Vesint

Lupus (systémový lupus erythematosus)

Co je to?

Lupus je myšlenka se vyvíjet, když váš imunitní systém je mylně napadnout vlastní tkáně organismu a nikoli, že je chrání před vnějšími útočníky. Imunitní bílkoviny zvané protilátky napadají mnoho různých částí těla, což způsobuje zánět a poškození tkáně v mnoha částech těla, včetně kloubů, kůže, ledvin, nervového systému (mozku, míchy a nervů), krev, srdce, plíce, trávicí systém a oči. Autoprotilátky také může se připojit do tělesných chemických látek, které tvoří abnormální molekuly zvané imunitní komplexy, které vyvolávají další zánět a zranění, pokud jsou uloženy v různých orgánech a tkáních.

Přesná příčina lupus zůstává záhadou, i když vědci zkoumají mnoho různých možností a věříme, několik faktorů, může hrát roli v rozvoji onemocnění. Vzhledem k tomu, 90% všech pacientů s lupusem jsou ženy, obvykle v plodném věku, výzkumníci, že mohou být zapojeny hormony. Lupus má tendenci se v rodinách, tak genetické faktory mohou hrát roli. Tam je nějaký důkaz, že nemoc může být častější u lidí afrických, Native evropské, západní indické a čínské původu. Někteří vědci si, že lupus může být vyvolána virem nebo jiným typem infekce u lidí, kteří jsou geneticky náchylné k onemocnění.

Lupus je poměrně vzácné, postihují méně než jeden v 2000 lidí. Vědecký název onemocnění je systémový lupus erythematodes, nebo SLE.

Příznaky

U některých lidí, lupus způsobí jen mírné onemocnění, ale v jiných to vede k potenciálně smrtelné komplikace. Symptomy mají tendenci přicházet a odcházet. Období zvýšené příznaky se nazývají světlice a období, kdy příznaky vymizí, se nazývají remise. Vzplanutí může být vyvolána mnoha různých faktorů, včetně slunečního záření, infekce, léky a případně těhotenství, ale často k nim dochází bez zjevného důvodu.

Lupus má potenciál ovlivnit mnoho různých částí těla, tak to může způsobit celou řadu příznaků včetně:

  • Malátnost (obecně nemocný pocit)

  • Horečka

  • Ztráta chuti k jídlu

  • Hubnutí

  • Svalů a kloubů, bolesti a otoky kloubů

  • Tvaru motýla vyrážka na tvářích a nosu, tzv. malar vyrážku

  • Fotosenzitivita kůže (více rozšířený vyrážku a chřipkové příznaky po expozici slunečnímu záření)

  • Vypadávání vlasů

  • "Diskoidní" vyrážka, která se objeví jako firma, kulaté červené plakety se zvýšenými hranic

  • Bolestivé vředy v oblasti úst, nosu a pohlavních

Další možné příznaky lupus jsou:

  • Neurologické příznaky ( bolesti hlavy, křeče, potíže myšlení nebo cévní mozková příhoda )

  • Psychiatrické symptomy, včetně psychózy, ve které se objevují halucinace

  • Problémy se srdcem (poruchy srdečního rytmu, srdeční selhání, zánět srdečního svalu nebo obložení)

  • Plicní příznaky, zejména zánět pohrudnice, což způsobuje bolestivé dýchání

  • Ztráta zraku

  • Bolest nebo otok končetiny způsobený trombózou (abnormální krevní sraženiny)

Někteří lidé rozvíjet formy lupus, který zahrnuje pouze na kůži, zvané kožní lupus nebo diskoidní lupus erythematodes. Další forma lupus takto expozici na některé léky (drogy-přiměl lupus), včetně prokainamidu a hydralazinu. Zatímco drogy-přiměl lupus může způsobit vyrážku, artritidu a horečka, které se zobrazí podobná systémové formy lupus, to inklinuje být mírnější.

Diagnóza

Váš lékař začne kontrolou příznaky, váš zdravotní historii a vaše působení faktorů, které mohou vyvolat lupus světlice. Dále, on nebo ona bude vás zkoumat, hledá kožní vyrážky na obličeji nebo na kůži vystavené slunečnímu záření, zvýšené citlivosti nebo otoky kloubů a vředy v ústech a nosu. Váš lékař bude poslouchat své srdce a plíce se stetoskopem, kontrola známek zánětu membrány pokrývající srdce (perikarditida) nebo zánět membrán pokrývající plíce (zánět pohrudnice).

Pokud váš lékař podezření, máte lupus, on nebo ona bude objednávat krevní test se podívat na typu protilátky, zvané ANA protilátky (ANA), že téměř všichni lidé s lupusem mají v krvi. Vzhledem k tomu, test ANA může někdy být pozitivní u lidí, kteří nemají lupus, může Váš lékař nařídit následné krevní testy se podívat na jiné typy protilátek. Lupus nemůže být diagnostikována pouze na základě testu ANA.

Váš lékař může zhodnotit své nemoci pomocí kritéria stanovená Evropskou College revmatologie. Váš lékař může diagnostikovat lupus, i když nesplňují všechna tato kritéria, které byly vyvinuty pro výzkumné studie. Pokud jste měli 4 z 11 kritérií lupus v určitém čase během své nemoci, i když méně než čtyři jsou aktivní v době diagnózy, diagnóza je jistější a budete mít nárok na vstup do výzkumné studie lupus.

Kritéria lupus patří následující:

  • Malar vyrážka

  • Discoid vyrážka

  • Citlivost na světlo

  • Vředy v ústech nebo nosu

  • Artritida

  • Perikarditida, potvrdil fyzické zkoušky nebo elektrokardiogram (EKG), nebo zánět pohrudnice, potvrzené fyzikálních poznatků nebo rentgen hrudníku

  • Ledviny poruchy, potvrzují zjištění vysoké hladiny proteinu v moči nebo jiné specifické abnormality moči, zejména červených krvinek, což naznačuje, zánět v ledvinách

  • Neurologické poruchy, včetně křečí nebo psychózy (závažné psychiatrické onemocnění)

  • Krevní poruchu, včetně důkazů o zničení červených krvinek (hemolytická anémie ), nízký počet bílých krvinek (leukopenie) nebo nízký počet krevních destiček (trombocytopenie)

  • Imunitní poruchy - to je založena na zjištění určitých protilátek v krvi, což může zahrnovat pozitivní test anti-ds-DNA, pozitivní test na protilátky anti-Smith, pozitivní test na syfilis, i když nemáte syfilis nebo pozitivní test na antifosfolipidový (protilátky spojené s potratu nebo krevních sraženin).

  • Pozitivní ANA výsledek testu

Další testy, které mohou být provedeno k diagnostice lupus patří:

  • Sedimentace erytrocytů (ESR), krevní test, který indikuje přítomnost zánětu

  • Krevní test ke kontrole hladiny proteinů zapojených do imunitních funkcí

  • Kůže nebo biopsie ledvin (s malý vzorek tkáně pro laboratorní vyšetření)

  • Další krevní testy pro autoprotilátek

Očekávaná doba trvání

Lupus je dlouhodobé (chronické) onemocnění, i když tam může být období, ve kterém nemoc je poměrně neaktivní, nebo dokonce zcela tichý.

Prevence

Vzhledem k tomu, lékaři nejsou stanoveny příčiny lupus, neexistuje žádný způsob, jak tomu zabránit. Můžete být schopni zabránit recidivy onemocnění zabráněním expozice na slunci co nejvíce a používat opalovací krém, když jste na slunci.

Léčba

Lupus mohou být léčeny s několika různými typy léků, včetně:

  • Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen (Advil, Motrin a jinými obchodními názvy) nebo naproxen (Aleve, Naprosyn a další)

  • Antimalarika, jako je hydroxychlorochin (Plaquenil), chlorochin (Aralen), nebo Quinacrine

  • Kortikosteroidy, jako je prednison (Deltasone a další), hydrokortizon, methylprednisolon (Medrol a další), nebo dexamethason (Decadron a další)

  • Imunosupresiva, jako je například azathioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) nebo mykofenolát mofetil (CellCept)

  • Methotrexát (Rheumatrex, Folex, methotrexát LPF)

Kdy volat profesionální

Zavolejte svého lékaře, pokud máte některý z příznaků lupusu, zvláště pokud se u Vás objeví kožní příznaky (Malar nebo diskoidní vyrážka, fotosenzitivita, vředy v ústech a nosu), spolu s únavy, horečka, bolesti kloubů, nechutenství a hubnutí.

Prognóza

Většina lidí s lupusem mají normální životnost. Nicméně, průměrná délka života a kvalita života se velmi liší v závislosti na závažnosti onemocnění. Kardiovaskulární choroby, včetně srdečního záchvatu, je častější u lidí s lupusem. Přítomnost kardiovaskulárních onemocnění zhoršuje prognózu. Výhled je také horší, pokud nemoc vážně ovlivnil ledviny či mozek, nebo způsobil nízký počet krevních destiček.

Více informací o lupusu