Co je primární plicní hypertenze (PPH)?
Plicní hypertenze je onemocnění plic, ve kterých krevní tlak v plicní tepně se tyčí vysoko nad normální úroveň.
Historie onemocnění:
První hlášený případ primární plicní hypertenze došlo v roce 1891 s zveřejněný popis pitvy, která ukázala, zahušťování zesnulého plicní tepny, ale žádné známky srdeční nebo plicní onemocnění. V roce 1951, kdy bylo hlášeno 39 případů v Evropě, nemoc získala své jméno.
V letech 1967 a 1973, nevysvětlitelné zvýšení primární plicní hypertenze byl zaznamenán ve střední Evropě. Nárůst počtu případů byl nakonec přičítáno Aminorex fumarát, s amfetaminem jako léčiva zavedené v Evropě v roce 1965 pro řízení chuti k jídlu. Když byl Aminorex odstraněna z trhu, je výskyt primární plicní hypertenze šel na normální úroveň.
Více nedávno, v Evropě a ve Francii, primární plicní hypertenze bylo spojeno s potlačující chuť k jídlu fenfluramin a dexfenfluramin, které byly staženy z trhu v roce 1997. Ve Spojených státech, tam jsou odhadem 300 až 1000 nových případů diagnostikovaných každý rok, ale skutečný počet případů je neznámá. To je nejčastější u žen ve věku 20 a 40 let, ale někdo může rozvíjet.
Jaké jsou příčiny plicní hypertenze?
Přesná příčina není známa PPH. Výzkum spojený primární plicní hypertenze genetické nebo rodinné predispozice. Výzkumní pracovníci se domnívají, že krevní cévy jsou zvláště citlivé na některých vnitřních nebo vnějších faktorů, a sevřít, nebo úzká, když jsou vystaveny těmto faktorům, jako je například faktor imunitního systému, nebo citlivosti na léky nebo jiné chemické látky.
Sekundární plicní hypertenze dochází v důsledku účinků jiných chorob, které mohou zahrnovat onemocnění srdce nebo plic, krevní sraženiny v plicích, nebo onemocnění zvané sklerodermie.
Jaké jsou příznaky plicní hypertenze?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky plicní hypertenze. Nicméně, každý jednotlivec se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
obtíže při dýchání (dušnost)
mdloby kouzla (synkopa)
otoky kotníků nebo nohou (otoky)
namodralé rty a kůže (cyanóza)
závodní puls
Problém dostatek vzduchu
bušení srdce, silné bušení srdce přivedl na zvýšenou srdeční frekvenci
Závažnější příznaky ukazují na pokročilejší onemocnění. V pokročilých stadiích, pacient:
je schopen provádět minimální aktivity.
má příznaky i při odpočinku.
může být v případě, upoutaný na lůžko nemoc zhorší.
Mezi příznaky primární plicní hypertenze může připomínat jiné onemocnění nebo zdravotní problémy. Poraďte se s lékařem pro diagnózu.
Jak je primární plicní hypertenze diagnostikována?
Plicní hypertenze je zřídka objevil v běžné lékařské vyšetření, a ve svých pozdějších fázích, se příznaky onemocnění mohou být zaměněny s jinými chorobami, které mají vliv na srdce a plíce.
Plicní hypertenze je diagnóza vyloučení. Diagnostické postupy mohou zahrnovat:
elektrokardiogram (EKG nebo EKG) - test, který zaznamenává elektrickou aktivitu srdce, ukazuje abnormální rytmy ( arytmií nebo srdečního rytmu), a zjistí poškození srdečního svalu.
echocardiogram (echo) - postup, který hodnotí strukturu a funkci srdce pomocí zvukových vln zaznamenaných na elektronický senzor, který produkují pohybující se obraz srdce a srdečních chlopní.
plicní funkční testy - diagnostické testy, které pomáhají měřit schopnost plic "k výměně kyslíku a oxidu uhličitého vhodně. Zkoušky se obvykle provádí pomocí speciálních strojů, do kterých člověk musí dýchat.
perfúze plic skenování - v nukleární medicíně, který dokáže detekovat krevní sraženiny v tepně vedoucí do plic. Tento postup může také posoudit funkci plic.
srdeční katetrizace - postup, který vyhodnocuje průtok krve do srdečního svalu, ucpání věnčitých tepen, vrozených srdečních vad, fungování srdečních chlopní a jiných srdečních struktur. Malý katétr pokročilé z cévy v třísle nebo paže přes aortu do srdce.
Léčba plicní hypertenze:
Specifická léčba bude určena lékařem na základě:
váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
vaše tolerance pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba může zahrnovat jeden nebo více z následujících postupů:
léky, včetně:
antikoagulancia - Pro snížení tendence srážení krve a povolit krev proudit volněji
diuretika - snížit množství tekutiny v těle, a snížit množství práce srdce má co do činění
léky - pomáhá snižovat krevní tlak v plicích a zlepšení výkonu srdce u mnoha pacientů
blokování vápníkových kanálů / vazodilatačních léků - ke zlepšení schopnosti srdce pumpovat krev
Doplňková dodávka kyslíku
Někteří pacienti také vyžadují kyslík dodáváme přes nosní hroty nebo masku dýchání obtížné.Transplantace plic nebo srdce a plic
