Co je Ewing sarkom?
Ewing sarkom je nádorové onemocnění, které se vyskytuje zejména v kosti nebo měkké tkáně. Ewingův sarkom se může objevit v jakékoliv kosti, ale nejčastěji se v dlouhých kostí, jako je například femuru (stehenní), holenní (holeně), nebo pažní (horní části paže). To může zahrnovat svaly a měkké tkáně kolem nádoru také. Ewing sarkom buňky mohou také šířit (metastazovat) do jiných oblastí těla, včetně kostní dřeně, plic, ledvin, srdce, nadledviny, a jiných měkkých tkání.
Ewingův sarkom tvoří asi 2 procenta až 3 procenta rakoviny u dětí. Asi 250 dětí a dospívajících bude diagnostikována Ewing sarkom ve Spojených státech v roce 2009. Jedná se o druhý nejčastější zhoubný nádor kostí u dětí a dospívajících. Ewing sarkom nejčastěji vyskytuje u dětí ve věku od deseti do 20 let. Další muži jsou postiženy než ženy.
Co způsobuje Ewing sarkom?
Přesná příčina Ewing sarkom není zcela objasněn. Zdá se, že žádné známé rizikové faktory a preventivní opatření k dispozici. Nicméně, vědci zjistili, chromozomální změny v DNA dané buňky, které mohou vést k tvorbě Ewing sarkom. Tyto změny nejsou zděděné. Oni rozvíjet u dětí poté, co se narodí bez zjevného důvodu.
V téměř 85 procent z těchto případů, změna podílí fixační genetického materiálu mezi chromozómy # 11 a # 22.. Pokud určitý kus chromozomu # 11 je umístěn vedle genu EWS na chromozomu # 22, gen EWS dostane "zapnuto". Tato aktivace vede k přerůstání buněk a nakonec k rozvoji rakoviny. Přesný mechanismus zůstává nejasný, ale to důležitý objev vedl ke zlepšení v diagnostice Ewing sarkom.
Někteří lékaři klasifikovat Ewing sarkom jako primitivní neuroektodermového nádoru (PNET). To znamená, že nádor může začít v plodu nebo embrya, tkáně, která se rozvinula do nervové tkáně.
Jaké jsou příznaky Ewing sarkom?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky Ewing sarkom. Nicméně, každý jednotlivec se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Bolest v okolí místa nádoru
otok a / nebo zarudnutí kolem místa nádoru
úbytek na váze, snížená chuť k jídlu
ochrnutí a / nebo inkontinence (v případě, že nádor je v oblasti páteře)
příznaky spojené s kompresí nervů z nádoru (např. necitlivost, brnění, ochrnutí, atd.)
Příznaky Ewing sarkom může připomínat jiné zdravotní onemocnění nebo problémy. Vždy se poraďte se svým lékařem pro diagnózu.
Jak je Ewing sarkom diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro Ewing sarkom může zahrnovat následující:
více zobrazovacích studií, včetně následujících:
x-paprsky - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
radionuklidové kostní skeny - obrázky pořízené z kosti se speciální kamerou po mírně radioaktivní barvivo bylo injekčně, že je absorbován kostní tkáně. Ty se používají k detekci nádorů a kostní abnormality.
magnetická rezonance (MRI) - diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle. Tento test se provádí, aby vyloučila veškeré související abnormality v blízkosti měkkých tkání.
počítačová tomografie (také volal CT nebo CAT scan.) - diagnostické zobrazovací postup, který používá kombinaci rentgeny a výpočetní techniky na výrobu průřezové obrazy (často nazývané plátky), a to jak horizontálně, tak vertikálně, z těla. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenových paprsků.
pozitronová emisní tomografie (PET) skenování - radioaktivní značené glukózy (cukru) je vstříknut do krevního řečiště. Tkáně, které používají více glukózy, než normální tkání (např. nádory), může být detekována pomocí stroje skenování. PET vyšetření může být použit k nalezení malé nádory, nebo zkontrolujte, zda léčba známé nádoru pracuje.
krevní testy (včetně chemického složení krve)
Biopsie nádoru - postup, ve kterém jsou vzorky tkáně odstraněny (s jehlou nebo během chirurgického zákroku) od těla na vyšetření pod mikroskopem, k určení, zda jsou přítomny rakovina nebo jiné abnormální buňky, k odstranění tkáně z postiženého kosti.
Aspirace kostní dřeně / biopsii - postup, který zahrnuje malé množství tekutiny, kostní dřeně a tkáně je třeba přijmout, obvykle z části kyčelní kosti, dále zkoumat počet, velikost a zralost krevních buněk a / nebo abnormálních buněk; pro detekci nádorových buněk.
Ewing sarkom je obtížné odlišit od jiných podobných nádorů. Diagnóza je často vyloučením všech ostatních běžných pevných nádorů, a pomocí genetických studií.
Léčba Ewing sarkom:
Specifická léčba Ewing sarkom bude určena lékařem na základě:
váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
vaše tolerance specifických léků, postupů, nebo terapie
očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba může zahrnovat:
chirurgické odstranění nádoru
chemoterapie
radiační terapie
amputace postižené paži nebo noze
resekce metastáz (např. plicní resekce nádorových buněk v plicích)
rehabilitace včetně fyzického a ergoterapie a psychosociální adaptace
protéza montáž a školení
podpůrná léčba (pro nežádoucí účinky léčby)
antibiotika (k prevenci a léčbě infekcí)
kontinuální sledování péče (zjistit odpověď na léčbu, detekovat opakující se onemocnění, a řídit pozdní účinky léčby)
Dlouhodobý výhled pro jedince s Ewing sarkom:
Prognóza pro Ewing sarkom velmi závisí na:
rozsah choroby.
velikosti a umístění nádoru.
Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.
reakce nádoru na terapii.
váš věk a celkový zdravotní stav.
vaše tolerance specifických léků, postupů, nebo terapií.
nový vývoj v léčbě.
Osoba, která byla léčena pro Ewing sarkom jako dítě nebo dospívající se může vyvinout účinky měsíců či let po ukončení léčby. Tyto účinky se nazývají pozdní účinky. Druh pozdních účinků jednoho vyvíjí závisí na umístění nádoru a na způsobu, jakým byl ošetřen.
Některé druhy léčby mohou později ovlivnit plodnost. Pokud tento vedlejší účinek je trvalý, bude to způsobit neplodnost, nebo neschopnost mít děti. Oba muži a ženy mohou být ovlivněny.
Jako u každé rakoviny, prognózy a dlouhodobé přežití se může značně lišit od člověka k člověku. Každý člověk je jedinečný a léčba a prognóza je strukturován kolem vašich potřeb. Rychlá lékařská péče a agresivní léčba jsou důležité pro nejlepší prognózu. Průběžné sledování péče je nezbytná pro osobu s diagnózou Ewing sarkom. Pozdní účinky záření a chemoterapie, jakož i dalších malignit, může dojít v survivors Ewing sarkom. Nové metody jsou neustále objevil na zlepšení léčby a ke snížení vedlejších účinků.
