Co je Wilms tumor?
Wilms tumor, také volal nefroblastom, je maligní (rakovinné) nádor pocházející z buněk ledvin. Jedná se o nejběžnější typ ledvin (ledviny), rakoviny u dětí a představuje přibližně 5 procent všech rakovin dětství.
Přibližně 500 dětí ve Spojených státech je diagnostikováno s Wilms tumor každý rok.
Onemocnění se může objevit v jakémkoliv věku od dětství a 15 let, ale ve většině případů, je nádor zjištěn ve věku 3. Je o něco častější u dívek a Afričana-lidí.
Nádor může být velmi vysoký a může šířit (metastazovat) do dalších tělesných tkání. Nejčastějším místem pro Wilms nádor metastazovat je plíce. Může také nastat, ale léze, v játrech, v druhé ledviny, mozek, a / nebo kosti. V přibližně 5 procent dětí s Wilmsova nádoru, se jedná o obě ledviny.
Co způsobuje Wilms tumor?
To je neobvyklé pro Wilms tumor k běhu v rodinách. Méně než 23 procent případů bude mít postižené příbuzného. Většina případů Wilmsova nádoru jsou považovány za sporadické (vyskytují náhodně), a jsou výsledkem genetických mutací, které mají vliv na růst buněk v ledvině. Tyto mutace obvykle vznikají po narození, ale v některých případech, děti se rodí s genetickým změnám, které predisponuje je k rakovině.
Malé procento pacientů s Wilms tumor mít jednu ze tří genetických syndromů, včetně následujících:
WAGR syndrom - zkratka WAGR je zkratka pro čtyři onemocnění přítomných v WAGR syndromu: Wilms nádoru, aniridia (absence duhovky, barevná část oka), urogenitální malformace (vady ledvin, močových cest, penisu, šourku, klitoris, varlata, nebo vaječníky), a mentální retardace. To je způsobeno ztrátou nebo inaktivace nádorového supresoru genu WT1 s názvem na chromozomu 11.. Nádorové supresorové geny obvykle potlačují růst tumorů a regulaci růstu buněk. Když změněny, že již dále růst buněk, a mohou tvořit nádory.
Denys-Drash syndrom - tento syndrom je charakterizován tím, selhání ledvin, kdy je dítě velmi malé, urogenitální malformace, a abnormální vývoj reprodukčních orgánů. To je také způsobeno ztrátou nebo inaktivace nádorového supresoru genu WT1 s názvem na chromozomu 11.. Nádorové supresorové geny obvykle potlačují růst tumorů a regulaci růstu buněk. Když změněny, že již dále růst buněk, a mohou tvořit nádory.
Beckwith-Wiedemann syndrom - tento syndrom je charakterizován velkou porodní hmotností a velkou jater, sleziny, a jazyk, nízká hladina cukru v krvi v novorozeneckém období, malformace kolem ucha, asymetrický růst těla, břišní stěna vady v blízkosti pupku (omfalokéla), a nádory jater a nadledvinek. To je myšlenka být způsoben hyperaktivním kopií onkogenu na chromozomu 11, nazvaný IGF2. Onkogeny řízení růstu buněk, ale, je-li mutované, růst buněk může vést k nekontrolované.
Jaké jsou příznaky Wilms nádoru?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky Wilms nádoru. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Non-nabídka hmotnost, nebo paušální, plsti nebo vidět v břiše
Otok břicha
Krev v moči (hematurie)
Bolest v břiše od tlaku na jiných orgánech v blízkosti nádoru
Snížená chuť k jídlu a slabost nebo únava
Zácpa
Vysoký krevní tlak ( hypertenze )
Je-li podezření na tumor v břiše dítěte, je důležité nepoužívat tlak na tuto oblast. Pečlivé koupání a zacházení s dítětem je nutné před a během jakéhokoliv hodnocení nádoru. Ruptura nádoru může vést k šíření nádorových buněk do dalších tkání v těle.
Tyto symptomy Wilms nádoru mohou podobat jiné zdravotní onemocnění nebo vážné onemocnění. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak se Wilms tumor diagnostikován?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy mohou zahrnovat, ale nejsou omezeny na, následující:
Břišní ultrazvuk - diagnostická zobrazovací technika, která využívá vysokofrekvenční zvukové vlny a počítače vytvořit obrazy cév, tkání a orgánů, může poskytnout přehled ledvin, nádor, a zjistit, zda jsou problémy v renální nebo jiné hlavní žíly v břiše. To může také zjistit, zda existují nějaké změny nebo nádory v opačném ledvinách.
Břišní počítačová tomografie (tzv. CT nebo CAT sken) - diagnostické zobrazovací postup, který používá kombinaci rentgeny a výpočetní techniky na výrobu horizontální i vertikální příčné řezy (často nazývané plátky) v těle. CT ukazuje detailní snímky z jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. CT vyšetření jsou podrobnější než rentgenové záření.
Magnetická rezonance (MRI) - diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle. MRI může určit, zda jsou metastázy (šíří), v případě, že jsou všechny nádorové buňky v lymfatických uzlinách, a / nebo, pokud se jedná o všechny ostatní orgány. Wilms nádory mohou komprimovat jiné orgány v této oblasti způsobuje vliv na jejich funkci.
Hrudník x-ray - diagnostický test, který využívá neviditelné elektromagnetické paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film. Hrudníku x-ray můžete zjistit, zda jsou metastázy (šíří) v plicích.
Vyšetření krve a moči - k vyhodnocení funkce ledvin a jater a získat obecnou představu o zdraví dítěte.
Biopsie - pokud vzorek tkáně se odstraní a zkoumány pod mikroskopem. Biopsie z nádoru se provádí k vyhodnocení buňky, rozsah onemocnění a diagnózu.
Chirurgické odstranění nádoru a ledviny (nefrektomie) - chirurgie může být nezbytné pro konečné stanovení diagnózy a určení rozsahu onemocnění.
Léčba Wilms tumor
Specifická léčba Wilms tumor bude stanovena lékařem Vašeho dítěte na základě:
Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba může zahrnovat (samostatně nebo v kombinaci):
Chirurgie (odstranit všechny nebo část postižené ledviny a případných zúčastněných struktur)
Biopsie nádoru (v případě, že nádor je příliš velká nebo se podílí na okolní struktury, které mají být odstraněny, biopsie je také nezbytné pro diagnostiku a staging onemocnění)
Chemoterapie (zmenšit zbývající nádor, nebo k léčbě metastáz a / nebo recidivující onemocnění)
Záření (zmenšit zbývající nádor nebo k léčbě metastáz a / nebo recidivující onemocnění)
Léky (k léčbě bolesti, vysoký krevní tlak, nevolnost, a infekcí)
Monitorování krevního tlaku (esenciální, je-li přítomen nádor ledviny)
Průběžné sledování péče (zjistit odpověď na léčbu, odhalit opakující se onemocnění, vyhodnocovat funkci zbývající ledviny, a řídit pozdní účinky léčby)
Dlouhodobý výhled pro Wilms tumor
Mezi faktory pro stanovení prognózy a dlouhodobé přežití dětí s Wilms nádoru patří následující:
Histologie, příznivé či nepříznivé
Rozsah onemocnění
Věk a celkový zdravotní stav dítěte v době stanovení diagnózy
Velikost primárního nádoru
Reakce na léčbu
Tolerance vašeho dítěte specifických léků, postupů, nebo terapie
Nový vývoj v léčbě
Jako u každé rakoviny, prognózy a dlouhodobé přežití se může značně lišit od dítěte k dítěti.
Rychlá lékařská péče a agresivní léčba jsou důležité pro co nejlepší prognózu. Pokračování následnou péči, je nezbytné, aby dítě s diagnózou Wilms nádoru. Nežádoucí účinky chemoterapie a záření, jakož i dalších malignit, může dojít v přeživších rakoviny. Nové metody jsou neustále objevil na zlepšení léčby a ke snížení vedlejších účinků.
