Co je totální anomální plicní žilní návrat?
Celkem anomální plicní žilní návrat (TAPVR) je vrozené (při narození), srdeční vada. Vzhledem k abnormální vývoj plodu srdce v průběhu prvních osmi týdnů těhotenství, plavidla, které přinášejí bohaté na kyslík (červená) krev zpět do srdce z plic jsou nesprávně připojen.
Za normálních okolností, kyslík chudé (modré) krev vrací do pravé síně od těla, cestuje do pravé komory, a pak je čerpána přes plicní tepnu do plic, kde se dostává kyslík. Bohatá na kyslík (červené), krev se vrací do levé síně z plic až čtyř plicních žil. To pak přechází do levé srdeční komory, a je čerpána přes aortu ven k tělu.
V TAPVR, čtyři plicní žíly jsou připojeny někde vedle levé síně. Existuje několik možných míst, kde plicní žíly se mohou připojit. Nejběžnější připojení na krevní cévě, která přináší kyslík chudé (modrá) krev zpět do pravé síně, zpravidla horní duté žíly.
V TAPVR, bohatá na kyslík (červená) v krvi, které by se měly vrátit do levé síně, levé komory, aorty, a pak tělo, místo toho se mísí s kyslík chudé (modrý) krev proudí do pravé části srdce. Tato situace sama o sobě nebude podporovat život, protože neexistuje žádný způsob, jak bohatá na kyslík (červená) v krvi, které mají být dodány do těla.
Další srdeční vady jsou často spojovány s TAPVR, a ve skutečnosti pomoci dítě s celkovou anomální plicní žilní návrat k životu, dokud chirurgický zákrok je možné:
Otvor v síní nebo komorového septa umožní krev z jedné strany do styku s krví z jiného, vytvářet "fialová" krev s úrovní kyslíku někde mezi tím, že na kyslík chudé (modrá) a bohaté na kyslík (red ) v krvi.
Patent ductus arteriosus také umožní míchání kyslík chudé (modrá) a bohaté na kyslík (red), krev prostřednictvím spojení mezi aortou a plicní tepny. "Fialová" krev, která vyplývá z tohoto míchání je výhodné, poskytuje alespoň trochu kyslíku do těla.
Celkem anomální plicní žilní návrat tvoří asi 1 až 2 procent všech případů vrozených srdečních vad a vyskytuje stejně u chlapců a dívek.
Co způsobuje celkovou anomální plicní žilní návrat?
Srdce se tvoří během prvních osmi týdnů vývoje plodu. K tomuto problému dochází v průběhu této doby, což je plicní žíly, které mají být nesprávně připojen.
Proč je TAPVR obavy?
Děti s touto srdeční vadou nemůže dodávat okysličenou (červená) krev do těla po porodu. Bez další srdeční vadou, která umožňuje míchání kyslíku-chudý (modrá) a kyslíku-bohatý (červená) krev, jako je například fibrilace nebo defekt komorového septa, budou děti s TAPVR mají směs na kyslík bohatých (červená) a kyslíku špatné (modrý) v krvi cirkuluje pravého srdce a zpět do plic-situace, která má za následek smrt.
Dva plodu "zkraty", nebo spojení přítomné v fetálního oběhu, zůstávají otevřené na krátkou dobu po narození.
Foramen ovale, otvor mezi pravé síně a levé síně, umožní některé návratu krve do pravé síně proudit do levé strany srdce, a na ven k tělu.
Ductus arteriosus, připojení aorty do plicnice, umožňuje některé krev mix mezi oběma plavidly, což umožňuje více částečně okysličené krve pustit k tělu.
Nicméně, když se tyto dvě "zkraty" úzkým, dítě se stane velmi modré (cyanotická), pokud jsou přítomny jiné připojení, jako je fibrilace nebo ventrikulární septální defekt. I s další dárek defektu, který umožňuje mixování, děti s TAPVR často nemají dost kyslíku v krvi ke splnění požadavků těla.
Další problém, který se vyskytuje u TAPVR je, že příliš mnoho protéká krev krevních cév v plicích, protože plicní žíly přidat další krev zpět do oběhu na pravé straně srdce. Plíce se stal zdůraznil tohoto zvláštního průtoku krve, a může nakonec dojít k poškození z něj.
Jaké jsou příznaky celkové anomální plicní žilní návrat?
Jasné indikace TAPVR je novorozenec, který se stane cyanotická (modré zbarvení kůže, rtů, a nailbeds) v prvních dnech života po mateřské zdroj kyslíku (z placenty) je odstraněn. Stupeň cyanóza souvisí s přítomností jiných vad, které umožňují krev míchat.
Děti s velkou síní nebo komorového septa vady, což je směs kyslíku-bohatý (červená) a kyslíku-špatné (modrý) krevní vstoupit do levého srdce a jít do těla, mohou mít menší cyanóza a méně symptomů při narození. Děti, které mají velký foramen ovale nebo ductus arteriosus, který zůstává otevřený na chvíli může být také přítomny příznaky pár dní nebo týdnů po porodu.
Následující jsou další nejčastější příznaky celkové anomální plicní žilní. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Zrychlené dýchání
Ztížené dýchání
Rychlý srdeční tep
Cool, vlhká pokožka
Letargie
Špatné krmení
Příznaky celkové anomální plicní žilní může připomínat jiné zdravotní onemocnění nebo problémy se srdcem. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak je celková anomální plicní žilní návrat diagnostikována?
Dětské kardiolog a / nebo neonatolog se mohou podílet na péči o vaše dítě. Dětské kardiolog se specializuje na diagnostiku a lékařské řízení vrozených srdečních vad, jakož i problémy se srdcem, které se mohou vyvinout později v dětství. Neonatolog se specializuje na nemoci, které ovlivňují novorozence, jak předčasné a full-termín.
Cyanóza a zrychlené dýchání jsou hlavní náznaky, že to je problém s vaším novorozence. Lékař Vašeho dítěte může mít také slyšel šelest na srdci při fyzikálním vyšetření. Srdeční šelest je prostě hluk způsobený turbulencí krve proudící skrz otvory, které umožňují, že krev se promíchá.
Diagnostické testy na vrozené srdeční choroby se liší podle věku dítěte, klinického onemocnění a institucionální preference. Některé testy, které mohou být doporučeny jsou následující:
Hrudník x-ray. Diagnostický test, který používá neviditelné X-ray paprsků k výrobě obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
Elektrokardiogram (EKG nebo EKG). Test, který zaznamenává elektrickou aktivitu srdce, ukazuje abnormální rytmy ( arytmií nebo srdečního rytmu), a zjistí srdečního svalu stres.
Echokardiogram (echo). Postup, který hodnotí strukturu a funkci srdce pomocí zvukových vln zaznamenaných na elektronický senzor, který produkují pohybující se obraz srdce a srdečních chlopní.
Srdeční katetrizace. Srdeční katetrizace je invazivní postup, který poskytuje velmi podrobné informace o strukturách uvnitř srdce. Pod sedativy, malé, tenké, flexibilní trubka (katétr) je vložen do krevní cévy v rozkroku, a veden na vnitřní straně srdce. Krevní tlak a kyslíku Měření se provádí ve čtyřech komorách srdce, stejně jako plicní tepnou a aortou. Kontrast barvivo je vstřikován jasněji vizualizaci struktur uvnitř srdce.
Léčba TAPVR
Specifická léčba TAPVR bude stanovena lékařem Vašeho dítěte na základě:
Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Vaše dítě může být přijat na jednotku intenzivní péče (JIP) nebo speciální péči mateřské jakmile příznaky jsou uvedeny níže. Zpočátku, vaše dítě může být umístěno na kyslík, a možná dokonce i na ventilátor, pomáhat jeho nebo její dýchání. IV léky mohou být účinněji pomáhat srdce a plíce funkci.
Lékařské vedení. Počáteční léčba může zahrnovat kyslík, léky ke zvýšení krevního tlaku, a procedury s prostaglandiny, léku používaného k udržení ductus arteriosus otevřený.
Intervenční srdeční katetrizace. srdeční katetrizace postup může být použit jako diagnostický postup, jakož i počáteční léčebného postupu u některých srdečních vad. Srdeční katetrizace postup se obvykle provádí za účelem vyhodnocení vady (y), a množství krve, které je míchání. V rámci srdeční katetrizace, postup tzv. balónek fibrilace septostomie může být provedena pro zlepšení míchání bohaté na kyslík (červená) a kyslík chudé (modrá) v krvi.
Speciální katetr s balónkem na špičce se používá k vytvoření otvoru v síňového septa (stěny mezi levou a pravou síní).
Katétr je veden přes foramen ovale-malého otvoru v současné síňového septa, který uzavírá krátce po narození a do levé síně.
Balónek je naplněn.
Katétr je rychle vytažen zpět do otvoru, do pravé síně, rozšíření otvoru, což umožňuje krvi mix mezi atria.
IV léky tzv. prostaglandinů E1 může být dána, aby se ductus arteriosus zavření.
Chirurgická opravy. Operace se provádí v celkové anestezii. Čtyři plicní žíly se znovu připojit k levé síně, a všechny přidružené srdeční vady, jako například defektu síňového septa, defekt komorového septa, foramen ovale, a / nebo otevřeného ductus arteriosus jsou chirurgicky uzavřeny.
Pooperační péče o vaše dítě
Po operaci, se děti vrátí k jednotce intenzivní péče (JIP) na několik dní, aby se během obnovy pečlivě sledovat.
I když vaše dítě je na jednotce intenzivní péče, bude speciální zařízení používat, aby mu pomohl nebo ji získat zpět, a mohou zahrnovat následující:
Ventilátor. Stroj, který pomáhá Vašemu dítěti dýchat, zatímco on nebo ona je v narkóze během provozu. Malé, plastové trubky je vedena do průdušnice a připojen k ventilátoru, který dýchá pro vaše dítě, zatímco on nebo ona je příliš ospalá efektivně dýchat na jeho nebo její vlastní. Po TAPVR opravě, budou děti využívat zbývající na ventilátoru přes noc nebo i déle, aby mohli odpočívat.
Intravenózní (IV) katetry. Malé, plastové trubky vložené přes kůži do krevních cév poskytnout infuzních roztoků a důležité léky, které pomáhají vaše dítě zotavit z operace.
Arteriální linka. Specializovaný IV umístěn v zápěstí nebo jiné části těla, kde může být impuls cítil, že měří krevní tlak průběžně během operace a zatímco vaše dítě je na jednotce intenzivní péče.
Nasogastric (NG) trubice. Malý, flexibilní trubice, která udržuje žaludek vypustit kyselin a plynových bublin, které mohou vybudovat během chirurgického zákroku.
Močového katetru. Malý, flexibilní trubice, která umožňuje, aby moč odtékat z močového měchýře a přesně měří, jak moc je moč tělo, který pomáhá určit, jak dobře funguje srdce. Po operaci, bude srdce o něco slabší, než tomu bylo dříve, a proto se může tělo začít držet tekutiny, což způsobuje otok a otoky. Diuretika mohou být uvedeny na pomoc ledviny odstranit přebytečné tekutiny z těla.
Hrudník trubky. Drenážní trubice může být vložena, aby se hrudník bez krve, které by se jinak hromadí po řez je uzavřen. Krvácení se může projevit za několik hodin, nebo dokonce několik dní po operaci.
Srdce monitoru. Stroj, který neustále zobrazuje obraz vašeho dítěte srdeční rytmus, a monitoruje srdeční frekvence, krevního tlaku, a další hodnoty.
Vaše dítě může potřebovat další vybavení, které zde nejsou uvedené, aby poskytla podporu, zatímco na jednotce intenzivní péče, nebo později. Nemocniční personál bude vysvětlovat všechny potřebné vybavení pro vás.
Vaše dítě bude zachováno, jak pohodlné je to možné v několika různých léků, z nichž některé úlevu od bolesti, a některé z nich ulehčit úzkost. Zaměstnanci se také s dotazem na vstupu, jak nejlépe uklidnit a utěšit své dítě.
Po propuštění z JIP, bude vaše dítě zotavit na jiné nemocniční jednotce několik dní před odchodem domů. Dozvíte se, jak pečovat o své dítě doma dříve, než vaše dítě je vybitá. Vaše dítě může být nutné užívat léky na chvíli, a ty budou vysvětleny na vás. Personál vám poskytne pokyny týkající se léků, omezení činnosti a následné události, než vaše dítě je vybitá.
Kojenci, kteří strávili spoustu času na ventilátor, nebo kteří byli docela špatně, když na jednotce intenzivní péče, může mít krmení potíže zpočátku. Tyto děti mohou mít ústní odpor, by se mohly vyrovnat něco vkládání do úst, jako je dudlík nebo láhev, s méně příjemný pocit, jako je na ventilátoru. Některé děti prostě unavený, a je třeba budovat svou sílu, než budou schopni se naučit láhev krmení. Strategie použity na pomoc dětí s výživou patří následující:
Vysoce kalorické složení nebo mateřského mléka. Zvláštní výživové doplňky mohou být přidány do vzorce nebo čerpané mateřského mléka, které zvyšují množství kalorií v každé unci, což umožňuje vaše dítě pít méně a stále konzumovat dostatek kalorií k růstu.
Doplňkové trubice krmení. Krmení uvedené přes malou, flexibilní trubice, která prochází nosem, dolů jícnu a do žaludku, které mohou buď doplňovat nebo vzít místo láhve-krmení. Kojenci, kteří pijí část své lahve, ale ne všechny, může být krmena zbytek přes plnicí trubice. Kojenci, kteří jsou příliš unavení na láhve-krmení vůbec může přijmout svůj vzorec nebo mateřského mléka, přes samotnou sondu.
Péče o vaše dítě doma po TAPVR chirurgické opravy
Bolest léky, jako je paracetamol nebo ibuprofen, lze doporučit, aby se vaše dítě pohodlně doma. Lékař Vašeho dítěte bude diskutovat o kontrolu bolesti, než vaše dítě je propuštěn z nemocnice.
Pokud nějaké speciální ošetření musí být uvedeny doma, bude ošetřující personál zajistí, že jste schopni jim poskytnout, nebo domácí zdravotní agentury vám mohou pomoci.
Můžete obdržet další pokyny od lékaře vašeho dítěte a nemocničního personálu.
Dlouhodobý výhled po TAPVR chirurgické opravy
Mnoho dětí, kteří měli TAPVR chirurgickou bude růst a vyvíjet se normálně. Nicméně, po TAPVR opravy, bude nutné pravidelně následuje dětské kardiolog, který učiní posouzení zkontrolovat případné problémy se srdcem související vaše dítě.
Protože některé děti rostou, oblast, kde byly plicní tepny znovu připojen k levé síně může být zúžen, předcházet krev pohybuje z plic do levé síně. Léčba může zahrnovat:
Umístění ok zařízení drátu s názvem stent do zúžené cévy (y) a otevřete ji, udělal během srdeční katetrizace řízení
Chirurgické rozšíření zúžené plicní žíly spojení (y)
Pravidelné sledování péče v centru nabízí pediatrické nebo dospělé vrozenou srdeční péče by měla pokračovat po celou dobu životnosti jednotlivce.
Poradit se s lékařem svého dítěte, pokud jde o konkrétní výhledu pro vaše dítě.
