Co je Eisenmengera syndrom?
Eisenmengera syndrom je onemocnění, které obsahuje sbírku příznaků: cyanóza (světle modré nebo našedlé pokožky v důsledku v krvi snížené kyslíku), plicní hypertenze (vysoký krevní tlak v cévách plic), a erythrocytosis (zvýšený počet červených krvinek v krvi v důsledku snížené kyslíku v krvi).
Eisenmengera syndrom postihuje především dospívající a dospělé s některými vrozenými srdečními vadami, které jsou opraveny pozdě (po prvním roce života), nebo že se nikdy opraven. Eisenmenger syndrom, však může dojít u kojenců nebo dětí narozených s plicní hypertenzí, a proto, symptomy spojené s cyanóza může dojít mnohem dříve v životě.
Co způsobuje Eisenmengera syndrom?
Eisenmengera syndrom postupuje v průběhu času v důsledku účinků vysokého krevního tlaku v plicích. Tento vysoký krevní tlak, nebo plicní hypertenze, dochází v důsledku vrozených srdečních vad, které způsobují průtok krve z levé strany srdce na pravé straně srdce (zleva doprava) bočníku. Vrozené srdeční vady tohoto typu jsou:
Otevřený ductus arteriosus (PDA). Spojení mezi aortou a plicní tepny, která umožňuje bohaté na kyslík (červená) krev, která by měla jít do těla cirkulovat přes plíce.
Defektu síňového septa (ASD). Otvor v síňového septa, nebo dělící stěny mezi dvěma horními komorami srdce známé jako pravou a levou síní.
Defekt komorového septa (VSD). Otvor v komorového septa, nebo příčky mezi dvěma nižšími komor srdce známé jako pravé a levé komory.
Atrioventrikulární kanál závad (AV kanál). Komplexní srdeční problém, který zahrnuje několik abnormality struktur uvnitř v srdci, včetně ASD, VSD a zdeformované mitrální a / nebo trikuspidální chlopní.
Vzhledem k tomu, že tlaky v levé části srdce jsou obvykle větší, než ty, které v pravé straně srdce, se otvor mezi levé a pravé straně srdce způsobí průtok krve z levé strany srdce na pravou stranu. Tento zleva doprava posunovací krve v srdci způsobuje zvýšenou krevní oběh v cévách v plicích. Zvýšený průtok krve v cévách plic "způsobuje zvýšený tlak v těchto plavidel (plicní hypertenze ).
Pokud je plicní hypertenze pokračuje bez léčby, může být tlak na pravé straně srdce zvýší do té míry, že na pravé straně je větší než tlak v levé. Pokud k tomu dojde, bude proudit krev z pravé strany srdce vlevo (zprava doleva bočníku), což znamená, že kyslík chudá krev se smísí s okysličené krve čerpané ven do těla z levé komory.
Obrácení zkratu v důsledku ve zkratu zprava doleva způsobuje nedostatečný kyslík v krvi. Kromě toho, vysoký tlak v plicích způsobuje postupné změny v plicních cévách, které vedou k nevratnému poškození výstelky krevních cév. Fibróza může dojít také (růst jizevnaté tkáně v důsledku infekce, záněty, poranění, nebo dokonce léčení), a trombu (krevní srážlivosti). Změny uvnitř plic cév může být označován jako obstrukční plicní vaskulární onemocnění nebo sekundární plicní arteriální hypertenze (PAH).
Jaké jsou běžné příznaky nebo komplikace Eisenmengera syndromu?
Příznaky:
Cyanóza (světle modré nebo našedlé pokožky v důsledku snížené kyslíku v krvi)
Dušnost při námaze ( dušnost s aktivitou)
Dušnost v klidu
Bolest na hrudi nebo pocit svírání na hrudi
Bušení srdce ("přeskakování beaty, nebo závody")
Parestezie ( brnění a / nebo brnění prstů na rukou a nohou)
Rozmazané vidění
Komplikace:
Krevní sraženiny (např. hluboká žilní trombóza končetin)
Krvácení (krvácení)
Mozkové abscesy
Zhoršení příznaků nebo nových nástupu komplikací mohou být časné varovné příznaky změn v celkovém onemocnění a měla by být hodnoceny lékařem co nejdříve.
Příznaky Eisenmenger syndromu může připomínat jiné zdravotní onemocnění nebo problémy se srdcem. Vždy se poraďte se svým lékařem o důkladné posouzení.
Jak se Eisenmengera syndrom diagnostikován?
Dítě nebo dospívající s historií na defektu síňového septa (ASD), defekt komorového septa (VSD), patent ductus arteriosus (PDA), nebo atrioventrikulární kanál defektu (AV kanál), který byl neopravený nebo opraveny po jednom roce věku je riziko rozvoje Eisenmengera syndromu.
Lékař může na vědomí změnu nebo zvýšení intenzity srdeční šelest (foukání nebo chraplavý zvuk slyšet při poslechu srdce, které může nebo nemusí indikovat problémy uvnitř srdce nebo oběhové soustavy), během rutinního lékařského vyšetření. Stížnosti na změny v toleranci zátěže nebo jakoukoli přidruženou dušnost, bolesti na hrudi, bušení srdce, nebo, a to zejména s činností, by měly být hlášeny k lékaři pro další vyšetřování.
Lékař bude provádět fyzikální vyšetření, poslech srdce a plic, a provést další pozorování, které pomáhají v diagnostice. Další testy, které mohou být provedeny na pomoc s diagnózou patří následující:
Testy krve. Zkoušky pro vyhodnocení pro zvýšený počet červených krvinek (erythrocytosis) a anémie.
Hrudník x-ray. Diagnostický test, který používá neviditelné X-ray paprsky energie na výrobu obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film. Tam může dojít ke změnám, které se konají v plicích v důsledku zvláštní průtoku krve, které lze vidět na rentgenu.
Elektrokardiogram (EKG nebo EKG). Test, který zaznamenává elektrickou aktivitu srdce, ukazuje abnormální rytmy ( arytmií nebo srdečního rytmu), a zjistí srdečního svalu stres.
Echokardiogram (echo). Postup, který hodnotí strukturu a funkci srdce pomocí zvukových vln zaznamenaných na elektronický senzor, který produkují pohybující se obraz srdce a srdečních chlopní. Echo může ukázat vzor průtoku krve do PDA, a zjistit, jak velký otvor, a jak mnoho krve prochází skrz něj.
Srdeční katetrizace. Srdeční katetrizace je invazivní postup, který poskytuje velmi podrobné informace o strukturách uvnitř srdce. Pod sedativy, malé, tenké, flexibilní trubka (katétr) je vložen do krevní cévy v rozkroku, a veden na vnitřní straně srdce. Pravý Heart Cath: tlaku a kyslíku Měření se provádí ve čtyřech komorách srdce, stejně jako plicní tepnou a aortou. Levá srdeční Cath: kontrast barvivo může být také injekcí jasněji představit průtok krve a struktur uvnitř srdce.
Magnetická rezonance (MRI). Diagnostický postup, který využívá kombinaci velkých magnetů, rádiových kmitočtů, a počítač produkovat detailní snímky z orgánů a struktur v těle. MRI může být použit na pomoc při odhadu plicnice tlak v plicích a pro objasnění každého krve posunování.
Léčba Eisenmengera syndromu
Specifická léčba Eisenmenger syndromu bude určena lékařem na základě:
Váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rychlost průběhu a rozsahu onemocnění
Tolerance pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Osobní názor nebo preference
Cíle léčby Eisenmenger syndromu jsou zaměřeny na snížení tlaku v plicní tepně, zlepšuje okysličení a snižuje stupeň cyanózy a erythrocytosis. Léčebné metody mohou zahrnovat, ale nejsou omezeny na, následující:
Lékařské ošetření. Lékařské ošetření pro Eisenmenger syndromu je založena na příznacích. Typy léčebných postupů patří:
Léky. Léky, které pomáhají snižovat plicní hypertenze může být předepsán. Tyto léky jsou blokátory kalciových kanálů, prostacyklinu a antagonistů receptoru pro endotelin, a práce na dilataci cév, který pomáhá snižovat krevní tlak v plicích. Pokud právo srdeční selhání se vyvíjí, diuretika (voda pilulky) může být předepsán pomoci snížit objem krve.
Kyslík. Doplňková dodávka kyslíku může být používán během období spánku nebo při odpočinku. Použití kyslíku může vyústit v trvalé použití pro úlevu od příznaků.
Phlebotomy. Phlebotomy (odstranění krve), by neměl být prováděn často, ale lze doporučit, pokud erythrocytosis způsobuje hyperviskozitě (extrémní tloušťka) krve. Objem krve odstraněn nahrazena intravenózní (IV) fyziologického roztoku na ředění krve. Phlebotomy se obvykle provádí pouze tehdy, když příznaky jsou závažné a / nebo hematokritu (procento krve, který se skládá z červených krvinek), se stává velmi zvýšené.
Další ošetření. Eisenmenger syndrom, který se vyvíjí v důsledku vrozené vady srdeční, která byla nikdy opravován je obecně není léčena opravou původní závadu, protože zvýší zátěž na pravé srdeční komory a vede k špatnému výsledku. Transplantace plic nebo transplantace srdce, plic, může být provedena, pokud jiná léčba již nejsou účinné.
Dlouhodobý výhled s Eisenmengera syndromem
Někteří jedinci s Eisenmenger syndromem, kteří nemají jiné zdravotní komplikace, může žít do střední dospělosti, a některé mohou přežít do páté nebo šesté dekádě života.
Otázky týkající se Eisenmenger syndromu zahrnují, ale nejsou omezeny na, následující:
Těhotenství se nedoporučuje u žen ve fertilním věku s Eisenmengera syndromem. Těhotenství může představovat vysoké riziko úmrtí u matky, stejně jako komplikace pro plod v důsledku účinků nízké hladiny kyslíku v krvi.
Každá anestezie a operace je považována za vysoce rizikové a měly by být pečlivě naplánováno. Doporučuje se spolupráce s srdečním specialistou.
Letecká doprava a vysoká nadmořská výška expozice vyžaduje dostatečnou hydrataci (pitný režim) a kyslík, aby se zabránilo komplikacím.
Silné bolesti hlavy, závratě, synkopa ( mdloby ), nebo změny v úrovni vědomí je třeba brát vážně a vyhodnocena emergently.
Kouření a konzumace alkoholu se nedoporučuje.
Kašel by měl být řízen, nebo zabránit silným potlačujících léků, aby se zabránilo riziku plicní krvácení (krvácení z plic).
Chřipkové snímků se doporučuje jednou ročně, a pneumokoková vakcína by měla být přijaty podle doporučení lékaře.
Poraďte se se svým lékařem, pokud jde o konkrétní dlouhodobého výhledu pro vaše dítě, dospívající nebo mladý dospělý s Eisenmenger syndromem.
