Co je hepatoblastom?
Hepatoblastom je velmi vzácný rakovinný nádor, který vzniká v játrech. Játra jsou jedním z největších orgánů v těle. Primární funkce jater jsou filtrování a ukládání krve. Játra se skládá z pravého a levého laloku. Většina Hepatoblastom nádorů pocházejí v pravém laloku.
Toto onemocnění postihuje především děti z dětství do cca 3 let věku. Rakovinné Hepatoblastom buňky se mohou šířit (metastazovat) do dalších oblastí těla. Mezi nejčastější místa metastáz jsou plíce, do břicha a břišní struktury, a jen zřídka na kosti, centrálního nervového systému, a v kostní dřeni.
Anatomie jater:
Játra se nachází v pravé horní části břišní dutiny, pod membránou a v horní části žaludku, pravé ledviny a střeva. Ve tvaru kužele, játra je tmavě červenohnědý orgán, který váží asi tři libry.
Játra se skládá ze dvou hlavních laloků, které jsou oba tvořeny z tisíců laloků. Tyto lobules jsou napojeny na malé kanály, které spojují s většími kanály nakonec tvořit jaterní potrubí. Jaterní potrubí dopravuje žluč, produkované v jaterních buňkách na žlučníku a dvanáctníku (první část tenkého střeva). Játra reguluje většinu chemických hladiny v krvi a vylučuje produkt s názvem "žluč", který pomáhá odnášet odpadní produkty z jater.
Co způsobuje hepatoblastomu?
I když přesná příčina rakoviny jater není známa, existuje řada genetických chorob, které jsou spojeny se zvýšeným rizikem rozvoje hepatoblastomu, včetně Beckwith-Wiedemann syndrom, hemihypertrophy a familiární adenomatózní polypózy. Další genetické onemocnění spojené s rakovinou jater zahrnují několik vrozené chyby metabolismu, jako je tyrozinemie, typ skladování glykogenu onemocnění I, galaktosemií a alfa 1-antitrypsinu nedostatek.
Děti, které jsou vystaveny hepatitida B infekce v raném věku, nebo ty, kteří mají biliární atrézie, jsou také na zvýšené riziko vzniku hepatocelulárního karcinomu. Některé hepatoblastomas mají genetické změny v nádorových supresorových genů, což by vysvětlovalo růst nekontrolované buněk.
Jaké jsou příznaky hepatoblastom?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky hepatoblastom. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky se mohou lišit v závislosti na velikosti nádoru a přítomnost a umístění metastáz. Příznaky mohou zahrnovat:
velké břišní hmotnost, nebo zduření břicha
úbytek na váze, snížená chuť k jídlu
žloutenka (zežloutnutí očí a kůže)
svědění kůže
anémie (bledá kůže a rtů od snížení počtu červených krvinek)
bolest zad z stlačení nádoru
Příznaky hepatoblastom může připomínat jiné onemocnění nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak se hepatoblastom diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy hepatoblastom mohou zahrnovat:
biopsie - vzorek tkáně se odstraní z nádoru a zkoumal pod mikroskopem.
kompletní krevní obraz (CBC) - měření velikosti, počtu a vyspělosti různých krevních buněk v určitém objemu krve.
další krevní testy - mohou zahrnovat krevní chemii, hodnocení jaterních a ledvinových funkcí, a genetické studie.
více zobrazovacích studií, včetně:
počítačová tomografie (také volal CT nebo CAT scan.) - diagnostické zobrazovací postup, který používá kombinaci rentgeny a výpočetní techniky na výrobu průřezové obrazy (často nazývané plátky), a to jak horizontálně, tak vertikálně, z těla. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenových paprsků.
magnetická rezonance (MRI) - diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle.
x-ray - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
ultrazvuk (také volal sonografie.) - diagnostické zobrazovací technika, která využívá vysokofrekvenční zvukové vlny a počítače vytvořit obrazy cév, tkání a orgánů. Ultrazvuk se používá k zobrazení vnitřních orgánů, jak fungují, a posoudit průtok krve různými plavidel.
kostní skeny - obrázky, nebo x-paprsky přijatá kosti po barvení bylo injekčně, že je absorbován kostní tkáně. Ty se používají k detekci nádorů a kostní abnormality.
alfa-fetoprotein (AFP) test - hladiny v krvi se alfa-fetoprotein (AFP), mohou být použity pro diagnostiku a sledování reakce na léčbu.
Jaké jsou jednotlivé fáze dětství rakoviny jater?
Staging je proces zjištění, zda rakovina se rozšířila, a pokud ano, jak daleko. Existují různé zastávky příznaky, které se používají pro hepatoblastom. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékař pro informace o inscenaci. Jeden způsob pořádání hepatoblastomu je následující:
I. etapa - obvykle nádor, který může být zcela odstraněn chirurgicky.
stupeň II - obvykle nádor, který může být většinou chirurgicky odstraněn, ale velmi malé množství rakoviny jsou ponechány v játrech.
stupeň III - obvykle nádor, který nelze zcela odstranit a rakovinné buňky se nacházejí v lymfatických uzlinách.
stupeň IV - rakovina, která se rozšířila (metastasized) do jiných částí těla.
opakující se - nemoc se vrátil poté, co byl léčen. To se může vrátit v játrech nebo v jiné části těla.
Léčba hepatoblastom:
Specifická léčba hepatoblastom bude stanovena lékařem Vašeho dítěte na základě:
věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy a terapie
očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba hepatoblastom je obecně zaměřen na resecting (odstranění), jak hodně z nádoru, jak je to možné při zachování dostatečné funkce jater. Jaterní tkáň může regenerovat po jejich odstranění.
Jiné formy léčby mohou zahrnovat (samostatně nebo v kombinaci):
chirurgie (odstranění nádoru a část nebo všechny z jater)
chemoterapie
transplantaci jater
podpůrná léčba (pro nežádoucí účinky léčby)
antibiotika (k prevenci a léčbě infekcí)
kontinuální sledování péče (zjistit odpověď na léčbu, odhalit opakující se onemocnění a spravovat pozdní účinky léčby)
Dlouhodobý výhled pro dítě s hepatoblastom:
Prognóza závisí do značné míry na:
rozsah choroby.
velikosti a umístění nádoru.
Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.
reakce nádoru na terapii.
věk a celkový zdravotní stav vašeho dítěte.
tolerance vašeho dítěte specifických léků, postupů nebo terapií.
nový vývoj v léčbě.
Jako u každé rakoviny, prognózy a dlouhodobé přežití se může značně lišit od dítěte k dítěti. Rychlá lékařská péče a agresivní léčba jsou důležité pro nejlepší prognózu. Průběžné sledování péče je zásadní pro dítě s diagnózou hepatoblastom. Nové metody jsou neustále objevil na zlepšení léčby a ke snížení vedlejších účinků.
