Co je Fallotova tetralogie?
Fallotova tetralogie (TOF nebo "TET") je komplexní onemocnění několika vrozených (při narození), vady, které se vyskytují v důsledku abnormální vývoj plodu srdce v průběhu prvních 8 týdnů těhotenství. Tyto problémy jsou následující:
Defekt komorového septa (VSD). Otvor v komorového septa, nebo příčky mezi dvěma nižšími komor srdce známé jako pravé a levé komory.
Plicní (nebo pravé komory Výtokový trakt) obstrukce. Svalová překážka v pravé komoře, těsně pod plicní ventilu, která snižuje normální průtok krve. Plicní ventil může být také malý.
Potlačení aorta. Aorta se posune směrem k pravé straně srdce tak, že sedí nad defekt komorového septa.
"Tetralogie" odkazuje na čtyři problémy se srdcem. Čtvrtý problém je, že pravá komora se ve zvětšeném měřítku, která se snaží pumpovat krev přes překážky do plicní tepny.
Za normálních okolností, kyslík chudé (modré) krev vrací do pravé síně od těla, cestuje do pravé komory, a pak je čerpána přes plicní tepnu do plic, kde se dostává kyslík. Bohatá na kyslík (červené), krev se vrací do levé síně z plic, přechází do levé srdeční komory, a pak je čerpána přes aortu ven k tělu.
V Fallotova tetralogie, průtok krve v srdci se liší, a je do značné míry závislá na velikosti defektu komorového septa, a jak závažné je překážka v pravé komoře.
S mírným pravé komory obstrukce, může se tlak v pravé komoře je o něco vyšší, než je vlevo. Některé z kyslík chudé (modrá) krve do pravé komory projde frekvenčního měniče do levé komory, smíchá se bohatá na kyslík (red) krve tam, a potom proudí do aorty. Zbytek kyslíku-chudý (modrá) krve půjde normální cestou do plic. Tyto děti mohou mít mírně nižší hladiny kyslíku, než je obvyklé, ale nemusí objevit modrá.
S více závažné překážky v pravé komoře, to je těžší pro kyslík chudé (modrá), průtok krve do plicní tepny, aby více z nich prochází frekvenčního měniče do levé srdeční komory, míchání s bohaté na kyslík (červená) krev, a pohybující se ven k tělu. Tyto děti budou mít nižší než normální hladiny kyslíku v krvi, a mohou se objevit modrá, a to zejména, pokud tlak v pravé komoře, je velmi vysoká, a velké množství kyslíku, chudých (modrá) krev prochází VSD na levé straně srdce.
Podle Národní srdce, plíce a krev zavedou (NHLBI), tetrology tetralogie postihuje asi 5 na každý 10.000 dětí a vyskytuje stejně u chlapců a dívek.
Co způsobuje Fallotova tetralogie?
Některé vrozené srdeční vady mohou mít genetické spojení, a to buď dochází v důsledku defektu v genu, chromozomální abnormality, nebo expozice životního prostředí způsobuje srdeční potíže se vyskytují častěji v některých rodinách.
Mateřská zneužívání alkoholu během těhotenství, což vede k fetálním alkoholovým syndromem (FAS), je spojena s Fallotova tetralogie. Matky, které užívají léky ke kontrole záchvatů a matky s fenylketonurií (PKU), jsou také více pravděpodobné, že mít dítě s Fallotova tetralogie.
Většinu času, to srdeční vada se vyskytuje sporadicky (náhodou), bez zřejmého důvodu zřejmého pro jeho rozvoj.
Proč je Fallotova tetralogie obavy?
Množství kyslíku, chudých (modrá) krve, která prochází VSD na levé straně srdce se liší. Je-li pravá komora obstrukce je těžké, nebo v případě, že tlak v plicích je vysoká, velké množství kyslíku, chudých (modrá) krev prochází měniče, se mísí s bohaté na kyslík (červená) krve v levé komoře, a je čerpána do těla. Více krve, která prochází VSD, tím méně krve, která prochází plicní tepnou do plic, a méně bohaté na kyslík (red), krve, které se vrací do pravé části srdce. Brzy, téměř všechna krev do levé komory je kyslík-chudá (modrá). Toto je naléhavá situace, protože tělo nebude mít dostatek kyslíku k pokrytí svých potřeb.
Některé situace, jako je například pláč, zvýšení tlaku v plicích dočasně, a zvyšuje modř by být poznamenáno, jako dítě s Fallotova tetralogie pláče. V jiných situacích, cesta z pravé komory do plicní tepny se pevněji, brání mnoho krve z průchodu tímto způsobem, a umožňuje kyslík chudé (modrá), průtok krve prostřednictvím frekvenčního měniče do levé srdeční oběh. Obě tyto situace jsou přezdíval "Tet kouzla." Někdy mohou být přijata opatření s cílem snížit tlak nebo překážku, a umožnit více průtok krve do plic a méně prostřednictvím frekvenčního měniče. Tyto kroky jsou však není vždy efektivní.
Jaké jsou příznaky Fallotova tetralogie?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky Fallotova tetralogie. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Vzhledem k tomu, velké množství kyslíku, chudých (modrý), krev může proudit do těla za určitých okolností, jeden z označení Fallotova tetralogie je blueness (modrá barva kůže, rtů, nehtových lůžek a), která se vyskytuje při této činnosti, jak pláč nebo krmení, a rychle se stává zřejmé.
Některé děti nemají znatelný cyanóza (modré barvy kůže, rtů, a nailbeds), ale může být velmi podrážděný nebo letargický z důvodu klesajícího množství kyslíku dostupného v krevním řečišti.
Některé děti se staly bledé nebo popelavé barvy, a může být v pohodě, vlhká pokožka.
Některé z nich mohou být příznaky Fallotova tetralogie. Příznaky Fallotova tetralogie může připomínat jiné zdravotní onemocnění nebo problémy se srdcem. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak je Fallotova tetralogie diagnostikována?
Lékař Vašeho dítěte může slyšel šelest na srdci při fyzikálním vyšetření, a odkazoval se vaše dítě do dětského kardiologa pro diagnózu. Srdeční šelest je prostě hluk způsobený turbulencí krve proudící přes překážky z pravé komory do plicní tepny. Příznaky vaše dítě vykazuje také pomůže s diagnózou.
Dětské kardiolog se specializuje na diagnostiku a lékařské řízení vrozených srdečních vad, jakož i problémy se srdcem, které se mohou vyvinout později v dětství. Kardiolog bude provádět fyzikální vyšetření, poslech srdce a plic, a provést další pozorování, které pomáhají v diagnostice. Umístění v hrudi, že šelest je slyšet nejlépe, stejně jako hlasitost a kvalita šumění (drsné, foukání, atd.) dá kardiolog počáteční představu o tom, které problémy se srdcem vaše dítě může mít. Diagnostické testy na vrozené srdeční choroby se liší podle věku dítěte, klinického onemocnění a institucionální preference. Některé testy, které mohou být doporučeny jsou následující:
Hrudník x-ray. Diagnostický test, který používá X-ray paprsků k výrobě obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
Elektrokardiogram (EKG nebo EKG). Test, který zaznamenává elektrickou aktivitu srdce, ukazuje abnormální rytmy ( arytmií nebo srdečního rytmu), a zjistí srdečního svalu stres.
Echokardiogram (echo). Postup, který hodnotí strukturu a funkci srdce pomocí zvukových vln zaznamenaných na elektronický senzor, který produkují pohybující se obraz srdce a srdečních chlopní.
Srdeční katetrizace. Srdeční katetrizace je invazivní postup, který poskytuje velmi podrobné informace o strukturách uvnitř srdce. Pod sedativy, malé, tenké, flexibilní trubka (katétr) je vložen do krevní cévy v rozkroku, a veden na vnitřní straně srdce. Krevní tlak a kyslíku Měření se provádí ve čtyřech komorách srdce, stejně jako plicní tepnou a aortou. Kontrast barvivo je vstřikován jasněji vizualizaci struktur uvnitř srdce.
Léčba Fallotova tetralogie léčených
Specifická léčba Fallotova tetralogie bude určena lékařem Vašeho dítěte na základě:
Věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Fallotova tetralogie je léčena chirurgickou opravu defektů. Tým srdečních chirurgů provádí operaci, obvykle předtím, než dítě je 1 rok starý. V mnoha případech, oprava se provádí při přibližně 6 měsíců, nebo dokonce o něco dříve. Oprava se srdeční vady umožní kyslík chudé (modrá) krev cestovat normální cestou přes plicní tepnu přijímat kyslík.
Operace se provádí v celkové anestezii, a zahrnuje následující:
Defekt komorového septa je uzavřena s patchem.
Ucpaný cesta mezi pravou komorou a plicní tepnou je otevřen a rozšířena o opravy. Pokud je plicní ventil je malá, může být otevřen i nebo odstraněny.
Pooperační péče o vaše dítě
Děti budou trávit čas na jednotce intenzivní péče (JIP) po Fallotova tetralogie opravy. Během prvních několika hodinách po operaci, bude vaše dítě bude velmi ospalý z narkózy, která byla použita během operace, a z léků uvedených na odpočinek mu / jí a pomoci s bolestí. Jak plyne čas, bude vaše dítě stále ve střehu.
I když vaše dítě je na jednotce intenzivní péče, bude speciální zařízení používat, aby mu pomohl nebo ji získat zpět, a mohou zahrnovat následující:
Ventilátor. Stroj, který pomáhá Vašemu dítěti dýchat, zatímco on nebo ona je v narkóze během provozu. Malé, plastové trubky je vedena do průdušnice a připojen k ventilátoru, který dýchá pro vaše dítě, zatímco on nebo ona je příliš ospalá efektivně dýchat na jeho nebo její vlastní. Po truncus opravě, budou děti využívat zbývající na ventilátoru přes noc nebo i déle, aby mohli odpočívat.
Intravenózní (IV) katetry. Malé, plastové trubky vložené přes kůži do krevních cév poskytnout infuzních roztoků a důležité léky, které pomáhají vaše dítě zotavit z operace.
Arteriální linka. Specializovaný IV umístěn v zápěstí nebo jiné části těla, kde může být impuls cítil, že měří krevní tlak průběžně během operace a zatímco vaše dítě je na jednotce intenzivní péče.
Nasogastric (NG) trubice. Malý, flexibilní trubice, která udržuje žaludek vypustit kyselin a plynových bublin, které mohou vybudovat během chirurgického zákroku.
Močového katetru. Malý, flexibilní trubice, která umožňuje, aby moč odtékat z močového měchýře a přesně měří, jak moc je moč tělo, který pomáhá určit, jak dobře funguje srdce. Po operaci, bude srdce o něco slabší, než tomu bylo dříve, a proto se může tělo začít držet tekutiny, což způsobuje otok a otoky. Diuretika mohou být uvedeny na pomoc ledviny odstranit přebytečné tekutiny z těla.
Hrudník trubky. Drenážní trubice může být vložena, aby se hrudník bez krve, které by se jinak hromadí po řez je uzavřen. Krvácení se může projevit za několik hodin, nebo dokonce několik dní po operaci.
Srdce monitoru. Stroj, který neustále zobrazuje obraz vašeho dítěte srdeční rytmus, a monitoruje srdeční frekvence, krevního tlaku, a další hodnoty.
Vaše dítě může potřebovat další vybavení, které zde nejsou uvedené, aby poskytla podporu, zatímco na jednotce intenzivní péče, nebo později. Nemocniční personál bude vysvětlovat všechny potřebné vybavení pro vás.
Vaše dítě bude zachováno, jak pohodlné je to možné v několika různých léků, z nichž některé úlevu od bolesti, a některé z nich zmírnit úzkost. Zaměstnanci se také s dotazem na vstupu, jak nejlépe uklidnit a utěšit své dítě.
Po propuštění z JIP, bude vaše dítě zotavit na jiné nemocniční jednotce několik dní před odchodem domů. Dozvíte se, jak pečovat o své dítě doma dříve, než vaše dítě je vybitá. Vaše dítě může být nutné užívat léky na chvíli doma, a ty budou vysvětleny na vás. Personál vám poskytne pokyny týkající se léků, omezení činnosti a následné události, než vaše dítě je vybitá.
Péče o vaše dítě doma po Fallotova tetralogie opravy
Bolest léky, jako je paracetamol nebo ibuprofen, lze doporučit, aby se vaše dítě pohodlně doma. Lékař Vašeho dítěte bude diskutovat o kontrolu bolesti, než vaše dítě je propuštěn z nemocnice.
Po operaci, starší děti mají obvykle spravedlivý toleranci k činnosti. Vaše dítě může být unavení snadno, a více spát hned po operaci, ale během několika týdnů, vaše dítě by mělo být plně zotavil.
Dlouhodobý výhled po Fallotova tetralogie chirurgické opravy
Většina dětí, kteří měli Fallotova tetralogie chirurgické opravy budou žít zdravý život. Úrovně aktivity, chuť k jídlu, a růst se nakonec vrátí k normálu u většiny dětí. Kardiolog vašeho dítěte může doporučit antibiotika být věnována prevenci bakteriální endokarditidy po propuštění z nemocnice.
Po počátečním opravy Fallotova tetralogie, plicní Náhradní chlopeň je často indikována ve druhé nebo třetí dekádě života, aby se zabránilo komplikacím, jako je zvětšení pravé srdeční komory, arytmie a srdeční selhání. Pro ženy, které chtějí mít děti, vyhodnocení pre-pojetí by echokardiogramem je doporučeno a / nebo magnetickou rezonancí (MRI).
Poraďte se lékaře Vašeho dítěte, pokud jde o konkrétní výhledu pro vaše dítě.
