Co je to imunitní trombocytopenická purpura (ITP)?
ITP je krevní onemocnění charakterizované abnormální snížení počtu krevních destiček v krvi. Krevní destičky jsou buňky v krvi, které pomáhají zastavit krvácení. Pokles počtu krevních destiček může vést k snadné tvorbě modřin, krvácení z dásní, a vnitřní krvácení.
Tato nemoc byla zpočátku nazýván "idiopatická", což znamená, že příčina nebyla známa. "I" v ITP byl změněn na "imunní", jakmile bylo prokázáno, že toto onemocnění je způsobeno imunitní reakcí proti vlastních krevních destiček. To také bylo nazýváno autoimunitní trombocytopenická purpura.
"Trombocytopenie" znamená snížený počet krevních destiček v krvi.
"Purpura" se vztahuje na fialové zbarvením kůže, jako s modřinu.
Kdo je ovlivněn ITP?
Existují dvě formy ITP:
Akutní trombocytopenická purpura
To je nejčastěji vidět u malých dětí (2-6 roky starých). Příznaky mohou sledovat virové onemocnění, jako jsou plané neštovice. Akutní ITP má obvykle velmi náhlý nástup a příznaky obvykle vymizí za méně než šest měsíců (často během několika týdnů). Často není potřeba léčba. Porucha obvykle nemá opakovat. Akutní ITP je nejčastější formou onemocnění.Chronická trombocytopenická purpura
Počátek onemocnění se může stát v každém věku, a příznaky mohou trvat minimálně šest měsíců, několik let, nebo na celý život. Dospělí mají tento formulář častěji než děti, ale to nemá vliv dospívajících. Ženy mají to dvakrát až třikrát častěji než muži. Chronická ITP můžete opakovat často, a vyžaduje neustálý navazující péči s krevní specialista (hematolog).
Co způsobuje Idiopatická trombocytopenická purpura?
ITP je výsledkem imunitního systému, který je stimulován k útoku vlastní krevní destičky v těle. Nejčastěji se jedná o výsledek tvorby protilátek proti krevním destičkám, i když v malém množství případů typu bílých krvinek, tzv. T-buňky přímo útoku destičky. Tato imunitní systémová chyba může být výsledek kteréhokoli z následujících možností:
Léky (včetně volně prodejných léků) mohou způsobit alergii, která zkříženě reaguje s destičkami.
Infekce, obvykle virové infekce, včetně virů, které způsobují plané neštovice, hepatitida C a AIDS, může vyzvat protilátky, které zkříženě reagují s destičkami.
Těhotenství
Poruchy imunity, jako je například revmatoidní artritida a lupus
Low-grade lymfomy a leukémie může způsobit abnormální protilátky proti proteinům krevních destiček
Někdy imunitní trombocytopenická purpura je idiopatická, jinými slovy, protilátka je produkována bez identifikovatelné důvodu
Jaké jsou příznaky Idiopatická trombocytopenická purpura?
Normální počet krevních destiček, je v rozmezí od 150000 do 450000. S ITP, počet krevních destiček je nižší než 100.000. V době, kdy významné krvácení dojde, pacient může mít počet krevních destiček nižší než 10000. Nižší počet krevních destiček, tím větší je riziko krvácení.
Vzhledem k tomu, destičky pomoci zastavit krvácení, příznaky ITP jsou vztaženy ke zvýšenému krvácení. Nicméně, každý člověk se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Purpura - fialová barva kůže po krvi "unikly" pod ním. Modřina je krev pod kůži. Osoby s ITP mohou mít velké modřiny od bez známých trauma. Modřiny se mohou objevit v kloubech loktů a kolen jen z pohybu.
Petechie - drobné červené tečky pod kůží, které jsou výsledkem velmi malé krvácení.
Krvácení z nosu
Krvácení v ústech a / nebo v okolí dásní
Krev v zvratků, moči nebo stolici
Krvácení do hlavy - to je nejvíce nebezpečný příznak ITP. Každá hlava trauma, které nastane, když není dostatek destiček k zastavení krvácení může být život ohrožující.
Příznaky ITP mohou připomínat jiné zdravotní problémy. Vždy se poraďte se svým lékařem o diagnóze.
Jak je idiopatická trombocytopenická purpura diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro Idiopatická trombocytopenická purpura mohou zahrnovat:
Kompletní krevní obraz (CBC) - měření velikosti, počtu a vyspělosti různých krevních buněk v určitém objemu krve (měřit krevní destičky).
Další vyšetření krve a moči - měřit čas krvácení a odhalování možných infekcí, včetně speciální krevní test s názvem testu je antiagregační protilátek
Pečlivá kontrola léků pacienta
Historicky, aspirace kostní dřeně bylo nutné, aby diagnózu ITP. To nemusí být nezbytně nutné, tváří v tvář testu pozitivní antiagregační protilátek, ale to je ještě běžně provádí aby se podíval na produkci krevních destiček a vyloučit jakékoli abnormální buňky kostní dřeně se může produkovat, které by mohly snížit počet krevních destiček. Aspirace kostní dřeně, je nutné pro stanovení diagnózy, pokud testování antiagregační protilátky negativní.
Léčba Idiopatická trombocytopenická purpura
Specifická léčba Idiopatická trombocytopenická purpura bude určena lékařem na základě:
Váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Váš tolerance pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Je-li léčba nezbytná, dvě nejčastější formy okamžité léčby jsou steroidy a intravenózní gama globulin:
Steroidy
Steroidy zabránit krvácení tím, že sníží rychlost destrukce destiček. Steroidy, jestliže účinná, bude mít za následek zvýšení počtu krevních destiček viděl během dvou až tří týdnů. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat podrážděnost, podráždění žaludku, přibývání na váze, hypertenze, a akné.Intravenózní gama globulin (IVGG)
Intravenózní gamma globulin (IVGG) je protein, který obsahuje mnoho protilátky a také zpomaluje zničení destiček. IVGG pracuje rychleji než steroidy (během 24 až 48 hodin).
Ostatní léky na ITP mohou zahrnovat:
Rh imunní globulin
Tento lék dočasně zastaví slezinu z ničení krevních destiček. Musíte být Rh pozitivní a mají slezinu tohoto léku, aby byly účinné.Změny v medikaci
Pokud je lék, který je příčinou podezření, přerušení nebo změnou léky, může být nezbytné.Léčba infekce
Pokud se infekce je příčinou ITP, pak léčba infekce může vést k vyšším počtu krevních destiček.Splenektomie
V některých případech může být nutné pacienta sleziny, které mají být odstraněny, protože to je nejvíce aktivní místo protilátky zprostředkované destrukci krevních destiček. To je považováno za častěji u osob s chronickou ITP snížit rychlost destrukce destiček.Rituximab (Rituxan)
Tento lék je protilátka produkovaná v laboratoři proti proteinu nachází na krevní buňky, které tvoří protilátky, ale zpomaluje produkci na antiagregační protilátky.Romiplostim (n-deska) a eltrombopag (promacta)
Tyto léky byly nedávno schválen pro léčbu ITP, který selhal jiné typy léčby. Ty stimulují kostní dřeň, aby tvořila více krevních destiček.Změny životního stylu, jako je například následující:
Používání ochranných pomůcek
Zamezení určitých činností
