Jak se porfyrie léčit?
Léčba akutní porfyrií závisí na typu porfyrie máte.
Léčba akutní porfyrie
Pokud máte kožní porfyrie, léčba obvykle zahrnuje vyhýbat slunečnímu záření a občas, pomocí léků nebo intravenózní hem.
Pokud máte akutní záchvaty porfyrie, několik úprav lze použít k ovládání své neurologické příznaky a vadnou produkci heme:
- Beta-karoten doplňky
- Fluid nebo sacharidy, které mohou pomoci produkci hranice porfyrinu
- Intravenózní hematin
- Propranolol řídit rychlý srdeční tep (tachykardie)
- Sedativa pro úzkost a halucinace
- Léky proti bolestem,
- Phlebotomy (odběry krve), k odstranění nadměrné porfyriny
Lidé s porfyrií, zejména s onemocněním jater související nebo akutní příznaky, se doporučuje vyhnout se spouští porfyrie ohnisek, jako je stres, alkohol a drogy.
Jaké jsou možné komplikace porfyrie?
Oba kožní a akutní porfyrie může mít vážné, dokonce život ohrožující komplikace,. Lidé s kožní porfyrií mohou vyskytnout závažné infekce nebo trvalé poškození kůže. Ti s akutní porfyrií jsou v ohrožení pro neurologických poruch, od duševních poruch ochrnutí svalů v plicích, což může vést k respirační selhání a neschopnost dýchat.
Můžete pomoci minimalizovat riziko závažných komplikací u následujících léčebného plánu vy a váš zdravotní péče profesionální design speciálně pro vás. Komplikace porfyrie patří:
- Kóma
- Žlučové kameny
- Poškození jater nebo ledvin
- Ochrnutí
- Respirační selhání
- Jizvy a znetvoření kůže
- Kožní infekce
ÚVOD Co je porfyrie?
Porfyrie název používaný pro celou řadu poruch souvisejících s problémy při výrobě látku známou jako hem. Hem je molekula bohatá na železo, který se nachází v první řadě v hemoglobinu v krvi, která přenáší kyslík do celého těla. Když se heme nevyrábí vhodně, může chemikálie známé jako porfyrinů vybudovat v těle, což vede k nemoci zvané porfyrie. Vzhledem k tomu, výroba... Přečtěte si více o porfyrii zavedení
Příznaky Jaké jsou příznaky porfyrie?
Ačkoli porfyrie může často zůstat latentní několik let, může se vaše příznaky se vyskytují ojediněle nebo být vyvolána stresem, hormony, nebo látky, jako je alkohol, tabák, a některé léky. Příznaky porfyrie patří i kožní (kůže související) a generalizované příznaky. Kožní příznaky jsou puchýře, změny pigmentace a členění kůži při vystavení slunečnímu záření. To může vést k infekci a jizvy.... Přečtěte si více o porfyrie příznaky
PŘÍČINY Co způsobuje porfyrii?
Porphyria je obvykle dědičná. To nastane, když jeden z osmi genů, které se podílejí na výrobě hemu, látka v hemoglobinu, který přenáší kyslík, má mutaci, která se předává z rodičů na děti. Genetické poradenství může být užitečné pro ty, kteří s rodinnou anamnézou porfyrie.... Přečtěte si více o porfyrie příčin
