Vesint

Pediatric rakoviny - non-Hodgkinův lymfom

Co je non-Hodgkinova lymfomu (NHL)?

Non-Hodgkin lymfom je rakovina v lymfatickém systému. Lymfatický systém je součástí imunitního systému a funkce v boji proti nemocem a infekcím.

Lymfatický systém zahrnuje následující:

  • lymfatické tekutiny - tekutina obsahující lymfocyty.

  • lymfatické cévy - tenké trubky, které nesou lymfy v celém těle.

  • lymfocyty - specifické bílé krvinky, které bojují s infekcí a onemocnění.

  • lymfatických uzlin - fazole-formoval orgánů, nalezené v podpaží, třísel, krku, hrudníku, břicha a dalších částí těla, které fungují jako filtry pro lymfatické tekutiny, neboť cirkuluje v těle.

Non-Hodgkin lymfom způsobuje, že buňky v lymfatickém systému abnormálně reprodukovat, případně způsobuje růst nádorů. Buňky mohou rozšířit i do dalších orgánů a tkání v těle.

Non-Hodgkinův lymfom jsou pátou nejčastější rakovinou dětství. Asi 500 případů diagnostikováno u dětí ve Spojených státech každý rok. Vyskytují se nejčastěji u dětí ve věku od sedmi do 11 let, ale může se objevit v každém věku, od dětství až po dospělost.

Non-Hodgkinův lymfom postihuje muže častěji než ženy, a je častější u bělochů dětí než u afro-evropské děti a děti z jiných závodů.

Staging a klasifikace non-Hodgkinova lymfomu je založena na rozsahu onemocnění a specifických buněk zapojených.

Jaké jsou různé typy non-Hodgkinova lymfomu?

Non-Hodgkin lymfom u dětí, je téměř vždy jeden ze tří typů:

  • lymfoblastické non-Hodgkinův lymfom
    Lymfoblastickou non-Hodgkinův lymfom tvoří asi 30 procent případů, obvykle zahrnuje T-buněk (T-lymfocyty), a obvykle prezentuje s hmotností v hrudi, oteklé lymfatické uzliny (y), s nebo bez kostní dřeně a centrální zapojení nervový systém.

  • Burkittův nebo non-Burkittův lymfom
    Burkittův nebo non-Burkittův lymfom non-Hodgkinova choroba, při které buňky jsou nediferencované a rozptýlené. To byl také odkazoval se na jako malé non-rozštěpených buněk. Burkittův and non-Burkittův lymfom tvoří asi 40 až 50 procent případů, a je obvykle vyznačují velkou břišní nádoru a mohou mít kostní dřeň a zapojení centrálního nervového systému.

  • nebo difuzní velkobuněčný histiocytická non-Hodgkin lymfom
    Velký buňky nebo difuzní histiocytární Non-Hodgkin zahrnuje B-lymfocyty nebo T-buňky a tvoří asi 25 procent případů. Děti s tímto typem non-Hodgkinova lymfomu obvykle mají lymfatický zapojení systému, stejně jako struktura non-lymfy (např. plic, čelisti, mozku, kůže, kostí a) zapojení.

Velkobuněčný anaplastický lymfom je méně běžný typ lymfomu u dětí. Léčba tohoto typu je stejná jako pro velké lymfomu.

Jak je non-Hodgkinův lymfom představil?

Staging je proces zjištění, zda rakovina se rozšířila, a pokud ano, jak daleko. Existují různé zastávky příznaky, které se používají pro non-Hodgkinova lymfomu. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékař pro informace o inscenaci. Jeden způsob pořádání non-Hodgkinův lymfom je následující:

  • I. etapa - zahrnuje nádor na jednom místě, a to buď nodální nebo jinde v těle.

  • fáze II - zahrnuje nádor na dvou nebo více místech na jedné straně těla (nad nebo pod membránou).

  • stupeň III - zahrnuje nádory počínaje v hrudníku nebo páteře, nebo v libovolném počtu nádorů, které se objevují na obou stranách těla, ale nezahrnuje kostní dřeň nebo centrální nervový systém.

  • stupeň IV - jakékoli fázi nádoru, který má také kostní dřeň a / nebo zapojení centrálního nervového systému. Etapa IV se dále dělí v závislosti na množství blastů (nádorové buňky), přítomných v kostní dřeni.

Co způsobuje non-Hodgkin lymfom?

Konkrétní příčinu non-Hodgkinova lymfomu je nejasný. Je možné, že genetika a vystavení virových infekcí může zvýšit riziko vzniku tohoto zhoubného bujení. Non-Hodgkin lymfom byla také spojena s chemoterapii a radiační terapii. Non-Hodgkin může být sekundární malignity v důsledku léčby u některých druhů rakoviny.

Tam byla hodně vyšetřování přidružení Epstein-Barrové (EBV), který způsobuje infekci mononukleose, jakož i virus lidské imunodeficience ( HIV ), který způsobuje syndrom získaného selhání imunity ( AIDS ). Obě z těchto infekčních virů, které byly spojeny s rozvojem Burkittova lymfomu.

Většina lymfomů případů Burkitt vyplývat z chromozomu přeskupení mezi chromozomů # 8 a # 14, což způsobuje geny měnit pozice a funkce odlišně, podporovat růst nekontrolované buněk. Další chromozomální přestavby byly vidět v non-Hodgkinova lymfomu (všechny typy), které jsou také myšlenka k podpoře nadměrný růst buněk.

Děti a dospělí s jinými dědičnými poruchami mají zvýšené riziko vzniku non-Hodgkinova lymfomu, včetně pacientů s ataxií telangiektázie, X-vázaný lymfoproliferativní onemocnění, nebo Wiskott-Aldrich syndrom.

Jaké jsou příznaky non-Hodgkin lymfom?

Většina dětí má stupeň III nebo IV onemocnění v době diagnózy, protože náhlé nástupu příznaků. Onemocnění může rychle postupovat od několika dnů až několika týdnů. Dítě může jít z jinak zdravého člověka má zapojení multi-systému v krátkém časovém období.

Některé děti s non-Hodgkinova lymfomu mají příznaky břišní hmoty a mají stížnosti na bolesti břicha, horečka, zácpa, snížená chuť k jídlu a - vzhledem k tlaku a obstrukcí velký nádor v této oblasti může způsobit.

Některé děti s non-Hodgkinova lymfomu mají příznaky hmotností ve své hrudi a mají stížnosti na problémy s dýcháním, bolest s hlubokými nádechy (dušnost), kašel, a / nebo sípání.

Vzhledem k rychlému nástupu této malignity, mohou jakékoliv respirační příznaky se rychle zhoršují, což je život ohrožující stav nouze.

Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky non-Hodgkinova lymfomu. Nicméně, každé dítě mohou objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:

  • bezbolestné zduření lymfatických uzlin na krku, hrudníku, břicha, paží, nebo tříslech

  • horečka

  • bolení v krku

  • plnost v oblasti třísel od zapojení uzlu

  • kostí a kloubů

  • noční pocení

  • snadno únavy ( únava )

  • hubnutí / snížená chuť k jídlu

  • svědění kůže

  • opakující se infekce

Příznaky non-Hodgkinova lymfomu může připomínat jiné krevní onemocnění nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.

Jak je non-Hodgkinův lymfom diagnostikován?

Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro non-Hodgkinova lymfomu mohou zahrnovat:

  • vyšetření krve a moči

  • x-paprsky hrudníku - používat neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.

  • počítačová tomografie břicha, hrudníku a pánve (také volal CT nebo CAT scan.) - diagnostické zobrazovací metoda, která využívá kombinace rentgenového záření a výpočetní techniky na výrobu průřezové obrazy (často nazývané plátky), a to jak horizontálně a vertikálně, z těla. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenových paprsků.

  • pozitronová emisní tomografie (PET) skenování - radioaktivní značené glukózy (cukru) je vstříknut do krevního řečiště. Tkáně, které používají více glukózy, než normální tkání (např. nádory), může být detekována pomocí stroje skenování. PET vyšetření může být použit k nalezení malé nádory, nebo zkontrolujte, zda léčba známé nádoru pracuje.

  • lymfatické biopsie uzlu - vzorek tkáně se odstraní z lymfatických uzlin a zkoumal pod mikroskopem.

  • Aspirace kostní dřeně a / nebo biopsie - postup, který zahrnuje užívání malého množství tekutiny kostní dřeně (aspirace) a / nebo tkáně pevné kostní dřeně (tzv. core biopsie), obvykle z kyčelních kostí, který se vyšetří na číslo, velikost, a zralost krevních buněk a / nebo abnormálních buněk.

  • lumbální punkce (k vyhodnocení onemocnění centrálního nervového systému, pro rakovinné buňky) - speciální jehlou se umístí do dolní části zad, do páteřního kanálu. Jedná se o oblast kolem míchy. Malé množství mozkomíšní mok (CSF), může být odstraněna a zaslána pro testování. CSF je tekutina, která omývá mozek a míchu.

  • odstranění tekutiny z hrudníku nebo břicha

Léčba non-Hodgkin lymfom:

Specifické ošetření pro non-Hodgkin lymfom se určí lékař dítěte na základě:

  • věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza

  • Rozsah onemocnění

  • tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie

  • očekávání na průběhu nemoci

  • Váš názor či preference

Léčba může zahrnovat (samostatně nebo v kombinaci):

  • chemoterapie

  • radiační terapie

  • chirurgie

  • pečlivé sledování krevního práce

  • transplantaci kostní dřeně

  • vyšetření kostní dřeně

  • bederní punkce / spinální kohouty

  • antibiotika (k prevenci nebo léčbě infekcí)

  • podpůrná léčba (pro nežádoucí účinky léčby)

  • dlouhodobé následné péče (zjistit odpověď na léčbu, detekovat opakující se onemocnění, a řídit pozdní účinky léčby)

Dlouhodobý výhled pro dítě s non-Hodgkin lymfom:

Prognóza závisí do značné míry na:

  • rozsah choroby.

  • přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.

  • odpovědi na léčbu.

  • věk a celkový zdravotní stav dítěte.

  • tolerance vašeho dítěte specifických léků, postupů nebo terapií.

  • nový vývoj v léčbě.

Jako u každé rakoviny, prognózy a dlouhodobé přežití se může značně lišit od dítěte k dítěti. Každé dítě je jedinečné a léčba a prognóza je strukturován kolem dítěte. Rychlá lékařská péče a agresivní léčba jsou důležité pro nejlepší prognózu. Průběžné sledování péče je zásadní pro dítě s diagnózou non-Hodgkinova lymfomu. Nežádoucí účinky záření a chemoterapie, jakož i dalších malignit, může dojít v survivors non-Hodgkinova lymfomu. Nové metody jsou neustále objevil na zlepšení léčby a ke snížení vedlejších účinků.