Vesint

Sarkoidóza

Co je to?

Sarkoidóza je onemocnění, které způsobí, že ostrůvky zánětlivých buněk, tvoří v celém těle. Tyto mikroskopické skupiny buněk se nazývají granulomy. Oni jsou obzvláště obyčejné v plicích, lymfatických uzlin, kůže, očí a jater. Příčinou sarkoidózy je neznámá.

Někdy jsou tyto granulomy způsobí velmi malé poškození, takže osoba s sarkoidózy nemá žádné příznaky nemoci. V jiných případech však granulomy produkují velké plochy zánět a zjizvení, které mohou zasahovat do normální funkce orgánu je. I když většina lidí s sarkoidózy nakonec získat zpět, několik rozvíjet formy nemoci, které jsou dlouhodobé (chronické) a horší s časem.

Sarkoidóza může ovlivnit téměř jakýkoliv tělesný orgán, ale nejčastější cíl plic.

Ačkoli lékaři nevědí, přesnou příčinu sarkoidóza, existují pádné důkazy o tom, že nemoc zahrnuje abnormální imunitní reakci. Například je známo, že obsahují granulomy buněk z imunitního systému, zvláště typu s názvem T helper buněk induktor. Někteří odborníci se domnívají, že abnormální imunitní reakce sarkoidózy může být vyvolána infekcí. Jiní podezření, že nemoc může následovat vystavení alergenu (alergie-produkovat agenta) v životním prostředí. Kromě toho, genetické (vrozené) faktory zřejmě hrají určitou roli při zvyšování osobní riziko vzniku nemoci.

V Evropě, sarkoidóza postihuje asi 10 z každých 100.000 bílých lidí a asi 36 z každých 100.000 Afričana-lidí. Jiné skupiny s vyšším rizikem vzniku sarkoidóza jsou Skandinávci, irské, britské a japonské. Obecně platí, že ženy jsou postiženy častěji než muži, a asi 75% ze všech postižených jsou mladší než 40 let.

Příznaky

Někteří lidé se sarkoidózou nemají žádné příznaky. Jiní prostě cítit unavený a slabý. Stále jiní mají nespecifické příznaky, jako je horečka, nechutenství, noční pocení, bolesti kloubů nebo bolesti svalů. Symptomy se značně liší, protože nemoc postihuje různé části těla různých lidí. Mezi těmi, kteří vidí své lékaře pro více specifických symptomů, více než 90% má problémy zahrnující plíce. První příznaky jsou obvykle suchý kašel a dušnost. Později může být také dušnost, bolest na hrudi a, zřídka, kašel, který přináší až krvavé hleny. Zřídka, v závažných případech, funkce plic se může stát tak chudí, že nemůžete udělat ani jednoduché, rutinní úkoly každodenního života.

Další příznaky sarkoidózy jsou méně časté než plicních symptomů. Ty mohou zahrnovat:

  • Kožní příznaky - Sarkoidóza může jevit jako sbírka výběrového řízení, červené hrboly volal erythema nodosum. To také může objevit jako šupinatý, purpurově barvy na nose, tvářích a uších tzv. lupus Pernio. Méně často, sarkoidóza způsobuje cysty, pupínky nebo znetvořující overgrowths kůže. V mnoha případech, zohavující overgrowths vyvíjet v oblasti jizvy nebo tetování.

  • Oční příznaky - Tyto jsou červené oči, bolest očí a citlivost na světlo.

  • Srdce příznaky - Tyto jsou nepravidelný srdeční tep a srdeční selhání.

  • Další příznaky - osoba může ochromily obličejových svalů, křeče, psychiatrické příznaky, oteklé slinné žlázy nebo bolest kostí.

Diagnóza

Ve většině případů, bude Váš lékař diagnostikovat sarkoidóza založen na třech faktorech:

  • Máte příznaky a fyzikální poznatky, které naznačují, sarkoidóza.

  • Váš hrudníku X-ray ukazuje abnormální oblasti, které jsou v souladu s sarkoidózy.

  • Měl jsi biopsii udělat, a vykazuje známky sarkoidózy. Biopsie je malý kousek tkáně, která je odstraněna pro laboratorní vyšetření. Tento vzorek tkáně může být převzata z vaší plic, kůže, rtů nebo jiné zanícené nebo abnormální oblasti těla.

To je obyčejné pro sarkoidózy se podezření na základě abnormálních výsledků na hrudi X-ray objednal z jiných důvodů. Například, osoba, která je jinak zdravá, může mít rentgen hrudníku jako požadavek na jeho nebo její práci a zjistit abnormality, které naznačují diagnózu.

Kromě hrudníku X-ray a biopsie výše uvedeného, ​​může být zapotřebí další zkoušky. Tyto testy mohou být provedeno k vyloučení jiných onemocnění, nebo k posouzení výše škody orgánů způsobené sarkoidózy. Některé z nejběžnějších testů jsou:

  • Krevní testy pro měření hladiny vápníku nebo angiotensin-konvertujícího enzymu, které mohou být vysoké pro osoby s sarkoidózy

  • Krevní testy, které hodnotí, jak dobře vaše játra funguje

  • Funkční vyšetření plic, jak měřit, jak dobře dýchat

  • Kompletní oční vyšetření

Očekávaná doba trvání

Jen malé procento lidí, kteří mají chronické nebo progresivní formy onemocnění. Obecně platí, že nemoc má tendenci být mnohem závažnější v afrických-lidí než v bílé populace.

Prevence

Vzhledem k tomu, příčina sarkoidózy není známo, neexistuje žádný způsob, jak zabránit tomu, aby.

Léčba

Pokud váš sarkoidóza nezpůsobí žádné významné příznaky nebo zdravotní problémy, můžete potřebovat lékařské ošetření. Místo, může Váš lékař rozhodnout, že stačí sledovat vaše onemocnění. V rámci tohoto monitorovacího procesu, může mít časté návštěvy v ordinaci, sledování hrudníku X-paprsky a testy vaší funkce plic.

K léčbě bolesti kloubů, acetaminophen (Tylenol) nebo nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) často se používají dřív, než kortikosteroidy, které mají tendenci mít více nežádoucích účinků. Pokud máte příznaky středně těžkou nebo těžkou chorobou plic, může Vám lékař doporučit kortikosteroidy drog, jako je prednison (prodávané pod několika obchodními názvy). Kortikosteroidy se používají také k léčbě sarkoidózu kloubů, kůže, nervů a srdce. Kortikosteroidní oční kapky mohou být použity pro oči.

Pokud kortikosteroidy nejsou účinné nebo pokud způsobit závažné nežádoucí účinky, jiné léky, které mění nebo potlačení imunitního systému může být použit. Hydroxychlorochin (Plaquenil) a metotrexát (Folex, Rheumatrex) patří mezi ty více obyčejné léky v této skupině. Mezi další možnosti patří cyklofosfamid nebo azathioprin (obě součásti se prodávají jako generika). Novější, injekční léky, včetně infliximab ( Remicade ), může být účinná, pokud jiné typy léčby selhaly. Ve vzácných případech, kdy sarkoidóza způsobí život ohrožující onemocnění plic, může být nutné transplantace plic.

Prognóza

Mnoho lidí se sarkoidózou nemají významnou aktivitu onemocnění a nevyžadují žádnou léčbu. Pro tyto lidi, výhled je vynikající. Jen malé procento lidí, rozvíjet trvalé nebo progresivní poškození orgánů. Úmrtí souvisejících s sarkoidózy je vzácný.

Kdy volat profesionální

Zavolejte svého lékaře, pokud se u Vás objeví některý z příznaků sarkoidózy. Zejména, obraťte se na svého lékaře, pokud máte problémy s dýcháním nebo přetrvávající kašel.