Vesint

Vrozené srdeční vady

Co je vrozená srdeční vada?

Když srdce a cév u srdce nevyvíjejí obvykle před narozením, onemocnění zvané vrozený srdeční vada se vyskytuje (vrozené znamená "vrozené", nebo "existující při narození").

Vrozené srdeční vady se vyskytují v asi osm z každých 1000 dětí. Více než 1 milion dospělých v USA mají vrozenou srdeční onemocnění. Mnoho mladých lidí s vrozenými srdečními vadami žijí až do dospělosti teď.

Ve většině případů, je příčina neznámá. Někdy virová infekce nebo dědičné způsobuje onemocnění. Některé vrozené srdeční vady jsou důsledkem příliš mnoho alkoholu nebo užívání drog během těhotenství.

Většina srdeční vady buď způsobit abnormální tok krve do srdce, nebo bránit průtoku krve v srdci nebo cév (překážky, se nazývá stenózy a může dojít v srdečních chlopní, tepen, nebo žil).

Vzácně poruchy zahrnují ty, ve kterých:

  • Pravé nebo levé straně srdce je nedostatečně vytvořena a je nazýván hypoplastické srdce.

  • Pouze jedna komora je přítomen.

  • Jak plicní arterie a aorta ze stejné komory.

  • Plicní tepna a aorta vznikají ze "špatných" komor.

Typy vrozených srdečních vad

Existuje mnoho onemocnění srdce, které vyžadují klinickou péči lékaře nebo jiného zdravotnického pracovníka. Níže jsou uvedeny některé z chorob, pro které jsme poskytli stručný přehled.

Obstrukční poruchy:

  • Aortální stenóza (AS). V této nemoci, aortální chlopeň mezi levou komorou a aortou se řádně vytvořit a je zúžen, což je obtížné pro srdce pumpovat krev do těla. Normální ventil má tři letáky nebo hrbolky, ale stenotic ventil může mít pouze jednu cusp (unicuspid) nebo dva hrbolky (bicuspid).

    U některých dětí, bolest na hrudi, neobvyklé únavné, závratě nebo mdloby může dojít. Jinak většina dětí s aortální stenózou nemá žádné příznaky. Ale může i mírné stenózy v průběhu času zhoršují, a chirurgie může být nutná k nápravě, může potřebovat zablokování nebo ventil musí být nahrazen umělou.

  • Plicní stenóza (PS). Plicní, nebo pulmonic, ventil, který se nachází mezi pravou komorou a plicní tepny, se otevře, aby průtok krve z pravé komory do plic. Pokud vadný plicní ventil neotevře správně, to způsobí, že srdce pumpovat těžší, než je obvyklé pro překonání překážky. Obvykle, obstrukce může být opraven balónem chlopně, i když u některých pacientů může být zapotřebí otevřené operaci srdce.

  • Bicuspid aortální chlopně. V této nemoci, dítě se narodí s bikuspidální ventilem, který má pouze dvě klapky. (Normální aortální chlopeň má tři klapky, které se otevírají a zavírají). Je-li ventil stane zúžený, je mnohem obtížnější pro krev protékat, a často úniku krve dozadu. Příznaky se obvykle nevyvíjí v dětství, ale jsou často zjištěny během dospělosti.

  • Subaortální stenóza. Toto onemocnění se týká zúžení levé komory těsně pod aortální chlopně. Za normálních okolností, krev prochází jí jít do aorty. Nicméně, subaortální stenóza omezuje průtok krve z levé komory, což často vede ke zvýšení pracovní zátěže na levé komory. Subaortální stenóza může být vrozené nebo způsobené formou kardiomyopatie.

  • Koarktace aorty (coarct). V této nemoci, aorta je zúžen nebo zúžené, brání toku krve do dolní části těla a zvýšení krevního tlaku nad zúžením. Obvykle nejsou tam žádné symptomy při narození, ale mohou rozvíjet již v prvním týdnu po porodu. Je-li závažné příznaky vysokého krevního tlaku a městnavého srdečního selhání vyvíjet, mohou být považovány za operace.

Defekty septa

Některé vrozené srdeční vady umožňují průtok krve mezi pravou a levou komor srdce, protože dítě se narodí s otvorem ve stěně septa, které odděluje pravou a levou stranu srdce.

  • . Defektu síňového septa (ASD) V této nemoci, je abnormální otvor mezi dvěma horními komorami srdce - pravé a levé síní - způsobují abnormální průtok krve do srdce. Děti s PAS mají málo příznaků. Uzavření síňové vadu otevřené operaci srdce v dětství může často zabránit vážné problémy v pozdějším životě.

  • Epstein anomálie. V této vady, je směrem dolů posunutí trikuspidální chlopně (umístěné mezi horní a dolní komory na pravé straně srdce) do pravé dolní komory srdce (nebo pravé komory). To je obvykle spojena s defektu síňového septa.

  • Defekt komorového septa (VSD). V této nemoci, hole dochází mezi dvěma nižšími komory srdce. Vzhledem k této díry, krev z levé komory teče zpět do pravé komory, v důsledku vyššího tlaku v levé komoře. To způsobí, že další objem krve, která má být čerpána do plic u levé komory, což může vytvářet přetížení v plicích.

Cyanotické vady

Cyanotické vady jsou vady, v nichž krev čerpána do těla obsahuje méně než normální množství kyslíku, což má za následek onemocnění zvané cyanóza. To způsobí, že modré zbarvení kůže. Kojenci s cyanózou jsou často nazývány "modré děti".

  • . Fallotova tetralogie Toto onemocnění je charakterizována čtyřmi vady, včetně následujících:

    • Abnormální otevření nebo defekt komorového septa, která umožňuje krev projít z pravé komory do levé komory, aniž by plícemi

    • Zúžení (stenózy) při nebo těsně pod plicní ventil, který částečně blokuje průtok krve z pravé strany srdce do plic

    • Pravá komora je svalnatější, než je obvyklé

    • Aorta se nachází přímo nad defekt komorového septa


    Fallotova tetralogie je nejčastější vada způsobující cyanóza u osob nad rámec 2 let. Většina dětí s Fallotova tetralogie mají otevřené operaci srdce před školním věku pro uzavření defekt komorového septa a odstranit překážející sval. Je potřeba celoživotního následná lékařská péče.

  • Trikuspidální atrézie. V této nemoci, není trikuspidální chlopeň, a proto, žádná krev proudí z pravé síně do pravé komory. Trikuspidální atrézie vada je charakterizována takto:

    • Malý pravé komory

    • Velký levé komory

    • Snížená plicní oběh

    • Cyanóza


    Chirurgický posunovací postup je často nutné zvýšit průtok krve do plic.

  • . Transpozice velkých arterií V tomto embryologic vady, je pozice plicní tepnou a aortou jsou obrácené, tedy:

    • Aorta pochází z pravé komory, takže většina z krve se vrací do srdce z těla je čerpána ven, aniž by byly nejprve do plic.

    • Plicní tepna pochází z levé komory, tak, že většina z krve vracející se z plic se vrací do plic znovu.


    Bezprostřední lékařský zákrok je nutné opravit tuto nemoc.

Ostatní vady:

  • Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS). V této nemoci, levá strana srdce je nedostatečně rozvinutá, včetně aorty, aortální chlopně, levé komory a mitrální chlopně. Krev dosáhne aorty přes ductus arteriosus, a je-li to ductus zavře, jak je to běžné, dítě zemře. Dítě se často zdá být normální při narození, ale nemoc bude patrné během několika dnů po narození, jako ductus zavře. Děti s tímto syndromem se stal popelavý (šedá), se zmenšily nebo chybějící impulsy v nohách, mají potíže s dýcháním, a jsou schopni nakrmit. Léčba může zahrnovat složitou operaci nebo po transplantaci srdce.

  • Otevřený ductus arteriosus (PDA). Tato vada, která obvykle dochází během fetálního života, zkratům normální plicní cévní systém a umožňuje krev míchat mezi plicní tepnou a aortou. Před porodu, je otevřený průchod mezi dvěma krevních cév, která uzavírá brzy po narození. Když se nezavírá, některé krve se vrací do plic. Otevřený ductus arteriosus je často vidět u předčasně narozených dětí.

Kdo léčí vrozené srdeční vady?

Děti s vrozenými srdečními problémy jsou sledovány odborníky tzv. dětských kardiologů. Tito lékaři diagnostikovat srdeční vady a pomáhají řídit zdraví dětí před a po chirurgickém opravě problému srdce. Specialisté, kteří opravují problémy se srdcem na operačním sále jsou známy jako dětské kardiovaskulární nebo Cardiothoracic chirurgů.

Nová specializací v kardiologii se objevuje jako počet dospělých osob s vrozenou chorobou srdeční (ICHS) je nyní vyšší než počet dětí narozených s ICHS, v důsledku pokroku v diagnostických postupů a léčebných intervencí, které byly provedeny od roku 1945.

Za účelem dosažení a udržení co nejvyšší možnou úroveň wellness, že je nezbytné, aby tyto osoby narozené s ICHS, kteří dosáhli dospělosti přechod na odpovídající typ srdeční péče. Typ péče je potřebné v závislosti na typu CHD má osoba. Tyto osoby s jednoduchým ICHS lze obecně staral se o komunitní dospělé kardiologa. Ti s složitějších typů ICHS bude muset být pečováno v centru, která se specializuje na dospělé ICHS.

U dospělých pacientů s ICHS, vedení je nezbytné pro plánování klíčových otázek života, jako jsou vysoké školy, kariéra, zaměstnání, pojištění, aktivita, životní styl, dědičnost, plánování rodiny, těhotenství, péče o chronicky nemocné, invalidní, a konec života. Znalosti o určitých vrozených slyšel nemocí a očekávání pro dlouhodobé výsledky a možné komplikace a rizika musí být přezkoumáno v rámci úspěšného přechodu z pediatrické péče pro dospělé péče. Rodiče by měli pomoci přenést odpovědnost za toto poznání a odpovědnosti za pokračující péči o jejich mladých dospělých dětí přispět k zajištění přechodu k dospělosti speciální péči a optimalizovat zdravotní stav mladé dospělé s ICHS.