Co je atrioventrikulární kanál vada?
Atrioventrikulární kanál závad (AV kanál) je vrozené (při narození), srdeční vada. Další pojmy používané k popisu této vady jsou endokardiální polštář vadu a atrioventrikulární defekt septa (AVSD). Jak plod roste, něco, co se vyskytuje mít vliv na vývoj srdce během prvních osmi týdnů těhotenství, a některé oblasti srdce nepracují správně tvořit. AV kanál je komplexní srdeční problém, který zahrnuje několik abnormality struktur uvnitř srdce, včetně následujících:
defektu síňového septa - otvor v mezisíňového septa, nebo příčky mezi dvěma horními komorami srdce známé jako pravé a levé síní.
defekt komorového septa - otvor v mezikomorového septa, nebo příčky mezi dvěma nižšími komor srdce známé jako pravé a levé komory.
nesprávně tvarované mitrální a / nebo trikuspidální ventily - Ventily, které oddělují horní srdeční komory (atria) z nižších srdečních komor (komor), jsou zdeformované. Konkrétně, je abnormalita v levém oboustranný ventil (mitrální chlopně): má tři hrbolky spíše než dva hrbolky, které běžně tvoří ventil. Jeden z běžných vrcholů je rozdělena do dvou vrcholů. Toto rozdělení mezi těmito dvěma hrbolky se nazývá rozštěp (nebo řez v mitrální chlopně).
Za normálních okolností, kyslík chudé (modré) krev vrací do pravé síně od těla, cestuje do pravé komory, a pak je čerpána do plic, kde se dostává kyslík. Bohatá na kyslík (červené), krev se vrací do levé síně z plic, přechází do levé srdeční komory, a pak je čerpána do těla přes aortu.
Defektu síňového septa umožňuje bohaté na kyslík (red), krev se pak z levé síně, otvorem v přepážce (stěny) mezi dvěma atria, a pak se smíchá se s kyslíkem chudé (modrá) krve v pravé síni.
Defekt komorového septa umožňuje bohaté na kyslík (red), krev se pak z levé komory, otvorem v přepážce (stěny) mezi dvěma komorami, a pak se smíchá se s kyslíkem chudé (modrá) krve do pravé komory.
Abnormality mitrální nebo trikuspidální ventily umožňují krve, které by měly být pohybující se dopředu z komory buď do plicní tepny nebo aorty namísto toku zpět do atria. To má za následek únik mitrální nebo trikuspidální ventily, ví, jak je regurgitace nebo nedostatečnost.
Atrioventrikulární kanál vady se vyskytují v asi 5 procent všech vrozených onemocnění srdce případů a jsou častější u dětí s Downovým syndromem.
Co způsobuje atrioventrikulární kanál?
Srdce se tvoří během prvních osmi týdnů vývoje plodu. Začíná jako duté trubice, pak oddíly uvnitř trubice vyvinout, že nakonec se stal septa (nebo stěny) tak, že se pravé straně srdce z levé strany. Fibrilace a komorového septa vady dojít, pokud proces rozdělení nedojde úplně, takže otvory do síní a komorového septa. Ventily, které oddělují horní a dolní srdeční komory jsou vytvořeny v druhé části tohoto osm týdnů, a oni nevyvinou správně.
Tam může být genetické vlivy na vývoj atrioventrikulární kanál. Zvažte následující statistiky:
Vrozené onemocnění srdce (CHD) je přítomna v polovině narozených dětí s Downovým syndromem, a 45 procent z těchto případů má AV kanál, Downův syndrom je způsoben přítomností tří # 21 chromozomů v buňkách těla, spíše než obvyklý pár (dva) z # 21 chromozómů.
Podobně, jedna třetina všech dětí narozených s AV kanálu vadou také Downovým syndromem.
Čtrnáct procent matek s vadou AV kanálu porodit dítě s nemocí.
Další chromozomální abnormality (kromě Downovým syndromem), jsou spojeny s rozvojem atrioventrikulární kanál. Věk matky může mít vliv na výskyt AV kanálu, které mohou být v souvislosti se zvýšenou pravděpodobností žena porodila dítě s Downovým syndromem, když zestárne.
Proč je atrioventrikulární kanál obavy?
Pokud se neléčí, to srdeční vada může způsobit onemocnění plic. Když krev prochází jak ASD a frekvenčního měniče z levé strany srdce na pravé straně, pak větší objem krve, než je obvyklé, musí být zpracována na pravé straně srdce. Tato extra objem krve je pod vysokým tlakem, protože tlak v levé komoře, je vysoká. Tato krev pak prochází plicní tepnou do plic, což způsobuje větší objem, než je obvyklé a vyšší tlak, než je obvyklé v krevních cévách v plicích.
Plíce jsou schopni vyrovnat se s touto možností objemu krve při vysokém tlaku na chvíli. Dítě bude dýchat rychleji, než je obvyklé, protože plíce mají spoustu extra krve pod vysokým tlakem ve srovnání s normálními. Po chvíli se však, že krevní cévy v plicích dojít k poškození tohoto zvláštního objemu krve při vysokém tlaku. Krevní cévy v plicích dostat silnější. Tyto změny jsou reverzibilní na prvním místě. Postupem času se tyto změny v plících nezvratné, což má za následek nevratné poškození samotných plic.
Vzhledem k tomu, tepny v plicích se silnější, bude tok krve z levé strany srdce na pravé straně a na do plic snížit. Průtok krve v srdci vede z oblastí, kde tlak je vysoký do oblastí, kde je nízký tlak. Pokud se vady septa nejsou opraveny, a plicní onemocnění začne nastat, bude tlak v pravé části srdce nakonec vyšší než tlak v levé. V tomto případě, bude snazší pro kyslík chudé (modrá), průtok krve z pravé strany srdce, a to prostřednictvím ASD a VSD, do levé strany srdce, a na tělo. Když se to stane, tělo nedostává dostatek kyslíku v krvi, aby jejím potřebám, a děti stávají cyanotická, nebo mají modré zbarvení v jejich kůži, rty a nailbeds.
Vzhledem k tomu, krev je čerpána pod vysokým tlakem skrz otvory přepážky, se na pravé a levé komory zůstává silná. Bakterie v krvi mohou příležitostně infikovat abnormální ventily v srdci (abnormální mitrální a trikuspidální ventily spojené s defekty AV kanál), což způsobuje vážné onemocnění známé jako bakteriální endokarditidy.
Jaké jsou příznaky na atrioventrikulárního kanálu vadu?
Velikost otvorů přepážky bude mít vliv na typ symptomů poznamenali, závažnost symptomů, a na věku, ve kterém se nejprve dojít. Čím větší otvory, tím větší je množství krve, která prochází z levé strany srdce doprava a přetížení pravého srdce a plíce.
Symptomy se vyskytují v kojeneckém věku. Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky AVC. Nicméně, každé dítě se může objevit příznaky jinak. Příznaky mohou zahrnovat:
pocení
bledá kůže
chladné kůže
zrychlené dýchání
těžké dýchání
rychlý srdeční tep
přetížené dýchání
nezájem o krmení, nebo unavující při krmení
špatné přibývání na váze
Jak tlak v plicích stoupá, bude nakonec "zkrat" přes přepážky otvorů z pravého srdce nalevo krve v srdci. To umožňuje kyslík chudé (modrá) krev k dosažení tělo, a cyanóza bude uvedeno. Cyanóza dává modrou barvu na rty, nailbeds a kůži. Příznaky AVC může připomínat jiné zdravotní onemocnění nebo problémy se srdcem. Vždy se poraďte vašeho dítěte lékaře pro stanovení diagnózy.
Jak je AV kanál diagnostikována?
Pediatr vašeho dítěte Možná jste slyšeli o srdeční šelest při fyzikálním vyšetření, a odkazoval se vaše dítě do dětského kardiologa pro diagnózu. Srdeční šelest je prostě hluk způsobený turbulencí krve proudící otvorem z levé strany srdce na pravé straně. Příznaky vaše dítě vykazuje také pomůže s diagnózou.
Dětské kardiolog se specializuje na diagnostiku a lékařské řízení vrozených srdečních vad, jakož i problémy se srdcem, které se mohou vyvinout později v dětství. Kardiolog bude provádět fyzikální vyšetření, poslech srdce a plic, a provést další pozorování, které pomáhají v diagnostice. Umístění v hrudi, že šelest je slyšet nejlépe, stejně jako hlasitost a kvalita šumění (drsné, foukání, atd.) dá kardiolog počáteční představu o tom, které problémy se srdcem vaše dítě může mít. Diagnostické testy na vrozené srdeční choroby se liší podle věku dítěte, klinického onemocnění a institucionální preference. Některé testy, které mohou být doporučeny jsou následující:
hrudníku X-ray - diagnostický test, který využívá neviditelné X-ray paprsků k výrobě obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
elektrokardiogram (EKG nebo EKG) - test, který zaznamenává elektrickou aktivitu srdce, ukazuje abnormální rytmy ( arytmií nebo srdečního rytmu), a zjistí srdečního svalu stres.
echocardiogram (echo) - postup, který hodnotí strukturu a funkci srdce pomocí zvukových vln zaznamenaných na elektronický senzor, který produkují pohybující se obraz srdce a srdečních chlopní. Echo může ukázat vzor průtoku krve septální otvory, a zjistit, jak velké jsou otvory, stejně jako kolik krve prochází skrz ně. Drtivá většina vad AV kanál je diagnostikováno samotným echokardiografie.
srdeční katetrizace - srdeční katetrizace je invazivní postup, který poskytuje velmi podrobné informace o strukturách uvnitř srdce. Pod sedativy, malé, tenké, flexibilní trubka (katétr) je vložen do krevní cévy v rozkroku, a veden na vnitřní straně srdce. Krevní tlak a kyslíku Měření se provádí ve čtyřech komorách srdce, stejně jako plicní tepnou a aortou. Kontrast barvivo je vstřikován jasněji vizualizaci struktur uvnitř srdce. Srdeční katetrizace se doporučuje před AV kanálu opravu, pokud plicní hypertenze (vysoký krevní tlak v cévách plic) je podezření nebo jestliže jiné informace je požadována. Srdeční katetrizace není obvykle nutné, pokud dojde k chirurgické opravy vad AV kanál před šesti měsíců věku (v Downův syndrom dětí), nebo před uplynutím jednoho roku věku (v non-Downův syndrom dětí).
Léčba atrioventrikulární kanál:
Specifická léčba atrioventrikulární kanál bude stanovena lékařem Vašeho dítěte na základě:
věk vašeho dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
Rozsah onemocnění
tolerance vašeho dítěte pro konkrétní léky, postupy, nebo terapie
očekávání na průběhu onemocnění
Váš názor či preference
AV kanál je léčena chirurgickou opravu defektů. Nicméně, může být nutná lékařská pomoc (tj. léky), dokud není provedena operace. Léčba může zahrnovat:
zdravotní správy
Mnoho dětí bude nakonec muset užívat léky na pomoc srdce a plíce pracují lépe, kvůli napětí z extra krve procházející septální defekty. Léky, které mohou být předepsány zahrnovat následující:digoxin - pomáhá posilovat srdeční sval, který umožňuje, aby čerpadlo efektivněji.
diuretika - vodní bilance v těle může být ovlivněn, pokud je srdce nepracuje tak, jak by mohla. Tyto léky pomáhají ledviny odstranit přebytečné tekutiny z těla.
ACE (angiotensin-konvertující enzym) inhibitory - rozšiřuje cévy, což usnadňuje srdci pumpovat krev dál do těla.
adekvátní výživa
Děti se mohou unavit při krmení, a nemusí být schopni jíst dostatek k přibírání na váze. Možnosti, které mohou být použity, aby zajistili, že vaše dítě bude mít dostatečnou výživu patří:vysoce kalorické složení nebo mateřského mléka
Speciální výživové doplňky mohou být přidány do vzorce nebo čerpané mateřského mléka, které zvyšují množství kalorií v každé unci, což umožňuje vaše dítě pít méně a stále konzumovat dostatek kalorií správně růst.doplňkové trubice krmení
Krmení uvedené přes malou, flexibilní trubice, která prochází nosem, dolů jícnu a do žaludku, může buď doplnit, nebo nahradit láhve krmení. Kojenci, kteří pijí část své lahve, ale ne všechny, může být krmena zbytek přes plnicí trubice. Kojenci, kteří jsou příliš unavení na láhev krmivo obdržet jejich vzorec nebo mateřského mléka, přes samotnou sondu.
kontrola infekce
Děti s některými srdečními vadami jsou v ohrožení pro rozvoj infekce ventilů srdce známé jako bakteriální endokarditidy. Je důležité, abyste informoval všechny zdravotnické pracovníky, že vaše dítě má k atrioventrikulární kanál vadu, takže mohou určit, zda je nutné antibiotika před každým hlavním řízení.chirurgická oprava
Cílem je opravit septa otvory a opravu ventilů před plic dojít k poškození z příliš krevního průtoku a tlaku. Kardiolog vašeho dítěte vám doporučí, kdy by měla být provedena oprava na základě výsledků z echokardiogramem a / nebo srdeční katetrizace.Na operativní metody používané k opravě atrioventrikulární kanál se výrazně zlepšil v posledních deseti letech, a operace má vysokou pravděpodobnost úspěchu. Většina dětí podstoupit operaci ve věku 6 měsíců. Děti s Downovým syndromem se mohou vyvinout plicní problémy dříve, než ostatní děti, a možná budete muset mít chirurgickou operaci v mladším věku.
Operace se provádí v celkové anestezii.
Při operaci, defekt komorového septa je často uzavřen, se syntetickou náplasti vyrobené z materiálu, polyesteru, jako je známý jako Dacron. Defektu septa síní je často uzavřen perikardiální náplasti vyrobené z membrány, která pokrývá vnější povrch srdce. Tato technika oprava ventil se skládá z převodu abnormální tři leták mitrální chlopeň do dvou příbalový leták mitrální chlopně. Toho je dosaženo tím, šití na štěrbinu (střih v letácích ventilů), znovu se dvěma leták (dvou-hrot), mitrální chlopeň.
Pooperační péče pro vaše dítě:
Děti budou trávit čas na jednotce intenzivní péče (JIP) po opravě AV kanálu. Během prvních několika hodinách po operaci, bude vaše dítě bude velmi ospalý z narkózy, která byla použita během operace, a z léků uvedených na odpočinek mu / jí a pomoci s bolestí. Chcete-li pomoci vaše dítě odpočinout, tyto léky by mohly být i nadále přes noc nebo déle. Jak plyne čas, bude vaše dítě stále ve střehu.
I když vaše dítě je na jednotce intenzivní péče, bude speciální zařízení být použit na pomoc mu / jí získat zpět, a mohou zahrnovat následující:
ventilátor - stroj, který pomáhá Vašemu dítěti dýchat, zatímco on / ona je v narkóze během provozu. Malé, plastové trubky je vedena do průdušnice a připojen k ventilátoru, který dýchá pro vaše dítě, když on / ona je příliš ospalá efektivně dýchat na jeho / její vlastní. Po opravě AV kanálu, budou děti využívat zbývající na ventilátoru přes noc nebo i déle, aby mohli odpočívat. Děti s Downovým syndromem se často zůstane na ventilátoru trochu déle, než děti bez Downovým syndromem.
intravenózní (IV) katétry - malé, plastové trubky vložené přes kůži do krevních cév poskytnout infuzních roztoků a důležité léky, které pomáhají vaše dítě zotavit z operace.
arteriální linka - specializovaný IV umístěn v zápěstí nebo jiné části těla, kde může být impuls cítil, že měří krevní tlak průběžně během operace a zatímco vaše dítě je na jednotce intenzivní péče.
nasogastric (NG), trubka - malé, flexibilní trubice, která udržuje žaludek vypustit kyselin a plynových bublin, které mohou vybudovat během chirurgického zákroku.
močový katetr - malý, flexibilní trubice, která umožňuje, aby moč odtoku z močového měchýře a přesně měří, jak moc je moč tělo, který pomáhá určit, jak dobře funguje srdce. Po operaci, bude srdce o něco slabší, než tomu bylo dříve, a proto se může tělo začít držet tekutiny, což způsobuje otok a otoky. Diuretika mohou být uvedeny na pomoc ledviny odstranit přebytečné tekutiny z těla.
hrudníku tube - drenážní trubka může být vložena, aby se hrudník bez krve, které by se jinak hromadí po řez je uzavřen. Krvácení se může projevit za několik hodin, nebo dokonce několik dní po operaci.
srdeční monitor - stroj, který neustále zobrazuje obraz vašeho dítěte srdeční rytmus, a monitoruje srdeční frekvence, krevního tlaku, a další hodnoty.
Vaše dítě může potřebovat další vybavení, které zde nejsou uvedené, aby poskytla podporu, zatímco na jednotce intenzivní péče, nebo později. Nemocniční personál bude vysvětlovat všechny potřebné vybavení pro vás.
Vaše dítě bude zachováno, jak pohodlné je to možné v několika různých léků, z nichž některé úlevu od bolesti, a některé z nich zmírnit úzkost. Zaměstnanci se také s dotazem na vstupu, jak nejlépe uklidnit a utěšit své dítě.
Po propuštění z JIP, bude vaše dítě zotavit na jiné nemocniční jednotce několik dní před odchodem domů. Dozvíte se, jak pečovat o své dítě doma dříve, než vaše dítě je vybitá. Vaše dítě může být nutné užívat léky na chvíli doma, a ty budou vysvětleny na vás. Personál vám poskytne písemné pokyny týkající se léků, omezení činnosti a následné události, než vaše dítě je vybitá.
Péče o vaše dítě doma po opravě AV kanál:
Většina dětí a starší děti cítí docela dobře, když jdou domů. Bolest léky, jako je paracetamol nebo ibuprofen, lze doporučit, aby se vaše dítě pohodlné. Lékař Vašeho dítěte bude diskutovat o kontrolu bolesti, než vaše dítě je propuštěn z nemocnice.
Často, děti, které krmil špatně před zákrokem mít více energie po dobu zotavení, a začnou jíst lépe a přibývají na váze rychleji. Nicméně, high-kalorické vzorce mohou být zapotřebí po dobu několika týdnů nebo měsíců po operaci na pomoc vaše dítě dohnat růst-moudrý. Umělá výživa může být také užitečné, dokud vaše dítě je schopen krmit lépe.
Po operaci, starší děti mají obvykle spravedlivý toleranci k činnosti. Vaše dítě může být unavení snadno, a více spát hned po operaci, ale během několika týdnů, vaše dítě může být úplně se zotavil.
Můžete obdržet další pokyny od lékaře vašeho dítěte a nemocničního personálu.
Dlouhodobý výhled po AV kanálu chirurgické opravy:
Mnoho dětí, kteří měli o opravu AV kanál vady bude žít zdravý život. Úrovně aktivity, chuť k jídlu, a růst se nakonec vrátí k normálu u většiny dětí. Kardiolog vašeho dítěte může doporučit antibiotika být věnována prevenci bakteriální endokarditidy za určité časové období po propuštění z nemocnice.
Některé děti budou mít stále určitý stupeň mitrální nebo trikuspidální abnormality ventilu po opravě AV kanál operaci. To může vyžadovat další operaci v budoucnu opravit děravou ventil (y).
Děti s Downovým syndromem budou mít prospěch ze speciálních programů, které zvyšují jejich duševní a fyzický vývoj. Lékař vašeho dítěte vám může pomoci při hledání těchto programů ve své komunitě.
Poradit se s lékařem svého dítěte, pokud jde o konkrétní výhledu pro vaše dítě.
