Co je to?
Antifosfolipidový syndrom (APS) způsobuje krevní sraženiny v žilách nebo tepnách, potraty a další problémy. Toto onemocnění může postihnout jakýkoliv orgán, včetně plic, mozku, jater, ledvin, očí, srdce a kůži. Ženy se syndromem mohou mít opakované potraty nebo pozdní termín smrt plodu.
APS pravděpodobně zahrnuje imunitní systém, i když nikdo neví, jeho přesnou příčinu. Lidé s APS mají protilátky, které reagují s proteiny v krvi a způsobují srážení krve více, než je obvyklé. Protilátky jsou molekuly produkované imunitním systémem, který za normálních okolností bojovat proti infekci. S antifosfolipidových protilátek nemusí nutně znamenat, že někdo objeví příznaky. Až 8% normálních lidí bez jakéhokoli důkazu APS mají protilátky.
Existují dva typy APS: primární a sekundární. Lidé s primárním APS nemají žádné přidružené onemocnění. Sekundární forma je spojena s jinou imunitní poruchy, jako je například lupus (systémový lupus erythematodes), nebo s virovou infekcí. Někteří lékaři se domnívají, lék způsobuje sekundární APS. Nejběžnější podezřelý je chlorpromazin (Thorazine). Stručné formě sekundárního APS se vyskytuje běžně u dětí po virové infekci.
Příznaky
Příznaky APS mohou zahrnovat některý z následujících:
Nervový systém - APS může způsobit mrtvici, mimovolní trhavé pohyby ramen nebo nohou (chorea); demence, migrény a jiné problémy nervové soustavy. Zdvih příznaky patří nezřetelná řeč nebo potíže porozumět nebo tvoří slova, změny vidění nebo slabost na jedné straně těla. Ve formě tzv. APS Sneddon syndrom, lidé opakované údery a mramorování na kůži, která je krajkové fialové a bílé, tzv. livedo reticularis. Někteří lidé s APS vyvinout syndrom podobný roztroušené sklerózy. Mohou mít necitlivost, dvojité vidění a potíže s chůzí nebo s močením.
Srdce a cévy - APS může vést k srdečnímu infarktu, poruchy srdečního ventilů, které mohou napodobovat bakteriální endokarditidy a sraženin v horních komorách srdce. Až 20% mladých lidí, kteří mají srdeční infarkt se antifosfolipidových protilátek. Sraženiny v žilách může způsobit zánět žil (tromboflebitidy) nohou s bolestí do stehna nebo lýtka, otok nohy, a někdy viditelné, červené, zahuštěný krevní cévy.
Krevní buňky - až jeden ze čtyř lidí s chorobou zvanou idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) mají antifosfolipidových protilátek. V průběhu doby, mnoho z těchto lidí rozvíjet APS. Idiopatická trombocytopenická purpura se vyznačuje nízkým počtem krevních destiček. Vzhledem k tomu, krevní destičky jsou krevní buňky, které pomáhají srážet krev, lidé s ITP mohou být náchylné ke krvácení, i když APS inklinuje k podpoře srážení. Lidé s ITP a APS mohou mít problémy s nadměrnou srážlivost krve a nadměrné krvácení. Také mohou červené krvinky rozkládají abnormálně, což způsobuje únavu, závratě a bledou kůži, ale to je častější u lidí s lupusem.
Lung - Krevní sraženiny v plicích může způsobit bolest na hrudi, dušnost a zrychlené dýchání. Opakované sraženiny mohou způsobit zvýšený tlak v cévách kolem plic (plicní hypertenze ), které mohou způsobit osoba, která má být neustále dech.
Gastrointestinální - APS může ovlivnit krevní zásobení střeva, což způsobuje bolesti břicha, horečku a krev ve stolici. APS může způsobit onemocnění zvané Budd-Chiari syndrom, při kterém krevní sraženina zabrání krev vytékající z jater, a člověk může zažít pocit na zvracení, zvracení, žloutenka (žlutá kůže), tmavou moč, světlou stolici a otok břicha.
Ledviny - krevní sraženiny, které ovlivňují ledviny může způsobit poškození ledvin a krev v moči.
Kůže - APS může způsobit fialové a bílé mramorování kůže a opakované rány (vředy) a hrboly (uzlíky) na kůži. To může způsobit tkáň prstů zemřít (sněť).
Oči - žíly nebo tepny v sítnici může být ovlivněna, což způsobuje rozmazání nebo ztráta zraku.
Těhotenství - APS může způsobit problémy pro plod, jako je potrat, částečné nebo úplné oddělení placenty od dělohy, než se dítě narodí (odtržení placenty) a malé placenty. To může způsobit problémy pro těhotné ženy, jako jsou například mrtvice nebo krevních sraženin v plicích. APS může být spojena se syndromem těhotenství známý jako HELLP: Hemolýza (rozpad červených krvinek), zvýšené jaterní testy a nízký počet krevních destiček.
Diagnóza
Mnoho příznaků, které se vyskytují s APS jsou časté a nemusí nutně znamenat, APS je příčinou. Nicméně, dojde-li k výskytu krevních sraženin nebo potraty bez zjevného důvodu, nebo je-li mladý člověk má infarkt nebo cévní mozkovou příhodu, může lékař nařídit testy k detekci protilátek spojených s APS.
Lidé s antifosfolipidových protilátek může mít pozitivní screeningový test na syfilis, i když nemají onemocnění. Naštěstí, potvrzující zkoušky jsou k dispozici k vyloučení syfilis infekce u člověka s antifosfolipidových protilátek.
Očekávaná doba trvání
I když někteří lidé s APS mít i nadále příznaky pryč a na celý svůj život, jiní zlepšit bez opakovaných epizod. Někteří lidé dokonce ztratit protilátky spojené se syndromem. To se může stát s primárním APS, ale to je běžná zejména po virové infekce, u žen, které v poslední době byly těhotné, nebo pokud lék podezření, že je spojován s APS se již nepoužívá.
Prevence
Protože nikdo neví, co způsobuje, APS, není tam žádný způsob, jak tomu zabránit. Nicméně, změny životního stylu může snížit pravděpodobnost vzniku krevních sraženin. Přestat kouřit, zvýšení fyzické aktivity a vyhnout se léky podezřelé zvýšit riziko vzniku krevních sraženin nebo způsobit APS.
Léčba
Pokud máte antifosfolipidových protilátek, ale neměl krevních sraženin nebo potrat, může lékař doporučit, abyste si aspirin nízké dávky každý den. Nicméně, aspirin zvyšuje riziko krvácení, takže Váš lékař bude muset určit, zda jsou nejisté výhody stojí rizika pro vás.
Pro lidi, kteří mají v anamnéze krevní sraženiny, lékaři obvykle předepisují silné ředění krve s názvem warfarin (Coumadin), který se obvykle považovanou za život. Lidé, kteří berou warfarin je třeba, aby jejich krevní testy pravidelně, protože v případě, že krev je příliš tenký, zvyšuje riziko krvácení, a není-li dostatečně tenký, srážení je pravděpodobnější.
Další ředění krve, tzv. heparin (prodává pod několika značkami), může být použita dříve, než začnete užívat warfarin. Heparin se také používá pro těhotné ženy, protože warfarin není bezpečné pro vyvíjející se plod. Heparin se podává jako injekce.
Žena s APS, která se snaží otěhotnět po opakovaných potratů může zvýšit šanci na úspěšné těhotenství, když začne docházet heparinové injekce a při nízké dávky aspirinu. Tato léčba se spustí, jakmile těhotenství je objeven a pokračuje až těsně před porodem. Za tímto účelem, jiná forma heparinu s názvem enoxaparin (Lovenox), někdy se používá.
Jiné léky používané v pokročilých případech APS patří steroidy, imunitu potlačující léky a antiglobulinový léky. Nicméně, výhody těchto léků nebylo prokázáno, a mohou způsobit významné vedlejší účinky. Jsou použity pouze pro lidi, kteří nereagují dobře na ředění krve.
Kdy volat profesionální
Kontaktujte lékaře, pokud máte nějaké příznaky APS. Zavolejte svého lékaře, pokud máte APS a chcete otěhotnět, nebo pokud máte neobvyklé modřiny, krvácení nebo jiné příznaky APS.
Prognóza
Lidé s primárním APS obecně vést normální, zdravý život s pomocí léků a změny životního stylu. Nicméně, někteří lidé opakují krevních sraženin přes nejlepších procedur (onemocnění zvané syndrom katastrofální antifosfolipidový).
Lidé se sekundárním APS obecně mají podobnou prognózu, ale jejich onemocnění a délka života může být ovlivněna přidruženými chorobami.
