazie. Nicméně, každý jednotlivec se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Kolébat chůze
Bolesti kostí (v důsledku rozšiřující se vazivové tkáně v kosti)
Deformace kostí
Zlomeniny kostí
Skolióza - boční, nebo do strany, zakřivení a otáčení zadních kostí (obratlů), což dojem, že člověk se naklánět na jednu stranu.
Příznaky vláknité dysplazie může připomínat jiné onemocnění kostí nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte se svým lékařem pro diagnózu.
Jak se vláknité dysplazie diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro vláknité dysplazie mohou zahrnovat následující:
X-ray - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
Biopsie - postup, ve kterém jsou vzorky tkáně odstraněny (s jehlou nebo během chirurgického zákroku) od těla pro vyšetření pod mikroskopem, k určení, zda jsou přítomny rakovina nebo jiné abnormální buňky, k odstranění tkáně z postiženého kosti.
Počítačová tomografie (tzv. CT nebo CAT scan.) - Diagnostické zobrazovací postup, který používá kombinaci rentgenů a výpočetní techniky na výrobu průřezové obrazy (často nazývané plátky), a to jak horizontálně, tak vertikálně, z těla. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenových paprsků.
Krevní testy
Léčba vláknité dysplazie:
Specifická léčba vláknité dysplazie bude určena lékařem na základě:
Váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Váš tolerance pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba může zahrnovat:
Chirurgie, včetně následujících:
Odstranění postižené kosti, následuje kostní roubování (chirurgický zákrok, při kterém je zdravé kosti transplantované z jiné části těla pacienta do postižené oblasti)
Odstranění kostí klínu
Umístění tyče dolů hřídele kosti
Léčení
Léčba bolesti
Fyzikální terapie