Aplastická anémie u dětí

Co je aplastická anémie?

Aplastická anémie dochází, když kostní dřeň produkuje příliš málo všech typů krevních buněk: červené krvinky, bílé krvinky, krevní destičky a. Snížený počet červených krvinek způsobuje číslo a hemoglobin červených krvinek (typ bílkoviny v červených krvinek, které přenáší kyslík do tkání těla) k poklesu. Snížený počet bílých krvinek způsobuje, že pacient bude náchylné k infekci. Snížený počet krevních destiček může způsobit, že krev není sraženiny, jak by mělo.

Co způsobuje aplastická anémie?

Aplastická anémie u dětí má několik příčin. Některé z těchto příčin jsou idiopatická, což znamená, že se vyskytují sporadicky bez známých důvodů. Ostatní příčiny jsou sekundární, vyplývající z předchozí nemoci nebo poruchy. Velmi často je imunologické dysfunkce (imunitní problém systém) nebo maligní (rakovinné) změny v buňkách.

Mnoho případů dětství aplastické anémie se vyskytují sporadicky bez známých důvodů. Získané příčiny, však může zahrnovat:

• Historie specifických infekčních chorob, jako je například hepatitida, Epstein-Barr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19, nebo virus lidské imunitní nedostatečnosti ( HIV )

• Historie užívání některých léků

• Expozice na některé toxiny, jako jsou těžké kovy

• Vystavení záření

• History of autoimunitní onemocnění, jako je lupus

• Rozvoj akutní lymfocytární leukémie

Děti mohou také dědit poruchu, která předurčuje je k rozvoji aplastická anémie. Některé poruchy, které je známo, že náchylnost dítěte k aplastické anémie patří:

• Fanconi anémie

• Dyskeratosis congenita

• Shwachman-Diamond syndrom

• Retikulární dysgeneze

• Amegakaryocytic trombocytopenie

• Familiární aplastickou anémie

Jaké jsou příznaky aplastické anémie?

Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky aplastické anémie. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:

• Bolest hlavy

• Závrať

• Nevolnost

• Dušnost

• Modřiny

• Nedostatek energie nebo snadno únavy ( únava )

• Abnormální bledost nebo nedostatek barvy kůže

• Krev ve stolici

• Krvácení z nosu

• Krvácení z dásní

• Horečky

• Sinus něha

• Zvětšená játra nebo slezina

• Afty (bílé skvrny na červeném, vlhké, oteklé plochy, vyskytující se kdekoli v ústech)

Příznaky aplastické anémie může připomínat jiné krevní onemocnění nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte s lékařem Vašeho dítěte pro stanovení diagnózy.

Jak je aplastická anémie diagnostikuje?

Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření vašeho dítěte, diagnostické postupy pro aplastické anemie mohou zahrnovat:

• Krevní testy

• Aspirace kostní dřeně a / nebo biopsie - postup, který zahrnuje s malé množství tekutiny, kostní dřeně (vdechnutí), a / nebo tkáně pevné kostní dřeně (tzv. core biopsie), obvykle od kyčelních kostí, které mají být zkoumány na číslo, velikost a zralost krevních buněk a / nebo abnormálních buněk. V aplastické anémie obvykle dřeň je nahrazena tukem.

Léčba aplastické anémie

Specifická léčba aplastické anémie bude určena dětským lékařem na základě:

• Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza

• Rozsah anémie

• Příčina anémie

• Tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie

• Očekávání průběhu anémie

• Váš názor či preference

Aplastická anémie je závažné onemocnění a léčba obvykle závisí na vyvolávající příčině. Pro některé příčiny, oživení lze očekávat po léčbě, ale může dojít k recidivě. K léčbě nízké krevní obraz, na počátku léčby je obvykle podporuje, což znamená, že je třeba k léčbě příznaků, ale není možné léčit nemoci. Podpůrná léčba může zahrnovat:

• Krevní transfuze (obě červené krvinky a krevní destičky)

• Preventivní antibiotická léčba

• Pečlivé mytí rukou

• Speciální péče pro přípravu potravin (například pouze jíst dobře-vařené potraviny)

• Hormony nebo léky (na stimulaci kostní dřeň k produkci buněk)

• Imunosupresivní terapie

Prevence infekce a / nebo krvácení

Činnosti, které dal dětem s aplastickou anémií s rizikem infekce nebo krvácení je třeba se vyhnout. Tyto aktivity zahrnují věci jako následující:

• Zubní práce (až do bílé počítá vašeho dítěte buněk v krvi stoupat)

• Kontaktní sporty (tj., fotbal, hokej, lyžování, nebo na kolečkových bruslích)

• Cestování do vysokých nadmořských výškách (děti s nízkým počtem červených krvinek bude mít zvýšenou únavu a potřebu kyslíku ve vysokých nadmořských výškách)

Pokud dítě má relapsu aplastické anémie, může být nutné další ošetření (včetně transplantace možného kostní dřeně).