Vesint

Huntingtonova nemoc (chorea)

Co je to?

Huntingtonova choroba způsobuje nervové buňky v mozku, přestane fungovat správně. To vede k mentální poškození a ztráty kontroly nad velkými pohyby svalů.

Huntingtonova nemoc se zhoršuje v průběhu času. Jedná se o dědičné (genetické) onemocnění. Každé dítě rodiče s Huntingtonovou chorobou má 50% pravděpodobnost, že zdědí nemoc.

Huntingtonova nemoc je relativně vzácné. Postihuje lidi ze všech etnických skupin. Toto onemocnění postihuje muže i ženy stejně.

Příznaky

Huntingtonova choroba může ovlivnit:

Duševní schopnosti

  • Ztráta paměti

  • Nepozornost

  • Demence

Nekontrolovatelné pohyby

  • Záškuby

  • Nemotornost

  • Taneční podobné pohyby

  • Nezřetelná řeč

  • Obtíže při chůzi

  • Obtíže při polykání

Nekontrolovatelné emoce

  • Změny osobnosti

  • Deprese

  • Popudlivost

  • Úzkost nebo nedostatek emocí (apatie)

Příznaky se liší od člověka k člověku. Oni také mohou v průběhu času měnit. Oni obvykle začínají jako jemné rozdíly a pokrok k závažným zdravotním postižením.

Příznaky se obvykle objevují ve věku 35 a 50 mezi. Nicméně, oni mohou objevit v každém věku.

Huntingtonova choroba je vzácná u dětí. U dětí, poruchy chování a duševní poškození jsou prominentní. Tuhost a záchvaty jsou časté. Huntingtonova nemoc postupuje rychleji u dětí než u dospělých.

Diagnóza

Mezi příznaky Huntingtonovy choroby začínají nenápadně. V důsledku toho, diagnóza nemůže být, dokud nemoc začala zhoršovat.

Někdo s rodinnou anamnézou Huntingtonovy choroby, který má příznaky, často je diagnostikována na základě fyzické a neurologické vyšetření.

Krevní test může detekovat gen, který způsobuje Huntingtonovu chorobu. Každý, kdo nese gen Huntingtonovy nakonec vyvine onemocnění. Test nelze předpovědět, kdy bude příznaky začít.

Genetické testování s sebou nese obrovské emocionální a praktické důsledky. Ty by měly projednat tyto otázky se svým lékařem. Někteří lidé rozhodnou se být testovány, aby mohli činit informovaná rozhodnutí o budoucnosti.

Mnozí odborníci doporučují, aby děti mladší 18 let by neměly mít genetický test. 18, mohou sami rozhodnout, zda chtějí nechat vyšetřit.

Některé nemocnice poskytují prenatální testování. Pokud máte v rodinné anamnéze Huntingtonovy choroby, můžete určit riziko přenosu genu pro vaše děti.

Očekávaná doba trvání

Gen, který způsobuje, Huntingtonovy choroby, je přítomen od narození. Symptomy se obvykle objevují v polovině života. Vydrží až do konce života.

Prevence

Neexistuje žádný způsob, jak zabránit této nemoci u lidí, kteří zdědili genetické abnormality.

Pokud máte v rodinné anamnéze Huntingtonovy choroby, může mít genetický test. To pomáhá určit, vaše šance na složení genu na vaše děti.

Léčba

Neexistuje žádná léčba k léčbě Huntingtonovy choroby nebo zpomalit její progresi.

Terapie může snížit závažnost symptomů. Patří mezi ně logopedie a fyzikální terapie.

Léky mohou pomoci kontrolovat náladu a mimovolní pohyby.

Kdy volat profesionální

Diskutujte o rodinnou historii Huntingtonovy choroby se se svým lékařem. Zvažte genetické testy k určení, zda nosíte genu Huntingtonovy. Můžete také chtít, aby rozumíte jeho rizikům před tím, než děti.

Zavolejte svého lékaře, pokud máte problémy s emoční kontroly, intelektuální schopnosti nebo hnutí. Mějte na paměti, že tyto příznaky nejsou specifické pro Huntingtonovy choroby.

Prognóza

Neexistuje žádná léčba zastavit progresi Huntingtonovy choroby.

Průběh onemocnění se liší od člověka k člověku. Někteří lidé mají mírné příznaky, že pokrok pomalu. Jiní mají závažné příznaky v mladém věku.

Lidé, kteří cvičí a zůstávají aktivní mívají mírnější příznaky. Jejich onemocnění se může také postupovat pomaleji, než ty, kteří nemají zůstat aktivní.

Nicméně, každý s Huntingtonovou chorobou nakonec stane hrozně oslabená. Mají potíže jíst a polykání. Jsou náchylné k infekci. Tyto komplikace obvykle způsobí smrt.

Pro dospělé, doba od prvních příznaků až do smrti je obvykle 10-20 rok. V nemoci juvenilní Huntingtonovy, nemoc postupuje rychleji. Smrt obvykle nastává během 8 až 10 let vzniku onemocnění.

Další informace

Nemoc společnost Huntingtonova Ameriky (HDSA)
158 West 29th St
7. patro
New York, NY 10001-5300
Toll-Free: 1-800-345-4372
Fax: 212-239-3430
E-mail: hdsainfo@hdsa.org
http://www.hdsa.org/