Co je leukémie?
Leukémie je nádorové onemocnění krve a vyvíjí v kostní dřeni. Kostní dřeň je měkká, houbovitá centrum některých kostí, která produkuje tři hlavní krvinek: bílé krvinky v boji proti infekci, červené krvinky, které přenášejí kyslík, a krevních destiček, které pomáhají při srážení krve a zastavení krvácení. Když dítě má leukémii, kostní dřeně, z neznámého důvodu, začne dělat bílé krvinky, které nejsou splatné správně, ale nadále rozmnožovat. Normální, zdravé buňky množit pouze v případě, že je dostatek prostoru k tomu, aby se vešly. Tělo může regulovat tvorbu buněk vysílat signály, kdy přestat. S leukémií, tyto buňky nereagují na signály k zastavení a reprodukovat, bez ohledu na místo k dispozici.
Tyto abnormální buňky množí velmi rychle a nefungují jako zdravé bílé krvinky na pomoc v boji proti infekci. Když nezralé bílé krvinky, tzv. výbuchy, začínají vytlačovat ostatní zdravé buňky v kostní dřeni, dítě prožívá příznaky leukémie (např. infekce, anémie, nebo krvácení).
Kdo je ovlivněn leukémii?
Leukémie je nejčastější formou rakoviny v dětském věku. To se týká přibližně 3500 dětí každý rok v USA, což představuje asi 30 procent případů rakoviny u dětí.
Existují různé typy leukémií. Podle Evropské Cancer Society, akutní lymfocytární leukémie (ALL) je typ leukémie, které nejčastěji postihuje děti ve věku od 2 do 4 let nejčastěji mezi. Akutní myeloidní leukémie (AML) je druhou nejčastější formou leukémie u dětí. AML obvykle dochází ve věku 2 let a není často vidět u starších dětí až do dospívání. AML je nejběžnějším typem akutní leukémie u dospělých. K chronické formy leukémie jsou zřídka u dětí.
Co způsobuje leukémii u dětí?
Většina dětských leukémií jsou získávány onemocnění. To znamená, že genové mutace a chromozomální abnormality v buňkách vyskytují sporadicky (náhodou) a nejsou zděděné od rodičů.
Imunitní systém hraje důležitou roli při ochraně organismu před nemocemi, a případně rakovina. Změna nebo porucha imunitního systému, může zvýšit riziko leukémie. Faktory, jako je vystavení určitým virům, faktory životního prostředí, chemické expozice, a různých infekcí byly spojeny s poškozením imunitního systému.
S výjimkou určitých genetických syndromů, málo je známo o příčinách dětské leukémie.
Jaké jsou různé typy leukémie?
Existují tři hlavní typy leukémie u dětí:
Akutní lymfocytární leukémie (ALL)
Akutní lymfocytární leukémie (ALL), také volal lymfoblastická nebo lymfoidní, tvoří většinu z dětských leukémií. V této formě onemocnění, lymfocyt buněčná linie je ovlivněna. Lymfocyty normálně v boji proti infekci. Při akutní lymfocytární leukémie, kostní dřeň je příliš mnoho z těchto lymfocytů a nemají zralé správně. Lymfocyty nadprodukci, a tím, vytěsnění ostatních krevních buněk. Nezralých krvinek (blastů) nefungují správně v boji proti infekci. Akutní leukémie může dojít v krátkém období dnů až týdnů. Chromozomální abnormality (extra chromozomy a strukturální změny v chromozomu materiálu), jsou přítomny ve většině všech pacientů.Akutní myeloidní leukémie (AML)
Akutní myeloidní leukémie (AML), také volal granulocytární, myeloidní, myeloidní nebo myeloidní, tvoří většinu zbývající dětství leukémií. Akutní myeloidní leukemie je nádorové onemocnění krve, ve kterém příliš mnoho granulocytů, což je typ bílých krvinek, jsou vyráběny v kostní dřeni. Granulocyty normálně v boji proti infekci. Při akutní myeloidní leukemie, kostní dřeň je příliš mnoho z těchto buněk, a že nejsou zralé správně. Granulocyty nadprodukci, a tím, vytěsnění ostatních krevních buněk. Nezralých krvinek (blastů) nefungují správně v boji proti infekci. Akutní leukémie může dojít v krátkém období dnů až týdnů. Děti s určitými genetickými syndromy, včetně Fanconiho anémie, Bloom syndrom, Kostmann syndrom a Downův syndrom, jsou vystaveni vyššímu riziku vzniku AML než ostatní děti.Chronická myeloidní leukémie (CML)
Chronická myeloidní leukémie (CML) je méně častá u dětí. Chronická myeloidní leukémie je rakovina krve, ve kterém příliš mnoho granulocytů, což je typ bílých krvinek, jsou vyráběny v kostní dřeni. Granulocyty normálně v boji proti infekci. S touto nemocí, kostní dřeň je příliš mnoho z těchto buněk, a že nejsou zralé správně. Dřeň pokračuje ve výrobě těchto abnormální buňky, které vytlačují jiné zdravé krevní buňky. Chronická myeloidní leukémie může dojít po dobu několika měsíců či let. Zvláštní chromozóm přesmyk se nachází v téměř všech pacientů s CML. Část chromozomu # 9 přeruší a připojí se k chromozómu # 22, tak, že je k výměně genetického materiálu mezi těmito dvěma chromozomy. Toto nové uspořádání změní poloha a funkce některých genů, což vede k nekontrolovanému růstu buněk. Ostatní chromozomální abnormality mohou být také přítomny.
Rozdíl mezi lymfocytární a myeloidní je stádium vývoje na to, co se nazývá pluripotentních kmenových buněk. Pluripotentních kmenových buněk je první etapa vývoje všech krevních buněk (bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček). Tento kmenových buněk prochází fází vývoje až zraje do funkční buňky. Typ leukémie je určen, pokud je buňka ve fázi vývoje, kdy se stane maligní, nebo rakovinné.
Kmenových buněk zraje buď do lymfoidních nebo myeloidních buněk. Lymfoidní buňky dozrávají do jeden B-lymfocytů nebo T-lymfocytů. Pokud leukémie je u těchto buněk, se nazývá akutní lymfocytární leukémie (ALL). Pokud se zjistí, leukémie ještě dále podél této fázi vývoje, může být dále klasifikovány jako B-buněk ALL nebo T-buněk ALL. Více zralé buňky, tím obtížnější je léčit.
Myeloidní buňky se vyvíjejí v krevních destiček, červených krvinek a specializovaných bílých krvinek, jako jsou neutrofily a makrofágy. Existuje mnoho klasifikace AML. Typ leukémie je určen ve fázi vývoje, když se normální buňky se leukemické buňky.
Jaké jsou příznaky leukémie?
Vzhledem k tomu, leukémie je nádorové onemocnění pojivové tkáně krve-tvořit zvané kostní dřeně, jsou počáteční symptomy jsou často spojeny s funkcí nepravidelnou kostní dřeně. Kostní dřeň je odpovědný za výrobu většiny krevních buněk v těle, včetně červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
Dojde-li k leukémie, abnormální bílé krvinky (blastů) začne velmi rychle množit a začnou vytěsnění a soutěží o živiny a prostor s ostatními zdravé buňky. Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky leukémie. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Anémie
Když se červené krvinky nemohou být vyrobeny z důvodu vytěsňování v kostní dřeni, anémie je přítomna. S anémie, může dítě objevit unavená, bledá, a mohou dýchat rychleji kompenzovat pokles kyslíku nosnost. Počet červených krvinek v krevním bude nižší než normální.Krvácení a / nebo modřiny
Když destičky jsou schopni být produkován, protože tlačenici v kostní dřeni, krvácení se může objevit a dítě může začít snadněji tvoří modřiny. Petechie jsou malé červené tečky často vidět na kůži dítěte s nízkým počtem krevních destiček. Petechie jsou velmi malé krevní cévy, které "unikly" nebo krváceli. Počet krevních destiček na krevní obraz bude nižší než normální. Trombocytopenie je termín používaný pro snížení počtu krevních destiček.Opakující se infekce
I když mohou být neobvykle vysoký počet bílých krvinek na krevní dítěte s leukémií, tyto bílé krvinky jsou nezralé, a ne v boji proti infekci. Dítě může mít měl opakované virové nebo bakteriální infekce během posledních několika týdnů. Dítě s leukémií často vykazuje příznaky infekce, jako je horečka, rýma a kašel.Kostí a kloubů
Bolest kostí a kloubů je dalším častým příznakem leukémie. Tato bolest je obvykle výsledkem kostní dřeně je přeplněné a "plný".Břišní tísně
Bolest břicha může být také příznakem leukémie. Leukemické buňky se může hromadit v ledvinách, játrech a slezině, což způsobuje rozšíření těchto orgánů. Bolest v břiše může způsobit dítě bude mít ztrátu chuti k jídlu a hubnutí.Zduření lymfatických uzlin
Dítě může také otoky lymfatických uzlin v podpaží, v tříslech, hrudníku nebo v krku. Lymfatické uzliny jsou zodpovědné za filtraci krve. Leukemické buňky se mohou shromažďovat v uzlech, což způsobuje otoky.Potíže s dýcháním (dušnost)
S T-buněk ALL, tyto leukemické buňky mají tendenci se shlukovat kolem brzlíku. Toto množství buněk přítomných ve středu hrudníku může způsobit bolest a obtíže s dýcháním (dušnost). Dušnost, kašel a / nebo bolestivé dýchání vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.
S akutní leukémií (ALL nebo AML), mohou se tyto příznaky vyskytnou náhle během několika dnů nebo týdnů. S chronickou leukémií (CML), mohou se tyto příznaky vyvíjet pomalu měsíců až let.
Je důležité si uvědomit, že příznaky leukémie může připomínat jiné poruchy krve nebo zdravotní problémy. Jedná se o běžné příznaky onemocnění, ale nezahrnují všechny možné příznaky. Děti se mohou objevit příznaky jinak. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak je leukémie diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro leukémii mohou zahrnovat:
Aspirace kostní dřeně a / nebo biopsie - postup, který zahrnuje užívání malého množství tekutiny kostní dřeně (aspirace) a / nebo tkáně pevné kostní dřeně (tzv. core biopsie), obvykle z kyčelních kostí, který se vyšetří na číslo, velikost, a zralost krevních buněk a / nebo abnormálních buněk.
Kompletní krevní obraz (CBC) - měření velikosti, počtu a vyspělosti různých krevních buněk v určitém objemu krve.
Další krevní testy - mohou zahrnovat krevní chemii, hodnocení jaterních a ledvinových funkcí, a genetické studie.
Počítačová tomografie (také volal CT nebo CAT sken) - diagnostické zobrazovací metoda, která využívá kombinace rentgenového záření a výpočetní techniky na výrobu horizontální, nebo axiální, obrazy (často volal "řezy") v těle. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenových paprsků.
Magnetická rezonance (MRI) - diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle.
X-ray - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
Ultrazvuk (také volal sonografie) - diagnostická zobrazovací technika, která využívá vysokofrekvenční zvukové vlny, a počítač se vytvořit obraz cév, tkání a orgánů. Ultrazvuk se používá k zobrazení vnitřních orgánů, jak fungují, a posoudit průtok krve různými plavidel.
Lymfatické biopsie uzlu - vzorek tkáně se odstraní z lymfatických uzlin a zkoumal pod mikroskopem.
Spinal Tap / lumbální punkce - speciální jehla je umístěna do dolní části zad, do páteřního kanálu. Jedná se o oblast kolem míchy. Tlak v páteřního kanálu a mozku pak může být měřena. Malé množství mozkomíšní mok (CSF) může být odstraněna a poslal pro testování, zda jsou leukemické buňky, infekce, nebo jiné problémy. CSF je tekutina, která omývá mozek vašeho dítěte a míchu.
Léčba leukémie
Specifická léčba leukémie se určí lékař vašeho dítěte na základě:
Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Typ leukémie a jiné faktory, jako jsou změny chromozomů v buňkách leukemických
Rozsah onemocnění
Tolerance vašeho dítěte pro některé léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba obvykle začíná tím, že řešení, které představují příznaky, jako je anémie, krvácení, a / nebo infekce. Kromě toho, léčba leukémie může zahrnovat (samostatně nebo v kombinaci) následující:
Chemoterapie
Intratekální léky / chemoterapie (léky jsou vloženy přes jehlu do míchy pomoci prevenci nebo léčbě leukémie v mozku nebo míchy)
Radiační léčba
Transplantace kostní dřeně nebo transplantaci periferních kmenových buněk
Cílená léčba
Chirurgie (zřídka)
Léky (k prevenci nebo léčbě poškození jiným systémům těla způsobené léčbou leukémie)
Léky (pro nevolnost a vedlejších účinků léčby)
Krevní transfuze (červené krvinky, krevní destičky)
Antibiotika (aby se zabránilo / infekcí léčit)
Průběžné sledování péče (zjistit odpověď na léčbu, odhalit opakující se onemocnění, a řídit pozdní účinky léčby)
Jaké jsou různé fáze léčby leukémie?
Existují různé fáze v léčbě akutní leukémie, včetně následujících:
Indukce - kombinace chemoterapie a / nebo radiační a léků podaných zastavit proces abnormálních buněk, které jsou vyrobené v kostní dřeni. Remise je cílem v této fázi léčby. Remise znamená, že leukemické buňky již nejsou provedeny. Tato fáze může trvat přibližně jeden měsíc, může být opakován, pokud je cílem není dosaženo.
Intenzifikace (konsolidace) - pokračovala v léčbě, i když leukemické buňky nemusí být viditelné. Leukemických buněk nemusí být viditelný v testu krve nebo vyšetření kostní dřeně, ale je možné, že buňky jsou stále přítomny v těle.
Údržba - fáze, která udržuje leukémie bez kostní dřeň pokračováním méně intenzivní chemoterapii na delší dobu. Tato fáze se používá pro všechny, ale ne pro AML. To může trvat měsíce až několik let. Pravidelné návštěvy u lékaře vašeho dítěte jsou nutné, aby bylo možné určit odezvu na léčbu, odhalil jakýkoli opakující se onemocnění, a řízení jakýchkoli nežádoucích účinků léčby.
Recidiva může dojít i při agresivní terapii. Recidiva je-li kostní dřeň začne znovu dělat abnormální buňky. Recidiva může dojít při jakékoli fázi léčby, nebo může dojít měsíců či let po ukončení léčby.
Léčba chronické myeloidní leukémie, může začít s cílenou terapii léku. Tyto léky jsou obvykle velmi účinné při udržování leukémie pod kontrolou, ale proto, že se neléčí, a musí být přijata nepřetržitě, může lékař doporučit transplantaci kmenových buněk, pokud je možné provést.
Dlouhodobý výhled pro dítě s leukémií
Prognóza závisí do značné míry na:
Typ a rozsah onemocnění
Reakce onemocnění na léčbu
Genetika
Věk a celkový zdravotní stav dítěte
Tolerance vašeho dítěte specifických léků, postupů, nebo terapie
Nový vývoj v léčbě
Jako u každé rakoviny, prognózy a dlouhodobé přežití se může značně lišit od dítěte k dítěti. Rychlá lékařská péče a agresivní léčba jsou důležité pro nejlepší prognózu. Průběžné sledování péče je zásadní pro dítě s diagnózou leukémie.
Nežádoucí účinky záření a chemoterapie, jakož i dalších malignit, může dojít v přeživších leukémie. Nové metody jsou neustále zjištěno, že zlepšení léčby a ke snížení vedlejších účinků léčby onemocnění.
