Vesint

Systémový lupus erythematodes (lupus)

Co je to lupus?

Systémový lupus erythematosus, také známý jako SLE, nebo prostě lupus, je onemocnění, které se vyznačuje tím, pravidelnými epizody zánětu a poškození kloubů, šlach, jiné pojivové tkáně a orgánů, včetně srdce, plic, cév, mozkové, ledviny a kůži. Srdce, plíce, ledviny a mozek jsou orgány nejvíce postižené. Lupus postihuje každého jedince jinak a účinky nemoci rozsahu od mírné až těžké. Lupus může být potenciálně fatální.

Většina lidí, kteří mají lupus jsou mladé ženy (pozdním mladistvém věku až 45). To může být způsobeno tím, že estrogen (ženský hormon), se zdá, že jsou spojeny s lupus. Lupus postihuje více Afričana-lidí, Asiaté, Latinos, a domorodých lidí než kavkazské lidí. Lupus u dětí se vyskytuje nejčastěji ve věku 15 let a starší. Podle Arthritis Foundation, asi 25.000 děti a dospívající mají lupus nebo související poruchy.

Toto onemocnění je známo, že mají období vzplanutí a období remise (částečná nebo úplná nedostatek příznaků). Děti s lupus může mít velkou míru zapojení ledvin. Závažnost zapojení ledvin může změnit míru přežití u pacientů s lupusem. V některých případech, poškození ledvin je tak závažné, že vede k selhání ledvin.

Co způsobuje lupus?

Lupus je autoimunitní onemocnění, což znamená, že imunitní systém napadá vlastní zdravé buňky a tkáně.

Lupus je považována za multifaktoriální onemocnění. Multifaktoriální dědičnost znamená, že "mnoho faktorů," se podílejí na vzniku zdravotní problém. Faktory jsou obvykle jak genetické a ochrany životního prostředí, kde se kombinace genů z obou rodičů, kromě neznámých faktorů životního prostředí, za vzniku vlastnost nebo nemoc. Často jedno pohlaví (buď muži nebo ženy) jsou ovlivněny častěji než ostatní v multifaktoriální znaky. Multifaktoriální znaky se opakují v rodinách, protože jsou částečně způsobeny geny. Ženy jsou postiženy s lupus tři až deset krát častěji než muži.

Skupina genů na chromozómu 6 kódů pro HLA (human leukocyte antigeny), antigeny, které hrají významnou roli v citlivosti a odolnost vůči chorobám. Specifické antigeny HLA vliv na vývoj mnoha běžných onemocnění, mnozí, že je autoimunitní související a dědí jako multifaktoriální znaky. Když člověk má specifický typ HLA antigen spojené s nemocí, které mohou mít genetickou náchylnost mít nemoc a být více nakloněný k jeho rozvoji. Antigen HLA spojené s lupus, se nazývá DR2 a DR3. Je důležité si uvědomit, že osoba, která nemá tyto antigeny mohou také vyvinout lupus, takže testování antigen HLA není diagnostický a přesná pro predikci onemocnění.

Co je to imunitní systém?

Účelem imunitního systému je, aby se infekční mikroorganismy, jako jsou některé bakterie, viry, houby a, z těla, a zničit jakékoliv infekční mikroorganismy, které pronikají do těla. Imunitní systém se skládá z komplexní a zásadní síti buněk a orgánů, které chrání tělo před infekcí.

Když imunitní systém nepracuje správně, řada onemocnění může dojít. alergie a přecitlivělost na určité látky jsou považovány za poruchy imunitního systému. Kromě toho, že imunitní systém hraje roli v procesu odmítnutí transplantovaných orgánů nebo tkání. Další příklady poruch imunity jsou následující:

  • autoimunitní onemocnění, jako je juvenilní diabetes, revmatoidní artritidy, a anémie

  • nemoci imunodeficience, jako je syndrom získaného selhání imunity ( AIDS ) a těžkou kombinovanou imunodeficiencí (SCID)

Jaké jsou příznaky lupus?

Lupus příznaky jsou obvykle chronické a recidivující. Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky lupus. Nicméně, každý jednotlivec se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:

  • Malar vyrážka - vyrážka ve tvaru motýla, který se obvykle nachází na nosu a na tvářích.

  • diskoidní vyrážka - zvednutý vyrážka našel na hlavě, paží, hrudníku nebo zad.

  • horečka

  • zánět kloubů

  • Citlivost slunce

  • vypadávání vlasů

  • vředy v ústech

  • tekutina kolem plic, srdce, nebo jiných orgánů

  • problémy s ledvinami

  • nízký počet bílých krvinek nebo nízkou počtu krevních destiček

  • Raynaudův fenomén - onemocnění, při kterém se cévy prstů na rukou a nohou jít do křeče při spuštění faktory, jako je například nachlazení, stresu nebo nemoci.

  • hubnutí

  • nervu nebo mozkové dysfunkce

  • anémie

Příznaky lupusu může připomínat jiné zdravotní onemocnění nebo problémy. Vždy se poraďte se svým lékařem pro diagnózu.

Jak je lupus diagnostikována?

Lupus je obtížné určit, protože nejasnosti symptomů každý člověk může mít. Neexistuje jediný test, který může diagnostikovat lupus. Diagnóza je obvykle potvrzena na základě úplnou anamnézu, hlášených příznaků a fyzikální vyšetření, které může zahrnovat následující:

  • krevní test (pro detekci pro určité protilátky, které jsou přítomny u většiny lidí s lupus)

  • vyšetření krve a moči (k posouzení funkce ledvin)

  • doplnění testu (pro měření hladiny komplementu, skupinu proteinů v krvi, které pomáhají ničit cizí látky, nízké hladiny komplementu v krvi jsou často spojovány s lupus)

  • x-paprsky - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.

  • sedimentace erytrocytů (ESR také volal nebo sed frekvence.) - měření toho, jak rychle se červené krvinky klesnout na dno zkumavky. Když otok a zánět jsou přítomny, bílkoviny krve, je shlukují a stal těžší, než je obvyklé. Proto, pokud se měří, a usadit se stanou rychleji na dně zkumavky. Obecně platí, že čím rychleji se krvinky padají, vážnější zánět.

  • C-reaktivní protein (CRP), - je protein, který je zvýšen, když je zánět v těle. I když ESR a CRP odrážejí podobných stupně zánětu, někdy jeden bude zvýšena, pokud druhý není. Tato zkouška může být opakována, aby se vyzkoušet své reakce na léky.

Dále Evropská vysoká škola revmatologie vytvořil sadu kritérií na pomoc lékařům při stanovení diagnózy lupus. Jednotlivec musí mít čtyři z 11 specifických kritérií, které mají být s diagnózou lupus. Je důležité si uvědomit, že, že některé z těchto příznaků, neznamená, že lupus je diagnóza. Kritéria jsou následující:

  • Malar vyrážka - vyrážka ve tvaru motýla, který se obvykle nachází na nosu a na tvářích.

  • diskoidní vyrážka - zvednutý vyrážka obvykle nachází na hlavu, paže, hrudník, nebo zadní.

  • Citlivost slunce

  • vředy v ústech

  • zánět kloubů

  • srdce nebo postižení plic

  • problémy s ledvinami

  • záchvaty nebo jiné neurologické problémy

  • pozitivní krevní testy

  • změny v normálních krevních hodnot

Léčba lupusu:

Není tam žádný lék na lupus. Specifická léčba lupusu bude určena lékařem na základě:

  • váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza

  • Rozsah onemocnění

  • vaše tolerance pro konkrétní léky, postupy a terapie

  • očekávání k průběhu onemocnění

  • specifické orgány, které jsou ovlivněny

  • Váš názor či preference

Pokud lupus příznaky mírné, nemusí být nutné úpravy, jiné než případně nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), pro bolesti kloubů. Další léčba může zahrnovat:

  • hydroxychlorochin, chinakrin, chlorochin, nebo kombinace těchto léků

  • kortikosteroidy (ke kontrole zánětu)

  • imunosupresivní léky (potlačit autoimunitní systém organismu)

  • liberální použití opalovacího krému, snížil čas venku od 10:00 do 16:00, a nosí klobouky a dlouhými rukávy, když venku, protože asi jedna třetina osob s lupusem mají tendenci k rozvoji vyrážky na slunci

  • Zbytek, včetně alespoň osm až 10 hodin spánku v noci spánek a přestávky během dne

  • stres snížení

  • dobře-vyvážená strava

  • okamžitá léčba infekcí

Děti s lupus by neměli dostávat očkování s živými viry, včetně plané neštovice, MMR (proti spalničkám, příušnicím, zarděnkám), a orální polio vakcíny. Poradit se s lékařem Vašeho dítěte o všech vakcín.