Vesint

Srpkovitá anémie

Co je srpkovitá anémie?

Srpkovitá anémie je dědičné onemocnění, při kterém červené krvinky jsou ve tvaru srpy spíše než disky. Srpkovitá anémie vzniká z mutací v genu hemoglobinu, který způsobuje, že krevní buňky se domnívat, abnormální tvar. Srpovitě červené krvinky mají potíže dodávající kyslík do tkání těla, a zvyšují riziko vzniku krevních sraženin.

Odhaduje se, že dva miliony lidí mají alespoň jednu kopii genu srpkovité buňky. Srpkovitá anémie je nejčastější u lidí afrického, nebo středomořského dědictví a je také vidět u lidí jižní Evropy, střední Evropy, Karibiku a Středního východu původu (Zdroj: NHLBI ).

Příznaky, které sahají od časté a mírné až těžké a dlouhodobém horizontu, se začínají rozvíjet v pozdním dětství. Příznaky zahrnují záchvaty bolesti, potíže s dýcháním, únava, bledost, žloutenka, a dokonce i tahy. Tyto útoky z příznaků, tzv. krize, jsou často natolik závažné, že vyžadují hospitalizaci a mohou vést k dlouhodobým komplikacím.

Ačkoliv v současné době neexistuje lék na srpkovitá anémie, jeho symptomy mohou být řízeny. Obyčejné léčby zahrnují doplňků s kyselinou listovou, léky proti bolesti, a tekuté doplňky, stejně jako vakcíny a antibiotika pro kontrolu infekcí. Krevní transfuze může být uděleno na závažné krize. Srpkovitá anémie má mnoho možných komplikací, včetně infekce, poškození orgánů a psychologické komplikace, z nichž všechny mohou vyžadovat lékařský zásah. Nicméně, s aktuální lékařské ošetření, lidé s srpkovitá anémie může očekávat, že žít plnohodnotný život.

Je třeba Nouzové pozornost k případným vážným srpkovitá anémie krizí nebo komplikací, včetně cévní mozkové příhody. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc (zavolejte 911) pro příznaky vážné krize nebo závažné infekce, včetně bolesti na hrudi, zmatenost nebo ztrátu vědomí ani na okamžik, náhlá svalová slabost nebo ochrnutí, potíže s dýcháním, vysoká horečka, nebo změny v řeči nebo zraku.

Vyhledejte lékařskou léčbu příznaků infekce, včetně horečky, bolesti a únavy.

Příznaky

Jaké jsou příznaky srpkovitá anémie?

Příznaky chudokrevnosti srpkovité buňky zahrnují akutní příznaky související s krizí, včetně hrudníku, kostí a bolesti břicha, rychlá srdeční frekvence (tachykardie), únava, horečka, nadměrná žízeň, a potíže s dýcháním. Ostatní, dlouhodobější příznaky patří bledost, vředy na nohách, žloutenka, opožděná puberta, a slepotu. V některých případech, srpkovitá anémie může vést k mrtvici.... Přečtěte si více o srpkovitá anémie příznaky

PŘÍČINY

Co způsobuje srpkovitá anémie?

Srpkovitá anémie je dědičné onemocnění, dědí od obou rodičů. Mutace v genu, který řídí v těle produkci hemoglobinu způsobit abnormální formu proteinu, zvané hemoglobin S, což vede k chybně červených krvinek. Tyto srpovité červené krevní buňky jsou méně účinné, než normální buňky ve tvaru disku v cirkulující kyslík po celém těle. Vazookluzivní jsou také křehčí než normální červených krvinek, což vede ke zvýšenému riziku vzniku krevních sraženin a zvýšené buněčné zhroucení.... Přečtěte si více o srpkovitá anémie příčin

OŠETŘENÍ

Jak je srpkovitá anémie léčí?

Ačkoliv v současné době neexistuje jistý lék na srpkovitá anémie, příznaky a srpkovitá krize, mohou být léčeny. Někteří lidé s onemocněním mají mírné a občasné příznaky, ale i jiné osoby, může mít závažné nebo dokonce život ohrožující krize. Dlouhodobá péče o srpkovité anémie se zaměřuje na snížení četnosti krizí a prevenci komplikací. V některých případech, transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk terapie může poskytnout trvalou léčbu chudokrevnosti srpkovité buňky, ale ani jedna z těchto úprav je volba pro mnoho lidí.... Přečtěte si více o srpkovitá anémie ošetření

Další články