Co je to juvenilní dermatomyozitida?
Juvenilní dermatomyozitida je jedním z onemocnění ve skupině onemocnění zvané dermatomyositis / polymyositis komplexu. Onemocnění v tomto komplexu se vyznačují tím, poškození svalů v důsledku zánětlivého procesu z krevních cév, které leží pod kůži a svaly. Změny kůže kolem očních víček a nad klouby a kloubech prstů jsou také vidět. Juvenilní dermatomyozitida je onemocnění, nejčastěji u dětí.
Juvenilní dermatomyozitida je vzácné, postihuje 3000 až 5000 amerických dětí ve věku do 18 let.
Co je příčinou juvenilní Dermatomyositis?
Příčinou juvenilní dermatomyozitida nebyla dosud stanovena. Avšak faktory, které jsou považovány za související s dermatomyozitida jsou dysfunkce imunitního systému, což vede k infekci.
Jaké jsou příznaky juvenilní dermatomyozitida?
Příznaky juvenilní dermatomyozitida často se objevují postupně. V době, může být více akutní, nebo intenzivní, nástup symptomů. Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky juvenilní dermatomyozitida. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
vyrážka kolem očních víček a / nebo kloubech a kloubech prstů, vyrážka může také dojít na lokty, kolena a kotníky
svalová slabost
nevolnost
bolesti svalů a bolestivost
popudlivost
úbytek hmotnosti (vzhledem k obtížné polykání)
bolesti kloubů a zánět
vklady vápníku pod kůží (kalcinóza)
vředy v ústech
Příznaky juvenilní dermatomyozitida se mohou podobat jiné zdravotní onemocnění nebo problémy. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.
Fáze juvenilní dermatomyozitida:
Průběh juvenilní dermatomyozitida je často rozdělena do čtyř etap, na základě příznaků a nálezů na vyšetření. Čtyři fáze jsou stručně popsány níže:
Prodromální období
Tato fáze může trvat několik týdnů nebo měsíců. Příznaky pozorované během tohoto období jsou nespecifické (obecné příznaky, které mohou naznačovat mnoho různých onemocnění).Progresivní svalová slabost a vyrážka
V této fázi, svalová slabost zvyšuje na dny a týdny a pak se stabilizuje. Jakmile dojde ke stabilizaci, může to trvat od jednoho o dva roky před zotavení.Trvalé svalová slabost, zánět svalů, a vyrážka
Během této fáze, příznaky patří přetrvávající svalová slabost, aktivní zánět svalů a vyrážka trvající až dva roky.Obnova
Obnova může dojít bez zjevných následků, nebo může dojít po dvou či více letech se zbytkovou svalovou slabostí, atrofie (plýtvání), nebo kontraktury (onemocnění, při kterém svaly v konkrétním místě může být trvale ochrnutý v důsledku nedostatku použití).
Jak je juvenilní dermatomyozitida diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro mladistvé dermatomyozitidou mohou zahrnovat:
laboratorní testy - ke zjištění přítomnosti protilátek, svalových enzymů a ukazatelů zánětu v krvi.
elektromyografie (EMG) - elektrické zkouška k určení nervy nebo poškození svalů.
svalové biopsie - odebrání malého kousku svalu pro mikroskopické vyšetření.
x-paprsky - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
magnetická rezonance (MRI) - diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle.
Léčba juvenilní dermatomyozitida:
Juvenilní dermatomyozitida nemůže být vyléčen. Nicméně, s podpůrnou léčbu a multidisciplinární týmový přístup k léčbě, remise onemocnění může být dosažitelné v čase. Léčba může zahrnovat:
léky jako jsou kortikosteroidy a methotrexát (k léčbě zánětlivého procesu) a hydroxychlorochinem (k léčbě onemocnění kůže a dermatomyozitida)
fyzikální a ergoterapie (zlepšení funkce svalů a síly)
liberální použití proti slunečnímu záření (aby se zabránilo dalšímu podráždění nebo poškození kůže)
nutriční podpora (pro zajištění adekvátní stravu)
