Co je nefrotický syndrom?
Nefrotický syndrom je charakterizován následujícími příznaky, které vyplývají ze změn, ke kterým dochází na malé, funkčních struktur v ledvinách, jako je například:
Velmi vysoké hladiny proteinu v moči
Nízké hladiny proteinu v krvi v důsledku její ztráty v moči
Tissue otok po celém těle (edém), zejména v oblasti břicha (ascites)
Vysoké hladiny cholesterolu hladiny v krvi
Snížení frekvence močení
Zvýšení tělesné hmotnosti od přebytečné tekutiny
Jaké jsou různé typy nefrotického syndromu?
Typ nefrotického syndromu, který je nejčastější u dětí, se nazývá idiopatický nefrotický syndrom. To představuje asi 90 procent dětí s nefrotickým syndromem. Idiopatická znamená, že onemocnění se vyskytuje bez známé příčiny. Nejběžnějším typem idiopatického nefrotického syndromu se nazývá minimální změnou nefrotický syndrom (MCNS). Idiopatická nefrotický syndrom je častější u chlapců než u dívek.
S MCNS, dítě má obvykle recidivy nemoci, ale nemoc může být obvykle řízen a prognóza je dobrá. Ve vzácných případech, dítě se může vyvinout selhání ledvin, které vyžaduje dialýzu.
K dispozici je vzácný nefrotický syndrom přítomen v prvním týdnu života s názvem "kongenitální nefrotický syndrom." Kongenitální nefrotický syndrom se dědí autosomálně recesivní gen, což znamená, že muži a ženy jsou stejně postiženy, a dítě zdědil jednu kopii genu od každého z rodičů, kteří jsou nositeli. Šance na nosné rodiče mají dítě s vrozenou nefrotického syndromu je jedním ze čtyř, nebo 25 procent, s každým těhotenstvím. Výsledkem tohoto typu nefrotického syndromu je velmi špatná.
Jaké jsou příznaky nefrotického syndromu?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky nefrotického syndromu. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Únava a malátnost
Snížená chuť k jídlu
Zvýšení tělesné hmotnosti a otoky obličeje
Břišní otok nebo bolest
Pěnivý moči
Fluid hromadění v těle prostorech (edém)
Pale nehet lůžek
Unavené vlasy
Uši chrupavka může cítit menší firmy
Potravinové intolerance nebo alergie
Mezi příznaky nefrotického syndromu může připomínat jiné nemoci a zdravotní problémy. Vždy se poraďte s lékařem Vašeho dítěte pro stanovení diagnózy.
Jak je nefrotický syndrom diagnostikován?
Kromě důkladného fyzikálního vyšetření a kompletní anamnézu, Váš dětský lékař může doporučit následující diagnostické testy:
Testy moči. Testy pro kontrolu bílkovin
Testy krve. Zkoušky ke kontrole hladiny cholesterolu a speciální krevní bílkoviny zvané albumin
Ultrazvukové vyšetření ledvin. Neinvazivní test, který je převodník pominul ledvin produkovat zvukové vlny, které se odrážejí od ledviny, přenášet obraz na varhany na video obrazovce. Test se používá k určení velikosti a tvaru ledviny a pro detekci množství, ledvinový kámen, cysta, nebo jiné překážky, nebo abnormality.
Renální biopsie. Postup, kdy malý vzorek tkáně je převzat z ledviny jehlou. Tkáň je odeslán na speciální vyšetření k určení konkrétního onemocnění.
Jaká je léčba nefrotického syndromu?
Specifická léčba nefrotického syndromu bude určena dětským lékařem na základě:
Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Během počáteční epizody nefrotického syndromu, může vaše dítě vyžaduje hospitalizaci. On nebo ona může být třeba monitorovat, pokud edém je závažná nebo pokud on nebo ona má krevní tlak a / nebo problémy s dýcháním.
Léky mohou být požadovány k léčbě počátečních příznaků a během relapsů. Tyto léky mohou zahrnovat:
Kortikosteroidy
Imunosupresivní farmakoterapie
Diuretika (snížit otok)
Intravenózní (IV) albumin. Krevní protein, který může být podáván jako náhrada pro nízké hladiny
Speciální dieta, která omezuje sůl a má jiné specifikace
Léky používané k léčbě nefrotický syndrom oslabit imunitní systém, takže vaše dítě by nemělo dostávat živé vakcíny. Pokud vaše dítě bylo vystaveno planých neštovic a již neměla vakcínu, může být doporučena vakcína.
Jaký je dlouhodobý výhled pro nefrotického syndromu?
Relapsy se vyskytují po celé dětství. Nicméně, jakmile dítě dosáhne puberty, onemocnění obvykle zůstává v remisi (úplná nebo částečná absence příznaků). Je neobvyklé příznaky vrátit v dospělosti, ale to je možné.
