Co je polycythemia vera?
Polycythemia vera je vzácná krevní onemocnění, při kterém dochází k nárůstu všech krevních buněk, zejména červených krvinek. Nárůst krvinek je krev více viskózní (tlustý), což vede k mrtvici nebo tkání a poškození orgánů.
Co způsobuje polycythemia vera?
Polycythemia vera je jedním z typů myeloproliferativní onemocnění (MPD). Kostní dřeň obsahuje kmenové buňky, které mají schopnost dospět do dospělých krevních buněk, které vstupují do oběhu, včetně červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Tyto kmenové buňky jsou označovány jako pluripotentních hematopoetických prekurzorových buněk, nebo PHPC, díky své univerzálnosti. Každý PHPC dokáže reprodukovat sám (klon), kromě produkce dceřinné buňky, tzv. výbuchy.
V MPD, jeden abnormální PHPC klon má schopnost zarůstat a self-obnovit účinnější než normální PHPC klony. V polycythemia vera, může být zvýšení pouze červených krvinek, a to jak červených a bílých krvinek, nebo v červených a bílých krvinek a krevních destiček.
Abnormální PHPC klon je výsledkem mutací do genů v těchto buňkách. Tyto mutace se nedědí, ale stane v průběhu života člověka. Proč se to děje daného jedince je neznámá ve většině případů.
Jaké jsou příznaky polycythemia vera?
Pokud je objem krve a zvýšení viskozity (tloušťka), může nastat komplikace spojené s tímto onemocněním. Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky polycythemia vera. Nicméně, každý jednotlivec se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Únava a / nebo slabost
Dušnost a problémy s dýcháním vleže
Poruchy zraku, jako je dvojité vidění, rozmazané vidění, a slepá místa
Neschopnost se soustředit
Noční pocení
Zarudlá pleť
Krvácení z nosu
Krvácení z dásní
Nadměrné menstruační krvácení
Hemoptýza (vykašlávání krve)
Svědění kůže (zejména po horké koupeli)
Vysoký krevní tlak ( hypertenze )
Arteriální nebo žilní trombóza může dojít, což má za následek srdeční infarkt, mrtvice, nebo plicní embolie. Příznaky polycythemia vera může připomínat jiné krevní onemocnění nebo zdravotní problémy. Vždy se poraďte se svým lékařem pro diagnózu.
Jak se polycythemia vera diagnostikována?
Kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické postupy pro polycythemia mohou zahrnovat krevní testy pozorovat zvýšený počet červených krvinek v těle, a odlišit ji od jiných nemocí, které by mohly způsobit červených krvinek se zvyšuje (např. některá srdeční a respirační nemoci, erythremia, a některé nádory).
Léčba polycythemia vera
Specifická léčba polycythemia vera bude určena lékařem na základě:
Váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Váš tolerance pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Léčba může zahrnovat:
Phlebotomy (postup, který zahrnuje odstranění krve z těla. Zpočátku to musí být provedeno často, často každý týden, ale stačí jednou krev byla odebrána do vyčerpání zásob železa v organismu, které jsou nezbytné, aby se krev rychle, není třeba provádět tak často.)
Některé léky, včetně chemoterapie (Phlebotomy nebude účinně odstranit krevní destičky, takže léky jsou lékem volby v případě, že destičky jsou nebezpečně vysoká. Léky pomáhají, aby se vaše kostní dřeň od nich příliš mnoho krevních buněk, a aby se vaše krevní oběh a tloušťku krve blíže k normálu.)
Radiační léčba (Tato terapie může pomoci potlačit buňky hyperaktivního kostní dřeně, která pomáhá snížit počet červených krvinek a udržuje průtok krve a tloušťku krve blíže k normálu.)
