Co je to imunitní trombocytopenická purpura (ITP)?
ITP je krevní onemocnění charakterizované abnormální snížení počtu krevních destiček v krvi. Krevní destičky jsou buňky v krvi, které pomáhají zastavit krvácení. Pokles počtu krevních destiček může vést k snadné tvorbě modřin, krvácení z dásní, a vnitřní krvácení. Starší název, který je ještě někdy vidět je idiopatická trombocytopenická purpura.
Idiopatická znamená, že příčina není známa.
Trombocytopenie znamená snížený počet krevních destiček v krvi.
Purpura se odkazuje na fialové zbarvením kůže, jako s modřinu.
Nový název, který přichází do užívání je imunní trombocytopenická purpura. Slovo imunitní přesněji popisuje, že ITP je imunologická onemocnění, při kterém tělo ničí svoje vlastní krevní destičky.
Kdo je ovlivněn ITP?
ITP postihuje přibližně čtyři až osm za 100.000 dětí mladších 15 let každý rok v USA. Existují dvě formy ITP:
Akutní trombocytopenická purpura
To je nejčastěji vidět u malých dětí (2-6 roky starých). Příznaky mohou sledovat virové onemocnění, jako jsou plané neštovice. Akutní ITP má obvykle velmi náhlý nástup a příznaky obvykle vymizí za méně než šest měsíců (často během několika týdnů). Často není potřeba léčba. Porucha obvykle nemá opakovat. Akutní ITP je nejčastější formou onemocnění.Chronická trombocytopenická purpura
Počátek onemocnění se může stát v každém věku, a příznaky mohou trvat minimálně šest měsíců, několik let, nebo na celý život. Dospělí mají tento formulář častěji než děti, ale to nemá vliv dospívajících. Ženy mají to dvakrát až třikrát častěji než muži. Chronická ITP můžete opakovat často, a vyžaduje neustálý navazující péči s krevní specialista (hematolog).
Co způsobuje ITP?
Ve většině případů, je příčinou ITP u dětí není znám. To není nakažlivá, což znamená dítě nemůže "chytit" od hraní s jiným dítětem s ITP. Je také důležité vědět, že nic, že rodiče, ani dítě, to způsobilo poruchu.
Často se stává, že dítě může mít měl virus nebo virovou infekci asi tři týdny před rozvojem ITP. Předpokládá se, že subjekt, při protilátek proti viru, "náhodně" vyrobený rovněž protilátku, která se může držet na krevních destiček buněk. Tělo rozpoznává všechny buňky s protilátkami, jako cizí buňky a ničí je. To je důvod, proč je ITP označuje jako idiopatickou trombocytopenickou purpurou.
Kostní dřeň je měkká, houbovitá střed dlouhých kostí a je zodpovědný za vytváření krevních buněk, včetně krevních destiček. Kostní dřeň reaguje na nízký počet krevních destiček, a vytváří mnoho dalších vyslat do těla. Lékař se podívat na buňky v kostní dřeni a v dítěti s ITP, bylo vidět mnoho mladých krevní destičky, které byly vyrobeny. Nicméně, výsledky krevních testů z cirkulující krve by vykazují velmi nízký počet krevních destiček. Tělo produkuje buňky normálně, ale tělo je také jejich likvidace. Ve většině případů, jiné krevní testy jsou normální, s výjimkou malého počtu krevních destiček. ITP destičky obvykle přežít jen několik hodin, v porovnání s normálním krevních destiček, které mají životnost ve výši 7 až 10 dnů.
Krevní destičky jsou nezbytné pro tvorbu krevní sraženiny. Krevní sraženiny se skládá ze spletených vláken a krevních buněk. Destičky cestovat do poškozené oblasti, a lepí k sobě pro vytvoření zátky, když je člověk řez, například. Pokud není dostatek krevních destiček, může sraženina nemůže být vytvořena, což vede k větší krvácení.
Došlo Výzkum se při pohledu na některé léky způsobující ITP. Některé léky mohou mít za následek pozměňování funkci krevních destiček. V tomto okamžiku, není prokázáno, přímá vazba byla provedena s konkrétní léky, které mohou způsobit ITP.
Jaké jsou příznaky ITP?
Normální počet krevních destiček, je v rozmezí od 150000 do 450000. S ITP, počet krevních destiček je nižší než 100.000. V době, kdy významné krvácení nastane, dítě může mít počet krevních destiček nižší než 10000. Nižší počet krevních destiček, tím větší je riziko krvácení.
Vzhledem k tomu, destičky pomoci zastavit krvácení, příznaky ITP jsou vztaženy ke zvýšenému krvácení. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Purpura - fialová barva kůže po krvi "unikly" pod ním. Modřina je krev pod kůži. Děti s ITP mohou mít velké modřiny od bez známých trauma. Modřiny se mohou objevit v kloubech loktů a kolen jen z pohybu.
Petechie - drobné červené tečky pod kůží, které jsou výsledkem velmi malé krvácení.
Krvácení z nosu
Krvácení v ústech a / nebo v okolí dásní
Krev v zvratků, moči nebo stolici
Krvácení do hlavy - to je nejvíce nebezpečný příznak ITP. Každá hlava trauma, které nastane, když není dostatek destičky k zastavení krvácení může být život ohrožující.
Příznaky ITP mohou připomínat jiné zdravotní problémy. Vždy se poraďte s lékařem Vašeho dítěte pro stanovení diagnózy.
Jak se ITP diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy ITP mohou zahrnovat:
Kompletní krevní obraz (CBC) - měření velikosti, počtu a vyspělosti různých krevních buněk v určitém objemu krve (měřit krevní destičky).
Další vyšetření krve a moči (k měření času krvácení a detekci možných infekcí), včetně speciální krevní test s názvem "test anti-destiček protilátka"
Pečlivá kontrola léčiv dítěte
Někdy, aspirace kostní dřeně se provádí podívat se na produkci krevních destiček a vyloučit jakékoli abnormální buňky kostní dřeně se může produkovat, které by mohly snížit počet krevních destiček, ale to není vždy nutné, a to zejména pro děti a mírných případech.
Léčba ITP
Specifická léčba ITP bude určena dětským lékařem na základě:
Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Typ poruchy (akutní proti chronické)
Závažnost a rozsah poruchy
Tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Ne všechny děti s ITP vyžadují léčbu. Pečlivé monitorování krevních destiček a prevence závažných krvácivých komplikací vašeho dítěte může být postup zvolené, dokud je tělo schopno opravit poruchu na jeho vlastní. Mnoho dětí s ITP jsou schopni spontánně uzdraví do 6 měsíců.
Je-li léčba nezbytná, dvě nejčastější formy léčby jsou steroidy a intravenózní gama globulin:
Steroidy
Steroidy zabránit krvácení tím, že sníží rychlost destrukce destiček. Steroidy, jestliže účinná, bude mít za následek zvýšení počtu krevních destiček viděl během dvou až tří týdnů. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat podrážděnost, podráždění žaludku, přibývání na váze, hypertenze, a akné.Intravenózní gama globulin (IVGG)
Intravenózní gamma globulin (IVGG) je protein, který obsahuje mnoho protilátky a také zpomaluje zničení destiček. IVGG pracuje rychleji než steroidy (během 24 až 48 hodin).
Ostatní léky na ITP mohou zahrnovat:
Rh imunní globulin
Tento lék dočasně zastaví slezinu z ničení krevních destiček. Vaše dítě musí být Rh pozitivní a mají slezinu tohoto léku, aby byly účinné.Změny v medikaci
Pokud je lék, který je příčinou podezření, přerušení nebo změnou léky, může být nezbytné.Léčba infekce
Pokud se infekce je příčinou ITP, pak léčba infekce může vést k vyšším počtu krevních destiček.Splenektomie
V některých případech může být nutné slezina dítěte, které mají být odstraněny, protože to je nejvíce aktivní místo destiček zničení. To je považováno za mnohem častěji u starších dětí a dospělých s chronickou ITP snížit rychlost destiček ničení.Hormonální terapie
Mladé dívky mohou potřebovat, aby se hormony pro zastavení jejich menstruačního cyklu, kdy jejich krevní destičky jsou nízké, pokud dojde k nadměrnému krvácení.Léky
FDA schválila dva nové léky na ITP: N-desky a Promacta. Ty stimulují kostní dřeň, aby tvořila více krevních destiček.
Prevence krvácení
Rodiče dítěte s touto poruchou musí být vědomi toho, jak předcházet úrazům a krvácení. Vezměme v úvahu následující:
Pro malé dítě, aby se životní prostředí stejně bezpečná jako možné. Odsazení dětskou postýlku, helmy a poskytuje ochranný oděv jsou nutné při počtu krevních destiček jsou nízké.
Kontaktní sporty, jízdní kola, a hrubý hra může být nutné omezit.
Vyhněte se léky, které obsahují kyselinu acetylsalicylovou, protože mohou rušit schopnost těla kontrolovat krvácení.
Je důležité, aby diskutovali s vašeho dítěte lékař jiných omezení nezbytné, aby se zabránilo zranění u dětí s ITP.
Dlouhodobý výhled pro ITP
Ačkoli není tam žádná známá příčina ITP, a není tam žádný lék, prognóza pro dítě s ITP je velmi dobrá.
Obvykle, tělo přestane dělat protilátek, které útočí na krevní destičky a poruchy řeší na jeho vlastní. Cílem léčby je udržet krevní destičky dítěte v bezpečném rozmezí, dokud se tělo opravuje problém.
Celkově lze říci, předcházení závažnému krvácení, jako je poranění hlavy, je nejdůležitějším faktorem v prognóze. Zajištění bezpečného prostředí, rychlou lékařskou pomoc, a pokračující lékařskou péči jsou nezbytné pro dlouhodobou a zdravé prognózou.
