Co je brániční kýla?
Brániční kýla je vrozená vada, která je abnormalita, která nastane před narozením jako plod je tvořit v děloze matky. Otvor je přítomen v membráně (sval, který odděluje hrudní dutinu od dutiny břišní). U tohoto typu vrozené vady, některé z orgánů, které se běžně vyskytují v oblasti břicha pohybovat až do hrudní dutiny skrz tuto abnormální otevření.
Existují dva typy brániční kýly:
Bochdalek kýla. Bochdalek kýla obvykle zahrnuje otvor na levé straně (85%) membrány. Žaludek, játra, slezina a / nebo střev obvykle pohybovat až do hrudní dutiny.
Morgagni kýly. Morgagni kýla zahrnuje otvor na pravé straně membrány. Jater a / nebo střev obvykle pohybovat až do hrudní dutiny.
Co způsobuje brániční kýla?
Jak plod roste v děloze jeho matky před narozením, různé orgánové systémy se vyvíjejí a zrání. Membrána se vyvíjí mezi 7. a 12. týdnu těhotenství. Jícnu (trubice, která vede z hrdla do žaludku), žaludek a střeva se také vyvíjí v tomto okamžiku.
V Bochdalek kýla, může membrána nevyvíjí správně, nebo střeva mohou být zachyceny v hrudní dutině, protože membrána tvoří.
V Morgagniho kýla, šlachy, která by měla vytvořit ve středu membrány není správně vyvíjet.
V obou případech nedochází normální vývoj membrány a trávicího traktu.
Brániční kýla je multifaktoriální onemocnění, což znamená, že "mnoho faktorů," jak genetické a ochrany životního prostředí, jsou zapojeny. To je si myslel, že více genů od obou rodičů, stejně jako celou řadu environmentálních faktorů, které vědci dosud plně chápou, přispívá k brániční kýly.
Bochdalek kýla tvoří asi 80 až 90 procent všech případů.
Morgagni kýly tvoří dvě procenta všech případů.
Proč je brániční kýla obavy?
Plíce se rozvíjejí současně s membránou a na trávicí systém. Brániční kýla umožňuje břišní orgány se přestěhovat do hrudní dutiny, místo toho, aby zbývající v břiše, jak se vyvíjí. S srdce, plíce, a břišních orgánů všechny zabírají místo v hrudní dutině, plíce nemají prostor správně vyvíjet. Tato zaostalost plic se nazývá plicní hypoplazie.
Brániční kýla je život ohrožující onemocnění. Když plíce se během těhotenství nevyvíjí správně, může být obtížné pro dítě dýchat po narození. Zdravé plíce mají miliony drobných vzduchových váčků (alveolů), které se podobají balónek naplněný vzduchem. S hypoplazie plic:
Existují méně vzdušné vaky, než je obvyklé.
Vzduchové vaky, které jsou v současné době jsou schopny pouze částečně naplní vzduchem.
Vzduchové vaky vyfouknou snadno kvůli nedostatku lubrikačního tekutiny zvané povrchově aktivní látky.
Jsou-li přítomny tyto nemoci, dítě není schopen přijmout dostatek kyslíku, aby zůstaly zdravé.
Střeva také nemusí vyvíjet správně, a to zejména v případě, že není věnována dostatečná prokrvení, když se vyvíjí. Dobrý krevní zásobení je nutné, aby střeva rozvíjet správně, a aby byly zdravé a správně fungovat.
Jaké jsou příznaky brániční kýly?
Příznaky Bochdalek brániční kýly jsou často pozorovatelné krátce po narození dítěte. Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky Bochdalek brániční kýly. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Potíže s dýcháním
Rychlé dýchání
Rychlý srdeční tep
Cyanóza (modré zbarvení kůže)
Abnormální vývoj hrudi, s jedné strany je větší, než ostatní
Břicho, že se objeví ustoupila (konkávní)
Dítě narodí s Morgagniho kýla může nebo nemusí vykazovat žádné příznaky.
Mezi příznaky brániční kýly může připomínat jiné onemocnění nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte se vaše dítě lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak je brániční kýla diagnostikována?
Po narození, bude vaše dítě lékař provést fyzikální vyšetření. Hrudníku x-ray se provádí se podívat na abnormalit plic, bránice, a střeva. Krevní test známý jako arteriální krevní plyn se často provádí za účelem vyhodnocení schopnosti dýchání dítěte.
Jiné testy, které mohou být provedeny zahrnovat:
Krevní test pro chromozomů (k určení, zda je genetický problém).
Ultrazvuk srdce ( echokardiogram ).
Jaká je léčba pro brániční kýla?
Specifická léčba bude stanovena lékařem Vašeho dítěte na základě následující:
Pokud je diagnostikována problém (v průběhu těhotenství nebo po porodu)
Celkové zdraví vašeho miminka a anamnézy
Závažnost problému
Tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Váš názor či preference
Léčba může zahrnovat:
Neonatální intenzivní péče. Brániční kýla je život ohrožující onemocnění a vyžaduje péči na novorozenecké jednotce intenzivní péče (NICU). Děti s brániční kýly jsou často schopny efektivně dýchat na vlastní pěst, protože jejich plíce nejsou dostatečně rozvinuty. Většina dětí bude muset být umístěn na dýchacím přístroji zvaném mechanický ventilátor na pomoc jejich dýchání.
ECMO (extrakorporální membránová oxygenace). Muset být umístěn na dočasné srdce / plíce bypass stroj volal ECMO Některé děti mají-li závažné problémy. ECMO dělá práci, že srdce a plíce budou dělat - uvedení kyslíku v krevním řečišti a pumpuje krev do těla. ECMO může být dočasně používány při onemocnění dětskou stabilizuje a zlepšuje.
Chirurgie. Když nemoc dítěte se zlepšila, brániční kýla bude opravena s operací. Žaludek, střevo, a další břišní orgány jsou přesunuty z hrudní dutiny zpět do dutiny břišní. Otvor v bránici je opraven.
Mnoho dětí bude muset zůstat v NICU chvíli po operaci. Ačkoli břišní orgány jsou nyní na správném místě, plíce stále nedostatečně. Dítě se obvykle potřebujete mít dýchací podporu pro dobu po operaci. Jakmile je dítě již nepotřebuje pomoc od dýchacího přístroje (ventilátor), může on / ona stále ještě potřebují kyslík a léky na pomoc s dýcháním týdny, měsíce nebo roky.
Mohou nastat problémy v budoucnu?
Děti narozené s brániční kýla může mít dlouhodobé problémy, a často potřebují pravidelnou kontrolu poté, co šel domů z nemocnice.
Mnoho dětí bude mít chronické onemocnění plic a může vyžadovat kyslík nebo léky na pomoc jejich dýchání týdny, měsíce nebo roky.
Mnoho dětí bude mít gastroezofageální reflux. Kyselina a tekutiny z žaludku pohybovat až do jícnu (trubice, která vede z krku do žaludku), a může způsobit pálení žáhy, zvracení, problémy s podáváním, nebo plicní problémy. Gastroezofageální reflux může být často kontrolována s léky předepsané lékařem vašeho dítěte.
Některé děti budou mít potíže s rostoucí. Toto je známé jako neprospívání. Děti se nejzávažnějších problémů plic jsou s největší pravděpodobností mít rostoucí problémy. Kvůli své nemoci, které často vyžadují více kalorií než normální dítě, aby se růst a získat zdravější. Gastroezofageální reflux může také způsobit problémy s podáváním, brání dítě z dostatečně jíst růst.
Některé děti mohou mít vývojové problémy. Nesmějí převrátit, sedět, plazit se, stát nebo chodit zároveň zdravé děti dělají. Fyzikální terapie, logopedie a ergoterapie jsou často užitečné pro tyto děti získat svalovou sílu a koordinaci.
Některé děti mohou mít určitý stupeň ztráty sluchu. Test sluchu by měla být provedena před vypuštěním z nemocnice.
Poradit se s lékařem Vašeho dítěte, pokud jde o prognózu pro vaše dítě.
