Co je myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) je chronické, komplex, autoimunitní onemocnění, při kterém protilátky ničí neuromuskulárních spojení. To způsobuje problémy s komunikací mezi nervy a svalů, což vede k slabosti kosterních svalů. MG ovlivňuje dobrovolné svaly těla, zvláště očí, úst, krku a končetin.
V USA, MG postihuje asi 20 lidí v 100,000. Ženy postižené MG obecně viz propuknutí nemoci ve věku 20 až 30, nástup MG u mužů nejčastěji dochází po dosažení věku 50 let. Nicméně, MG může objevit v každém věku. Muži jsou častěji postiženy než ženy.
Co způsobuje myasthenia gravis?
Myasthenia gravis se nedědí, ani je nakažlivá. Dočasná forma se může vyvinout v plodu získané pomocí protilátek předaných plodu od matky s MG. Obecně platí, že neonatální formy MG vyřešit za dva až tři měsíce. Onemocnění obvykle spontánně vyvíjí později v životě v důsledku protilátek vyrobených v těle osoby, které napadají normální receptory na svalu, do kterého nervy poslat impulsy. To blokuje chemické propuštěn z nervových zakončení (acetylcholin) od stimulující svalový stah.
Jaké jsou typy myasthenia gravis?
MG vyskytuje vzácně u dětí. Nicméně, tam jsou tři typy MG u dětí, včetně následujících:
Vrozená MG - to je velmi vzácné, neimunitní forma MG, které se dědí jako autozomálně recesivní onemocnění. To znamená, že oba muži a ženy jsou stejně postiženy a že dvě kopie genu, jedna zděděná od každého z rodičů, je nutné mít nemoc. Příznaky vrozené MG obvykle začínají v prvním roce dítěte a jsou celoživotní.
Přechodná novorozenecká MG - mezi 12 a 20 procent dětí narozených matkám s MG může mít dočasný formu MG. K tomu dochází, když protilátky běžné v MG prochází placentou do vyvíjejícího se plodu. Novorozenecká MG obvykle trvá jen několik týdnů, a děti nejsou vystaveny většímu riziku pro rozvoj MG později v životě.
Juvenile MG - to autoimunitní onemocnění se vyvíjí obvykle v ženských dospívajících - zejména kavkazské ženy. Jedná se o celoživotní onemocnění, které může jít dovnitř a ven z odpuštění. Asi 10 procent z MG případů jsou juvenilní-počátek.
U dospělých, MG může objevit v každém věku, i když příznaky se začínají objevovat častěji ve věku 20 až 30 u žen a ve věku 50 až 60 u mužů mezi mezi.
Jaké jsou příznaky myasthenia gravis?
Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky myasthenia gravis. Nicméně, každý jednotlivec se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
Vizuální problémy, včetně převislými očními víčky (ptóza) a dvojité vidění (diplopie) - asi dvě třetiny osob s MG mají příznaky, jako je tato na první pohled.
Těžká svalová slabost a únava, které mohou rychle měnit v intenzitě nad dnů nebo dokonce hodin, a zhoršují tak svaly jsou používány (brzy únava )
Facial svalové zapojení způsobuje vzhled jako maska, úsměv může vypadat spíš jako zavrčení
Obtíže při polykání a / nebo vyslovovat slova
Slabost krku a / nebo končetin
Mezi příznaky myasthenia gravis může připomínat jiné onemocnění. Vždy se poraďte se svým lékařem pro diagnózu.
Exacerbace (zhoršení příznaků) a remise (zmírnění příznaků) může dojít pravidelně v průběhu MG. Remise, jsou však jen zřídka trvalé nebo úplné.
Jak je myasthenia gravis diagnostikována?
Diagnóza myasthenia gravis je po náhlé nebo postupné nástupu specifických symptomů a po diagnostických testů. Při fyzikálním vyšetření, lékař získá úplnou anamnézu, a může také požádat, pokud je v rodinné anamnéze jakékoli zdravotní problémy.
Hlavním rysem MG má za následek reakci postiženého člověka na určité léky. Když se dostali anticholinesterázy léky, jako je neostigmin (Prostigmin) nebo edrofonium (Tensilon), svalová slabost, často dramaticky zvyšuje na krátkou dobu. To poskytuje silnou podporu pro diagnózu MG.
Další diagnostické testy, které mohou být provedeny na pomoc potvrzení diagnózy myasthenia gravis patří:
Krevní testy - tyto testy se podívat na protilátky, které mohou být přítomny u lidí s myasthenia gravis: protilátky anti-receptor acetylcholinu, jsou přítomny v krvi o více než 85 procent postižených osob, anti-pižmo protilátky byly nalezeny v asi 30 až 40 procent lidé s MG, kteří nemají protilátky acetylcholin receptorů.
Genetické testy - diagnostické testy, které hodnotí na nemoci, které mají tendenci k běhu v rodinách.
Elektromyogram (EMG) - test, který měří elektrickou aktivitu svalu nebo skupiny svalů. EMG dokáže detekovat abnormální elektrická aktivita svalů v důsledku nemocí a neuromuskulárních onemocnění.
Léčba myasthenia gravis:
Specifická léčba pro myasthenia gravis bude určena lékařem na základě:
Váš věk, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
Váš tolerance pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
Očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
Neexistuje žádný lék na MG, ale symptomy mohou být obecně pod kontrolou. Myasthenia gravis je celoživotní zdravotní onemocnění a klíč k lékařsky řízení MG je včasné odhalení.
Cílem léčby je zvýšit obecnou funkci svalů a zabránit sekundární respirační a nutriční problémy, protože polykání a dýchání svaly jsou postiženy touto chorobou. Většina osob s MG mohou zlepšit svou svalovou sílu a vést normální nebo téměř normální život. V závažnějších případech může být zapotřebí respirační nebo nutriční podpora v důsledku dýchání nebo polykání obtíže.
Léčba může zahrnovat:
Mohou být použity a / nebo imunosupresivní (potlačují reakci imunitního systému), léčiva, steroidy, cholinesterázy léky, jako je například Prostigmin nebo Tensilon - léky.
Tymektomie - chirurgické odstranění brzlíku. Úloha brzlíku v MG není zcela znám, a tymektomie může, ale nemusí zlepšit příznaky. Nicméně, tymektomie snižuje příznaky u více než 70 procent pacientů, kteří nemají rakovinu brzlíku, případně změnou imunitní systém, podle Národního institutu pro neurologické poruchy.
Plazmaferéza - postup, který odstraňuje abnormální protilátky z krve a nahradí krev normálních protilátek prostřednictvím darované krve.
Imunoglobulin - krevní produkt, který pomáhá snižovat útok imunitního systému na nervovou soustavu, podává intravenózně (IV).
Rozsah problémů závisí na závažnosti onemocnění a na přítomnosti dalších problémů, které by mohly mít vliv na jednotlivce. V závažných případech může být požadováno, aby dýchání stroj pomoci osobě dýchat.
Zdravotnictví tým vychovává rodinu po hospitalizaci o tom, jak nejlépe pečovat o osobu doma a nastiňuje specifické klinické problémy, které vyžadují okamžitou lékařskou pozornost svého lékaře. Osoba s MG vyžaduje časté lékařské hodnocení celé jeho / její život.
Je důležité, aby co nejvíce nezávislé funkce a vlastní péči, jak je to možné, a podporovat vhodné činnosti k zajištění pocitu normálnosti.
Co je myasthenia krize:
Myasthenia krize je onemocnění, extrémní svalová slabost, zvláště z bránice a hrudní svaly, které podporují dýchání. Myasthenia krize může být způsoben nedostatkem MG léky nebo jinými faktory, jako je například infekce dýchacích cest, emocionální stres, operace, nebo nějaký jiný typ stresor. V těžké krizi, osoba může být umístěna na ventilátoru pomoci dýchání, dokud svalová síla se vrací s léčbou.
Opatření, které mohou pomoci, aby se zabránilo nebo aby se minimalizoval výskyt myasthenia krize, zahrnují, ale nejsou omezeny na, následující:
Užívání léků anticholinesterázy 30-45 minuty před jídlem, aby se snížilo riziko aspirace (jídlo vstupem do plic průchody)
Užívání anticholinesterázy léky přesně tak, jak nařídil lékař pomoci udržet sílu dýchacích svalů
Vyhnout se davy a kontakt s lidmi s infekcí dýchacích cest, jako je nachlazení nebo chřipka
Přičemž v oblasti správné výživy k udržení optimální hmotnosti a svalové síly
Alternativní výkon fyzické aktivity s obdobími odpočinku
Použití technik stresu snižování a zamezení emocionální extrémy
Informujte jakékoliv poskytovatele zdravotní péče své nemoci, jsou-li nějaké léky jsou předepsány, protože některé léky mohou interferovat buď onemocnění nebo působením léků, které užíváte na MG
