Vesint

Imunoglobulin A (IgA), nefropatie

Ilustrace anatomie ledvin

Co je IgA nefropatie?

IgA nefropatie je chronické onemocnění ledvin, které mohou postupovat po dobu 10 až 20 let, a může vést ke konečné fázi onemocnění ledvin. To je způsobeno tím, vklady bílkoviny imunoglobulinu A (IgA), uvnitř glomerulů (filtry) v ledvinách. Tyto glomerulů normálně filtrování odpadu a přebytečné vody z krve a poslat je do močového měchýře, jako moč. Nicméně protein IgA zabraňuje tento proces filtrování. To může vést k následující:

  • Krev a protein v moči

  • Otoky rukou a nohou

Co způsobuje IgA nefropatie?

Protein IgA je běžnou součástí imunitního systému těla. Není známo, co způsobuje, IgA usazeniny v glomerulech, ale u více než 10 procent všech postižených rodin, IgA nefropatie se dědí autosomálně dominantním genem. Autosomálně dominantní dědičnost znamená, že gen je umístěn na jedné z autozomů (chromozomální páry 1 až 22). To znamená, že muži a ženy jsou stejně ovlivněny, a "dominantní" znamená, že pouze jeden gen, je nutné, aby tuto vlastnost. Když rodič má dominantní vlastnost, že je 50 procentní pravděpodobnost, že každé dítě, on nebo ona bude také zdědí vlastnost.

IgA nefropatie je velmi heterogenní onemocnění, což znamená, že prezentace mezi jednotlivci a rodinami značně liší. Ve skutečnosti, mohou být některé osoby, které zdědí gen nemá žádné příznaky, ale může přenést gen na další generaci. Muži jsou postiženi častěji než ženy.

Jaké jsou příznaky IgA nefropatie?

IgA nefropatie je tichá nemoc, která může jít nezjištěný roky, ale nástup je obvykle před dosažením věku 40 let. Nejčastějším příznakem je krev v moči. Trvá mnoho let, než postoupí do stadia, kdy to způsobuje detekovatelné komplikace, jako je otok, recidivující infekce horních cest dýchacích, nebo střevní onemocnění.

Jak je IgA nefropatie diagnostikována?

Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro IgA nefropatie mohou zahrnovat následující:

  • Měření krevního tlaku

  • Měření hladiny cholesterolu v krvi

  • Měření hladiny bílkovin v moči

  • Měření hladiny bílkovin v krvi

  • Ledviny biopsie (pro identifikaci IGA vklady) řízení, ve kterém jsou odstraněny vzorky tkání (s jehlou nebo během chirurgického zákroku) ze ledviny k vyšetření pod mikroskopem. Zjistit, zda jsou přítomny rakovina nebo jiné abnormální buňky.

Jaká je léčba IgA nefropatie?

Specifická léčba IgA nefropatie bude určena lékařem na základě:

  • Váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza

  • Rozsah onemocnění

  • Váš tolerance pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie

  • Očekávání na průběhu onemocnění

  • Váš názor či preference

Léčba může zahrnovat:

  • Úprava stravy

  • Cholesterol snížení

  • Léčení

  • Ukončení kouření

  • Výkon a údržba normální tělesné hmotnosti

  • Vysoký příjem tekutin

  • Regulace krevního tlaku

Léčba se zaměřuje na zpomalení progrese onemocnění a prevenci komplikací, jako je vysoký krevní tlak, který dále poškozuje glomerulech. Dvě skupiny krevní tlak léky - inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE inhibitory) a blokátory receptorů pro angiotenzin (ARB) - pomáhá chránit funkci ledvin, snížením krevního tlaku a snižuje ztrátu bílkovin v moči, a jsou nejúčinnější v dosahování cíle léčby, pokud jsou užívány současně. (Ženy, které jsou těhotné by neměli brát tyto léky, protože mohou poškodit nenarozené dítě.)

Výzkumní pracovníci financovaní z Národního institutu pro diabetes a zažívání a onemocnění ledvin (NIDDK) se provádí studie, aby pochopili, jak jsou vklady IgA tvoří a zda potravinové doplňky, jako je rybí olej nebo léky jako je prednison může inhibovat zánět ledvin a zjizvení.