Co je Ewing sarkom?
Ewing sarkom je nádorové onemocnění, které se vyskytuje zejména v kosti nebo měkké tkáně. Ewingův sarkom se může objevit v jakékoliv kosti, ale nejčastěji se v dlouhých kostí, jako je například femuru (stehenní), holenní (holeně), nebo pažní (horní části paže). To může zahrnovat svaly a měkké tkáně kolem nádoru stejně. Ewing sarkom buňky mohou také šířit (metastazovat) do jiných oblastí těla, včetně kostní dřeně, plic, ledvin, srdce, nadledviny, a jiných měkkých tkání.
Ewing sarkom je velmi vzácný typ rakoviny u dospělých. Nicméně, Ewingův sarkom představuje asi jednu až dvě procenta případů rakoviny u dětí. Asi 225 dětí a dospívajících jsou diagnostikovány s Ewing sarkom ve Spojených státech každý rok. Jedná se o druhý nejčastější zhoubný nádor kostí u dětí a dospívajících. Ewing sarkom nejčastěji vyskytuje u dětí ve věku od deseti do 20 let. Další muži jsou postiženy než ženy.
Co způsobuje Ewing sarkom?
Přesná příčina Ewing sarkom není zcela objasněn. Zdá se, že žádné známé rizikové faktory a preventivní opatření k dispozici. Nicméně, výzkumníci zjistili, chromozomální změny v DNA dané buňky, které mohou vést k tvorbě Ewing sarkom. Tyto změny nejsou zděděné. Oni rozvíjet u dětí poté, co se narodí bez zjevného důvodu.
V téměř 85 procent z těchto případů, změna podílí fixační genetického materiálu mezi chromozómy # 11 a # 22.. Pokud určitý kus chromozomu # 11 je umístěn vedle genu EWS na chromozomu # 22, gen EWS dostane "zapnuto". Tato aktivace vede k přerůstání buněk a nakonec k rozvoji rakoviny. Přesný mechanismus zůstává nejasný, ale to důležitý objev vedl ke zlepšení v diagnostice Ewing sarkom.
Někteří lékaři klasifikovat Ewing sarkom jako primitivní neuroektodermového nádoru (PNET). To znamená, že nádor může začít v plodu nebo embrya, tkáně, která se rozvinula do nervové tkáně.
Jaké jsou příznaky Ewing sarkom?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky Ewing sarkom. Nicméně, každý jednotlivec se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Bolest v okolí místa nádoru
Otok a / nebo zarudnutí kolem místa nádoru
Hubnutí, snížená chuť k jídlu
Paralýza a / nebo inkontinence (v případě, že nádor je v oblasti páteře)
Příznaky spojené s kompresí nervů z nádoru (např. necitlivost, brnění, ochrnutí, atd.)
Příznaky Ewing sarkom může připomínat jiné zdravotní onemocnění nebo problémy. Vždy se poraďte se svým lékařem pro diagnózu.
Jak je Ewing sarkom diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro Ewing sarkom může zahrnovat následující:
Více zobrazovací studie, včetně následujících:
X-paprsky - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
Radiofarmaka kostní scan - Snímky pořízené kosti se speciální kamerou po malé množství radioaktivního barviva bylo injekčně, že je absorbován kostní tkáně. Ty se používají k detekci nádorů a kostní abnormality.
Magnetická rezonance (MRI) - diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle. Tento test se provádí, aby vyloučila veškeré související abnormality v blízkosti měkkých tkání.
Počítačová tomografie (tzv. CT nebo CAT sken) - A diagnostické zobrazovací postup, který používá kombinaci rentgeny a výpočetní techniky na výrobu horizontální i vertikální příčné řezy (často nazývané plátky) v těle. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenových paprsků.
Pozitronová emisní tomografie (PET) skenování - radioaktivní značené glukózy (cukru) je vstříknut do krevního řečiště. Tkáně, které používají více glukózy, než normální tkání (např. nádory), může být detekována pomocí stroje skenování. PET vyšetření může být použit k nalezení malé nádory, nebo zkontrolujte, zda léčba známé nádoru pracuje.
Krevní testy, včetně chemického složení krve
Biopsie nádoru - postup, ve kterém jsou vzorky tkáně odstraněny (s jehlou nebo během chirurgického zákroku) od těla pro vyšetření pod mikroskopem se zjistilo, zda jsou přítomny rakovina nebo jiné abnormální buňky.
Kostní dřeň aspiration/biopsy-- A postupem, který zahrnuje malé množství tekutiny, kostní dřeně a tkáně je třeba přijmout, obvykle z části kyčelní kosti, dále zkoumat počet, velikost a zralost krevních buněk a / nebo abnormálních buněk a pro detekci nádorových buněk.
Ewing sarkom je obtížné odlišit od jiných podobných nádorů. Diagnóza je často vyloučením všech ostatních běžných pevných nádorů, a pomocí genetických studií.
Léčba Ewing sarkom:
Specifická léčba Ewing sarkom bude určena lékařem na základě:
Váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Váš tolerance specifických léků, postupů, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba může zahrnovat:
Chirurgie odstranit nádor
Chemoterapie
Radiační léčba
Amputace postižené paži nebo noze
Resekce metastáz (např. plicní resekce nádorových buněk v plicích)
Rehabilitace, včetně fyzického a ergoterapie a psychosociální adaptace
Protézy montáž a školení
Podpůrná péče o vedlejších účinků léčby
Antibiotika k prevenci a léčbě infekcí
Neustálé následné péče pro stanovení odpovědi na léčbu, detekovat opakující se onemocnění, a řídit pozdní účinky léčby
Dlouhodobý výhled pro jedince s Ewing sarkom:
Není jasné, zda dospělí s Ewing sarkom dělat, stejně jako děti. Některé studie naznačují, že ne, ale tato studie byla kritizována, protože se používají nižší dávky chemoterapie, než které se používají u dětí. Jiné studie naznačují, že při léčbě agresivně, dospělí mohou dělat i děti. U dětí s lokalizovaným onemocněním, lázeňské sazby jsou jak vysoce jak 80 procent, a to i v metastatického onemocnění bylo hlášeno téměř 50 procent vyléčených. Individuální prognóza pacienta pro Ewing sarkom ve značné míře závisí na:
Rozsah onemocnění
Velikosti a umístění nádoru
Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz
Reakce nádoru na terapii
Váš věk a celkový zdravotní stav
Váš tolerance specifických léků, postupů, nebo terapie
Nový vývoj v léčbě
Osoba, která byla léčena pro Ewing sarkom jako dítě nebo dospívající se může vyvinout účinky měsíců či let po ukončení léčby. Tyto účinky se nazývají pozdní účinky. Druh pozdních účinků jednoho vyvíjí závisí na umístění nádoru a na způsobu, jakým byl ošetřen.
Některé druhy léčby mohou později ovlivnit plodnost. Pokud tento vedlejší účinek je trvalý, bude to způsobit neplodnost, nebo neschopnost mít děti. Oba muži a ženy mohou být ovlivněny.
Jako u každé rakoviny, prognózy a dlouhodobé přežití se může značně lišit od člověka k člověku. Každý člověk je jedinečný a léčba a prognóza je strukturován kolem vašich potřeb. Rychlá lékařská péče a agresivní léčba jsou důležité pro nejlepší prognózu. Průběžné sledování péče je nezbytná pro osobu s diagnózou Ewing sarkom. Pozdní účinky záření a chemoterapie, jakož i dalších malignit, může dojít v survivors Ewing sarkom. Nové metody jsou neustále objevil na zlepšení léčby a ke snížení vedlejších účinků.